Аксональные полинейропатии
Полинейропатия (ПНП) - это заболевание периферической нервной системы, развивающееся в результате диффузного поражения периферических нервов - их аксонов (аксональные полинейропатии), миелиновой оболочки (демиелинизирующие полинейропатии) либо тел нейронов (нейронопатии). В основе патогенеза полинейропатий аксонального типа лежит генерализованное повреждение осевых цилиндров периферических нервов.
Аксональная дегенерация (аксонопатия) - результат нарушения метаболизма нейрона вследствие недостаточ-ной выработки энергии в митохондриях, нарушения аксонального транспорта и/или ишемии нервов [при поражения vasa nevrorum]. Причиной токсико-метаболических ПНП является экзо- и эндогенные интоксикации. В некоторых случаях среди причин аксонопатии указывают наследственную предрасположенность и аутоиммунные механизмы. По этиологическому фактору подавляющее большинство аксональных ПНП составляют метаболические и токсические, среди которых первое место занимают диабетическая (до 50% среди пациентов с сахарным диабетом и до 90% поражений нервной системы при диабете) и алкогольная (до 50% среди больных алкоголизмом).
[схема: строение нервных волокон]
Обратите внимание! Следует помнить, что при аксонопатиях (длительное течение аксонопатии, массивное воздействие токсичного для периферической нервной системы агента, участие ишемического фактора за счет страдания vasa nevrorum, аутоиммунные влияния) вторично страдает миелиновая оболочка - вторичная демилинизация или первично развивается ПНП аксонально-демиелинизирующего типа. Высокотоксичные, высококонцентрированные токсические агенты (например, при быстро нарастающих печеночной недостаточности или уремии, при отравлении фосфоорганическими веществами, мышьяком, свинцом, как нежелательный эффект лечения препаратами лития, цитостатиками, амиодароном и др.) приводят к развитию полинейропатии аксонально-демиелинизирующего типа (в развитии которых также значительную роль играют наследственный, сосудистый, аутоиммунный факторы). Длительно действующие эндо- и экзогенные яды и токсические субстанции (ПНП: диабетическая, печеночная, уремическая, алкогольная, профессиональная, лекарственная) приводят преимущественно к страданию аксонов с умеренно выраженным вторичным поражением миелина (так как постоянно идет процесс ремиелинизации).
[схема: варианты повреждения периферических нервов]
У пациентов с ПНП аксонального типа зачастую в достаточной степени сохранены двигательные функции (то есть, отсутствуют клинически значимые [выраженные] парезы, больные сохраняют способность ходить, часто без дополнительной опоры), тогда как инвалидизирующими являются чувствительные (боли и парестезии) и трофические нарушения. Аксональное повреждение нервов развивается медленно, исподволь. ПНП аксонально-демиелинизирующего типа протекают [!!!] более тяжело, с выраженными парезами, сенситивной атаксией, нейропатическим болевым синдромом (но, как правило, при своевременном устранении действия токсического фактора, быстро регрессируют).
Обратите внимание! При длительном воздействии умеренно токсичного для нервов агента аксонопатия развивается медленно, что не всегда заметно. Преимущественное поражение бедно миелинизированых вегетативных и сенсорных волокон вызывает парестезии, повышенную холодовую чувствительность кистей и стоп, негрубые трофические нарушения. При электронейромиографии (ЭНМГ) не всегда удается выявить характерные признаки сенсорной и моторной аксонопатии - снижение амплитуд сенсорных потенциалов и М-ответов - если исследуются крупные богато миелинизированные нервы, аксоны которых страдают позднее. Быстрее выявляются признаки вторичной миелинопатии, как клинические - присоединение нейропатических болей, парезов, мышечных гипотрофий, так и миографические (ЭНМГ) - снижение скорости распространения возбуждения (СРВ) по нервам.
Лечение. Аксональное повреждение нервов как первичного, так и вторичного характера, обратимо за счет регенерации поврежденных аксонов и концевого спрутинга сохранившихся аксонов, однако этот процесс протекает медленно (месяцы), часто аксональная регенерация бывает неполной. Для регресса аксонопатии периферических нервов необходимо нивелировать воздействие токсического агента (коррекция метаболических и алиментарных нарушений, детоксикация, влияние на аутоиммунные механизмы), большое значение имеет также патогенетическая терапия, направленная на восстановление нарушенного метаболизма аксонов (митохондриальные нарушения, повреждения, вызванные окислительным стрессом). Таким образом, в патогенетическом лечении аксональных ПНП, в зависимости от их нозологического и клинико-электрофизиоло-гического варианта, должны присутствовать [1] детоксикация и коррекция метаболических и алиментарных нарушений; [2] сосудистая терапия (дезагреганты, венотоники, пентоксифиллин, вазопростан и др.); [3] препараты, которые воздействуют на универсальные механизмы поражения аксонов (витамины и другие витаминоподобные препараты); [4] при необходимости - воздействие на аутоиммунные компоненты (глюкокортикоиды, плазмаферез).
В некоторых случаях, когда представленность миелинопатии в структуре поражения периферических нервов велика и трудно отличить токсико-метаболическую полинейропатию от воспалительной (например, синдром Гийена - Барре у пациента с алкоголизмом или дебют хронической воспалительной демиелинизирующей ПНП у больного с сахарным диабетом) необходимо проводить пробную иммуномодулирующую терапию, ее быстрая эффективность позволит высказаться в пользу превалирования у пациента аутоиммуного механизма поражения периферических нервов. В лечении всех метаболических ПНП необходимо устранить (по возможности) поражающий периферические нервы яд и использовать препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани периферических нервов. Последние необходимо применять в течение длительного времени, так как первым эффектом данных препаратов будет ускорение ремиелинизации, но для восстановления самих аксонов - а данные ПНП являются аксональными - требуется значительно большее количество времени.
Читайте также:
статья «Аксональные полинейропатии: патогенез и лечение» Е.А. Ковражкина; НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2013) [читать];
инструкция по применению «Дифференциально-диагностические критерии аксональных и демиелинизирующих полиневро-патий» В.И. Ходулев, В.В. Пономарев, Н.И. Нечипуренко, Л.И. Матусевич, Л.А. Василевская, Г.И. Овсянкина, Н.Ю. Щербина; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии МЗ Республики Беларусь; 5 ГКБ г. Минска, 2006 [читать]
материал в работе