Спонтанная пневмоцефалия
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Первое описание наличия газа в полости черепа на аутопсии пациента, скончавшегося от черепно-мозговой травмы, принадлежит Thomas L. (1866). Позже Luckett W.H. (1913) прижизненно диагностировал наличие данного осложнения с помощью рентгенографии черепа. Однако термин «пневмоцефалия» (далее - ПЦ) был предложен Wolff E. в 1914 г.
Термин «ПЦ» используется для обозначения попадания воздуха в полость черепа. При этом ПЦ не относится к отдельной нозологической форме заболевания. ПЦ связана с несколькими этиологическими факторами, такими как травмы головы, хирургические вмешательства, инфекции и новообразования. Чаще всего это состояние возникает при травматических повреждениях костных и мягкотканных структур основания и свода черепа и как осложнение эндоскопических эндоназальных вмешательств (поэтому наибольшее количество сообщений в специализированной литературе посвящено этой проблеме). В среднем частота посттравматической ПЦ колеблется в пределах 0,5 - 1% от всех травм черепа. В данном посте будет рассмотренная спонтанная ПЦ.
Под спонтанной ПЦ (далее - СПЦ) понимается патологическое скопление газа в полости черепа без наличия в анамнезе краниофациальной травмы, нейрохирургических и отологических вмешательств, инфекций ЛОР-органов, опухолей и врожденных дефектов основания черепа с распространением в воздухоносные пазухи, анаэробных инфекций мозга и его оболочек. Наиболее частой причиной такого состояния являются врожденные дефекты и гиперпневматизация пирамиды височной кости.
По данным мировой литературы СПЦ встречается очень редко. Так, Markham J.W. (1967), изучивший описание 295 случаев ПЦ, сообщает об [идиопатической] СПЦ лишь в 0,6% случаев. And rews J.C., Cana lis R.F. (1989) приводят описание 59 случаев отогенной пневмоцефалии, из которых 2% больных имели врожденный дефект крыши барабанной полости, приведший к развитию спонтанной ПЦ. С 1996 по 2016 найдено (Е.В. Шелеско и соавт., 2017, ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва) описание 8 клинических случаев этой патологии, сводные данные которых приведены в таблице ([увеличить] таблицу):
Этиология СПЦ связана как с патологией каменистой части височной кости, так и с патологией придаточных пазух носа. Чаще всего причина кроется в дефекте (или нескольких мелких дефектах) участков височной кости, окружающих барабанную полость и ячейки сосцевидного отростка. Считается, что давление в среднем ухе играет основную роль в развитии пневматизации височной кости. Постоянно повышенное давление (в среднем ухе) вследствие дисфункции евстахиевой трубы, привычки частых и сильных сморканий, хронический кашель приводят к гиперпневматизации ячеек сосцевидного отростка. Учитывая вышесказанное, даже слабоположительное давление в полости среднего уха или незначительная травма могут привести к разрыву истонченной кости и прилежащей к ней твердой мозговой оболочки (ТМО) и возникновению фистульного хода. Ярким примером, подтверждающим данное предположение, являются случаи СПЦ после авиаперелетов и погружения на глубину.
[смотреть анатомию височной кости]
Javan R. et al. (20110 сообщают о пациенте 61 года, поступившем с жалобами на головную боль, тошноту и рвоту, внезапно возникшую во время посадки самолета. На следующий день после авиаперелета к вышеописанным жалобам присоединилась лихорадка и слабость. КТ головного мозга выявила воздух в препонтинной цистерне, признаки сфеноидита, истончение и дефект задней стенки основной пазухи диаметром 3 мм. Интенсивная антибактериальная терапия и эндоскопическая пластика задней стенки клиновидной пазухи привели к скорому регрессу симптоматики и удовлетворительному исходу заболевания. Singh A. и Alvarez J. (2010) описывают случай интрацеребральной СПЦ пневмоцефалии у пациента 77 лет после сильного кашля и чихания. Больной поступил с жалобами на интенсивную головную боль и затруднение речи через 4 дня от момента развития данной симптоматики. КТ головного мозга выявила массивную пневмоцефалию в области левой височной доли и костный дефект в крыше барабанной полости. Больному выполнена пластика фистульного хода и опорожнение напряженной ПЦ. В послеоперационном периоде симптоматика регрессировала.
Существует предположение о том, что повышенное ликворное давление наряду с эффектом гидростатической пульсации мозга приводит к образованию в местах выростов паутинной мозговой оболочки костных вдавлений или небольших отверстий, к которым прилегает мозговая ткань или мягкая/твердая мозговая оболочка. Фиксация мозговых оболочек в местах формирующихся вдавлений приводит к постепенному истончению ТМО и ее фенестрации с образованием арахноидального дивертикула или ликворной фистулы при разрыве паутинной оболочки. Наличие такого дивертикула в области придаточных пазух носа или барабанной полости является предрас полагающим фактором развития СПЦ.
Второй по частоте встречаемости причиной СПЦ является дилатация придаточных пазух носа. Механизм проникновения воздуха в полость черепа аналогичен вышеописанному. Lee J.-S. et al. (2010) сообщают о случае СПЦ у мужчины 31 года, поступившего в клинику с жалобами на остро возникшую головную боль и тошноту после затягивания галстука. КТ головного мозга выявила распространенную дилатацию придаточных пазух носа, истончение и костный дефект задней стенки правой лобной пазухи, субдуральное скопление воздуха в базальных цистернах и области лобной доли. Учитывая компенсированное состояние пациента, отсутствие [1] масс-эффекта и [2] дислокационного синдрома, больной был пролечен консервативно с удовлетворительным исходом.
Обратите внимание! Для возникновения ПЦ принципиально наличие постоянного отрицательного градиента давления интракраниально (в полости черепа) или положительного экстракраниально. Было предложено несколько теоретических механизмов возникновения такого феномена.
Первый механизм - истечение ликвора через ликворный свищ при перемене положения тела - так называемый «механизм перевернутой бутылки», или «эффект сифона». В перевернутую бутылку пропорционально вытекающей жидкости с целью компенсации отрицательного давления поступает воздух. При истечении достаточного количества цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в полости черепа возникает отрицательный градиент давления и через имеющийся дефект поступает воздух в объеме, пропорциональном потерянному ликвору. При наличии «клапанного механизма» создаются условия для накопления воздуха в интракраниальном пространстве и развитию «напряженной» ПЦ (обратите внимание: при спонтанной назальной ликворее ПЦ отмечается крайне редко, так как для ее возникновения дефект должен быть больших размеров).
Второй механизм - эффект «воздушного клапана» (ball-valve). Реализуется за счет колебания давления в полости глотки и среднего уха - кашель, чихание, сильное сморкание, выполнение пробы Вальсальвы (и других любых нагрузочных проб), изменение атмосферного давления при альпинизме, во время полетов, и во время подводного плавания. При повреждении ТМО в силу ряда условий, приводящих к появлению отрицательного давления в полости черепа, возможно проникновение воздуха под [экстракраниальным] повышенным давлением интракраниально. После выравнивания внутричерепного давления дефект в оболочке закрывается мозгом и его оболочками. С каждым последующим этапом поступления воздуха в субдуральное простран ство внутричерепное давление повышается, как ввиду «клапанного механизма», так и в результате расширения воздуха за счет его нагревания до температуры тела (как правило, возникает «напряженная» ПЦ.).
Обратите внимание! «Напряженная» ПЦ может привести к острому синдрому внутричерепной гипертензии, которая, в свою очередь, может привести к ущемлению таких жизненно важных структур, как ствол головного мозга. Также имеется высокая вероятность попадания инфекции в полость черепа, что приводит к развитию менингита и других воспалительных осложнений.
ПЦ не имеет патогномоничной симптоматики и в некоторых случаях имеет скрытое клиническое течение. Клинические проявления ПЦ зависят от локализации и объема воздуха в полости черепа. Наиболее чаще встречаются и описаны такие симптомы как головная боль, «шум плеска» (интракраниальный «шум плеска Гиппократа», возникающий при поворотах головы - пациенты жалуются на чувство «переливания жидкости» или «бульканья» в голове), ринорея и оторея, менингизм, нарушение функции черепномозговых нервов, гемипарез, отек диска зрительного нерва, эпилептические приступы, коллаптоидные состояния, психопатолологическая симптоматика.
Методом выбора диагностики ПЦ, имеющим 100%-ю чувствительность, является [рентгеновская] компьютерная томография (КТ) с выполнением томограмм во фронтальных, аксиальных и сагиттальных плоскостях. Воздух обнаруживается на КТ головного мозга в виде очагов плотности, более низкой, чем плотность жировой клетчатки в орбитах, и одинаковой с плотностью воздухом в придаточных пазухах носа (ППН). Интракраниально могут быть выявлены даже самые мелкие пузыри воздуха. Метод (КТ) позволяет определить объем и локализацию скопления воздуха, проследить динамику внутричерепного накопления, а также степень компрессионного воздействия, что крайне важно при диагностике ПЦ. КТ позволяет выявить деструктивные изменения в задней стенке основной пазухи, дефект поверхности пирамиды височной кости и т.п. В отношении травматической ПЦ следует отметить следующее: достоверность выявления ПЦ при проведении первичной КТ после получения травмы определяется с учетом всасывания внутричерепного воздуха, что чаще наблюдается при переломе ППН; соответственно, чем раньше проводится исследование, тем выше вероятность обнаружения ПЦ - это объясняется резорбцией воздуха в течение периода от 24 часов до 8 суток.
На магнитнорезонансной томографии (МРТ) в режимах T1 и Т2 прослеживается отсутствие МР-сигнала с четкими ровными контурами. Воздух в эпидуральном пространстве локализуется в определенном месте и не смещается с изменением позиции головы. Субдуральное скопление часто формирует уровень «жидкость - воздух», субарахноидально обнаруживается в конвекситальных фиссурах и мультифокально. Внутрижелудочковая ПЦ чаще верифицируется в передних рогах желудочков мозга. В сложных диагностических ситуациях анализ ликвора позволяет уточнить характер основного заболевания, на фоне которого развилась ПЦ. Обратите внимание: при необходимости исследования ЦСЖ люмбальная пункция выполняется [!!!] с особой осторожностью, поскольку снижение ВЧД может привести к прогрессированию интракраниального нагнетания воздуха и дислокационному синдрому.
Для диагностики назальной ликвореи используют метод КТ-цистернографии (фистулография), позволяющий визуализировать затекание контрастного вещества из субарахноидального пространства в полость носа, ППН или воздухоносную систему пирамиды височной кости и определить место истечения ЦСЖ.
читайте также пост: Посттравматическая ликворея (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Лечение ПЦ должно быть комплексным. Небольшие объёмы воздуха могут рассасываться самостоятельно. Существует мнение, что ингаляция увлажненного до 100% О2 ускоряет резорбцию воздуха в полости черепа. Хирургическому лечению подлежит ПЦ, вызывающая развитие внутричерепной гипертензии и дислокационного синдрома. Для предотвращения гнойно-воспалительных осложнений рекомендуется курс антибактериальной терапии. Для профилактики рецидива ПЦ необходима герметизация дефекта костей черепа воском, фибриновым клеем, пластика аутологичной костью, мышечным лоскутом или жировым трансплантатом. В послеоперационном периоде пациентам следует избегать напряжения, повышения внутрибрюшного давления, кашля, привычки сильно сморкаться. [!!!] Динамическое наблюдение в течение 1 - 2 лет является обязательным.
Подробнее о ПЦ в следующих источниках:
статья «Редкий случай спонтанной пневмоцефалии как осложнение нетравматической назальной ликвореи. Обзор литературы» Е.В. Шелеско, О.С. Зайцев, Н.А. Черникова; ФГАУ «Национальный научно-практический центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Архивъ внутренней медицины» №5, 2017) [читать];
статья «Этиология, патогенез и тактика лечения спонтанной напряженной пневмоцефалии» Д.А. Гуляев, П.В. Васильев, Т.А. Каурова, Н.А. Примак, П.А. Святочевский, А.А. Суворов, Д.С. Тюняев; Российский научно-исследовательский нейрохирурги-ческий институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург; Республиканская клиническая больница МЗ и СР Чувашской Республики, Чебоксары; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №3, 2013) [читать];
статья «Травматическая пневмоцефалия: этиопатогенез, диагностика, способы хирургического лечения. Клинический пример» В.А. Бывальцев, А.А. Калинин, А.К. Оконешникова, А.Э. Будаев; ФГБНУ «Иркутский научный центр хирургии и травматологии», Иркутск; ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» МЗ РФ,, Иркутск; НУЗ «Дорожная клиническая больница на ст. Иркутск-Пассажирский ОАО «РЖД», Иркутск; ГБОУ ДПО «Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования» МЗ РФ, Иркутск (журнал «Бюллетень ВСНЦ СО РАМН» №4, 2016) [читать];
статья «Парадоксальная воздушная эмболия, приведшая к развитию острого инфаркта миокарда и массивному ишемическому поражению головного мозга у пациента, оперированного в положении сидя» Е.П. Ананьев и соавт.; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №2, 2016) [читать]