Феномен фокальной констрикции периферического нерва
Дефиниция. Феномен «фокальной констрикции периферического нерва» (ФКПН) - это синдром [этиология которого часто остается невыясненной] острой мононевропатии [!!!] верхней конечности, сопровождающейся одновременным развитием невропатической боли и пареза (или паралича) мышц [руки/плечевого пояса].
Распространенность ФКПН сегодня остается неизвестной в связи с низкой выявляемостью. Более половины ФКПН выявлено в результате оперативного вмешательства. Анализ описанных случаев показал, что в патологический процесс вовлекается чаще левая рука (55%) и ФКПН обнаруживается преимущественно (далее в порядке убывания) в ветвях лучевого нерва (наиболее часто - в заднем межкостном нерве), в ветвях срединного нерва (наиболее часто - в переднем межкостном нерве), в надлопаточном нерве, в мышечно-кожном нерве и в подмышечном нерве.
Патогенез. Сегодня в литературе обсуждаются несколько теорий формирования ФКПН. Доминирует представление о локальном аутоиммунном воспалении тканей, окружающих нерв с формированием фиброза в периневрии периферического нерва. Наличие «спаек» в периневрии под влиянием механической нагрузки - супинация руки создает уязвимую точку в нерве, способствующей формированию ФКПН. Кроме этого, показана торсия как целого нерва, так и отдельных его пучков. Сделанный вывод базируется на результатах гистологического исследования участка нерва с констрикцией. При морфологическом исследовании в проксимальном и дистальном участках нерва, прилежащих к констрикции, обнаруживается отек коллагеновых волокон с немногочисленными участками фиброза, с наличием лимфоцитарной клеточной инфильтрации CD68-, CD8-, CD20-положительных Т-лимфоцитов вокруг периневральных и эндоневральных сосудов, в стенках которых выявляются некрозы, и неравномерная демиелинизация аксонов преимущественно в дистальном фрагменте нерва. Также обнаруживается пролиферация шванновских клеток в ответ на повреждение аксона. В зоне самой фокальной констрикции отмечено преобладание волокон соединительной ткани на фоне уменьшения количества шванновских клеток и аксонов.
Клиническая феноменология. В абсолютном большинстве случаев болезнь начинается с выраженной невропатической боли с преимущественной локализацией в зоне констрикции нерва и одновременным развитием пареза или паралича мышц руки. Боль длится от 1 до 60 суток с постепенным уменьшением ее интенсивности. Ограничение движений в пораженной руке уменьшает болевой синдром, что обеспечивается ее вынужденным положением. В большинстве случаев боль развивается без видимых причин, однако среди провоцирующих моментов отмечены: беременность, травма, респираторная инфекция, перенапряжение мышц руки вследствие чрезмерной физической нагрузки, алкогольная интоксикация (1 случай после удаления злокачественного образования яичника). Иногда возможен рецидив аналогичного болевого синдрома с развитием ФКПН на контралатеральной стороне.
Обратите внимание! Типичная картина ФКПН с развитием острого болевого синдрома и последующего моторного дефицита напоминает клинику [!!!] невралгической амиотрофии, однако сегодня связь этих состояний остается дискутабельной. В большинстве случаев ФКПН двигательный дефицит развивается одновременно с болевым синдромом, тогда как при невралгической амиотрофии имеет место отсроченное развитие пареза через 2 - 3 недели от появления боли.
читайте также пост: Невралгическая амиотрофия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Диагностика. Сегодня ФКПН является хирургическим диагнозом, который верифицируется при осмотре нерва в операционном поле (в течение 38 лет со времени первых описаний ФКПН выявлялась только при оперативном вмешательстве, поводом к которому было либо подозрение на опухоль, либо коррекция двигательного дефицита с помощью реконструктивной хирургии). Развитие таких методов визуализации периферических нервов, как УЗИ и МРТ, позволило выявлять рассматриваемый феномен до хирургического вмешательства. Однако их (УЗИ и МРТ) диагностические возможности (чувствительность) остаются спорными (низкими). К тому же обнаружение ФКПН при УЗИ возможно, как правило, в период 16 - 30-го дня от момента развития болевого синдрома и позднее, тогда как на ранних этапах структура нерва не отличается от нормальных значений, несмотря на выраженный характер болевого синдрома.
Подробнее о ФКПН в следующих источниках:
статья «Феномен фокальной констрикции периферического нерва: обзор литературы» Д.С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Н.Н. Спирин; ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ярославль; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Медицинский центр «Практическая неврология», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2019) [читать];
статья «Проспективное клинико-сонографическое наблюдение за пациенткой с феноменом фокальной констрикции лучевого нерва по типу «песочные часы» Д.С. Дружинин, Е.С. Наумова, С.С. Никитин; ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ярославль; Региональная общественная организация «Общество специалистов по нервно-мышечным болезням», Медицинский центр «Практическая неврология», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2018) [читать]