Коарктация аорты
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Патологические процессы в аорте можно условно разделить на две группы: [1] врожденные и [2] приобретенные. Среди врожденных аномалий аорты наиболее часто встречается коарктация аорты (далее - КА, лат. coarctatius - суженный, стиснутый) - сегментарное сужение (стеноз) аорты на любом ее уровне.
КА рассматривается как комплексное сосудистое заболевание (в 3 - 5 раз чаще встречаемое у лиц мужского пола), а не только как циркулярное сужение аорты. Она развивается как дискретный стеноз и/или как протяженная гипоплазия сегмента аорты (локальное сужение аорты в 70% случаев сочетается с гипоплазией дистальной части или всей дуги аорты). Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров длины сосуда, хотя обычно оно ограничено одним - двумя сантиметрами. КА чаще всего располагается тотчас дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой); в редких случаях располагается эктопически - в восходящей, нисходящей или брюшной аорте.
Гемодинамическая сущность КА заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллате¬рального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.
Обратите внимание! Крайней формой КА является аномалия (мальформация) «перерыв дуги аорты (ПДА)», которая характеризуется полным отсутствием просвета и анатомическим разобщением восходящего и нисходящего отделов аорты, и сопровождается высокой летальностью (до 90%) в течение 1 года жизни. Оставшиеся 10% пациентов выживают за счет богато развитой коллатеральной сети, обеспечивающей минимально необходимый кровоток в нижнюю половину тела. Во взрослом периоде у 70% этих пациентов компенсаторно развивается артериальная гипертензия. Celoria и Patton в 1959 г. предложили классификацию ПДА, в которой различают три типа. При типе, А разобщение аорты определяется дистальнее левой подключичной артерии (встречается в 13% наблюдений), при типе В - на участке между левой сонной артерией и левой подключичной артерией (84%), тип С характеризуется перерывом аорты после брахицефального ствола (4%). Стоит отметить, что тип В преобладает у детей, в то время как у взрослых чаще встречается тип А. ПДА является редкой мальформацией аорты, встречающейся в 3 случаях на 1 000 000 населения.
КА составляет 5 - 15% всех врожденных пороков сердца [ВПС] (КА является одним из наиболее распространенных ВПС; у детей первого года жизни КА занимает 4-ое место среди ВПС). Распространенность изолированных форм составляет 3 на 10 000 живорожденных. Описаны и семейные случаи КА, что указывает на возможность наследственной передачи этого заболевания.
Выделяют три варианта КА: [1] изолированная КА; [2] КА в сочетании с открытым артериальным протоком (далее - ОАП): [2.1] постдуктальная (послепроточная, расположена ниже отхождения ОАП), [2.2] юкстадуктальная (ОАП открывается на уровне сужения), [2.3] предуктальная (предпроточная, ОАП отходит ниже коарктации); [3] КА в сочетании с другими врожденными пороками сердца - двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, аномалией митрального клапана как компонентом синдрома Шона и др.
Существуют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение КА: теория потока и теория дуктальной петли. [1] Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сосуды в эмбриональном периоде часто определяет их размер к рождению. При увеличении кровотока через правые отделы вследствие интракардиального шунта (ДМЖП) соответственно уменьшается поток крови через левые отделы и, следовательно, через перешеек. Аналогично при обструкции левых отделов (например, митральном или аортальном стенозе) снижается кровоток в восходящей аорте и перешейке. Таким образом, данная теория основывается на сниженном потоке через перешеек во внутриутробном периоде. Внутрисердечные дефекты, которые могут стать причиной коарктации по теории потока, клинически обычно ассоциируются у пациентов с коарктацией. Эти пороки включают ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз аорты или митрального клапана. Однако теория потока не очень убедительна при отсутствии очевидных внутрисердечных дефектов. [2] В такой ситуации более приемлема теория «дуктальной петли». Более 100 лет назад J. Skoda постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе КА. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению КА. Этим можно объяснить возникновение КА при отсутствии сопутствующих внутрисердечных аномалий. [!!!] Другие исследователи выдвигают альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение КА. A. Kappetein и соавт. (1991) полагают, что в патогенезе КА играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы с учетом частой встречаемости КА у женщин с синдромом Тернера.
Пациенты с КА делятся на две группы (еще в 1903 г. L. Bonnet предложил делить пациентов с КА на два типа - [1] ювенильный и [2] взрослый; ювенильный позже стал известен как «предуктальная коарктация», а взрослый - как «постдуктальная»). Первая группа - это новорожденные с ювенильной (инфантильной) КА, у которых кровоснабжение нижней половины туловища зависит от открытого артериального протока (ОАП). Если заболевание вовремя не диагностировано (т.е. до закрытия протока), то у них развивается кардиогенный шок. В младенчестве коллатерали не развиты, и ишемия органов ниже места КА после закрытия ОАП приводит к развитию почечной недостаточности и ацидозу. Одновременно увеличенная постнагрузка на левый желудочек становится причиной острой застойной сердечной недостаточности. Дооперационное ведение таких пациентов облегчилось после начала применения простагландина Е1 (ПГЕ1), который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. Применение ПГЕ1 в сочетании с ИВЛ, инотропной поддержкой, введением бикарбоната улучшает сердечный выброс, купирует метаболический ацидоз и почечную недостаточность. Хирургическую коррекцию необходимо выполнять после стабилизации состояния пациента. Другая группа - пациенты со «взрослым» типом КА. На первый взгляд, это «бессимптомные» пациенты, у которых случайно при обследовании выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы.
Выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных. [1] Первый - критический период, который наблюдается в течение первого года жизни. В этот период отмечается наиболее высокая смертность больных. [2] Второй - период приспособления или адаптации (от 1 года до 5 лет). Именно в этот период могут появляться жалобы, характерные для КА: головные боли, одышка, утомляемость и боли в нижних конечностях при физических нагрузках. Однако в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клинические проявления недостаточно яркие, вследствие чего порок может быть обнаружен случайно. [3] Третий период - компенсации - охватывает возраст от 5 до 15 лет. И в этом периоде могут отсутствовать жалобы, что также обусловливает позднее выявление заболевания. [4] Четвертый - период относительной декомпенсации. Обычно он соответствует периоду полового созревания. Для этого периода характерно появление в ряде случаев жалоб на головные боли, утомляемость, нередко носовые кровотечения, что заставляет больных обращаться к врачу. [5] Пятый - период декомпенсации, наблюдающийся в возрасте 20 - 40 лет, то есть практически в том возрасте, до которого они доживают. В этот период жалобы больных характерны для проявлений артериальной гипертензии (обратите внимание: КА у взрослых встречается крайне редко, как правило, диагноз устанавливается при обследовании пациентов по поводу болей в грудной клетке, одышки при высокой артериальной гипертензии при подозрении на расслоение грудной аорты или нестабильную стенокардию [многие из людей с КА, выжившие в детстве, доживают до взрослого возраста, однако средняя продолжительность жизни при этом составляет 30 лет]).
Обратите внимание! В возрасте от 1 года до 15 лет жалоб у детей обычно не бывает, и КА обнаруживается случайно при врачебном осмотре по другим поводам. Основными клиническими проявлениями при этом могут быть шум над областью сердца и повышенное артериальное давление. Лишь у 5% больных в этом возрасте могут быть признаки сердечной недостаточности.
Жалобы больных подразделяются на три группы: [1] жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты, - головные боли, ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения; [2] жалобы, являющиеся результатом нарастающей перегрузки левого желудочка сердца, - боли в области сердца, одышка, ощущение перебоев, сердцебиение; [3] жалобы, обусловленные недостаточным кровообращением в нижней половине тела, - быстрая утомляемость, слабость нижних конечностей, боли в икроножных мышцах, особенно при физических нагрузках.
Обратите внимание! Аорта является отдаленным источником кровоснабжения как головного, так и спинного мозга. При ее патологии, особенно в участках отхождения ее сегментных ветвей (позвоночные, межреберные, поясничные, крестцовые), от которых формируются передние и задние радикуло-медуллярные артерии, практически всегда нарушается кровообращение в соответствующих сегментах спинного мозга.
читайте также пост: Ишемический инсульт спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
При КА, несмотря на увеличение массы циркулирующей крови, создается два этажа васкуляризации нервной системы: [1] верхний этаж - гиперваскуляризация (в головном мозге, в шейных и верхнегрудных сегментах спинного мозга) и [2] нижний этаж - гиповаскуляризация (сегменты нижней половины спинного мозга).
Возникающие при КА спинномозговые расстройства можно разделить на две группы (А.А. Скоромец и соавт., 2017). Вследствие избыточного притока крови к шейным сегментам здесь могут развиваться диапедезные геморрагии. Этим можно было объяснить возникновение у больных в моменты физического напряжения парестезий и гипестезий сегментарного типа в области шеи и верхних конечностей, периферических моно- и парапарезов с миотомными чертами (иногда возможно развитие синдрома Броун-Секара). Однако в этой верхней зоне спинного мозга возможно развитие не только геморрагического, но и ишемического поражения (особенно при компрессионном воздействии расширенных сосудов, участвующих в коллатеральном кровотоке между верхним и нижним этажами измененной васкуляризации). Здесь уместно упомянуть о хорошо известных ишемических церебральных инсультах, возникающих на фоне артериальной гипертензии с учетом существования в регуляции кровообращения феномена Остроумова - Бейлиса (спазмирование артерий при повышении АД). Кроме того, при длительном существовании повышенного давления крови стенки сосудов часто подвергаются атеросклеротическому изменению. В этой связи представляет интерес вопрос о времени присоединения церебральных и спинномозговых расстройств при КА. По данным А.А. Скоромец и соавт. (2017), это наступает в возрасте 16 - 18 лет. Следует отметить, что именно в этом возрасте в зоне стенозирования аорты обнаруживают утолщение интимы, что приводит к еще большему уменьшению диаметра стенозирования аорты. Такие же изменения возникают и в параинтравертебральных сосудах, обеспечивающих коллатеральный кровоток.
Клинические проявления при КА первоначально сходны с гипертонической болезнью: приливы жара кголове, головная боль (часто в виде мигрени), головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, сердцебиение, одышка при физическом напряжении. Детальное исследование неврологического статуса исследованных пациентов позволило выявить различные клинические варианты хронического нарушения церебрального и спинномозгового кровообращения (А.А. Скоромец и соавт., 2017). В каждом конкретном наблюдении можно выделять преобладающие признаки сосудисто-мозговой недостаточности. Их частота приведена в таблице:
У 8 больных развивалось острое нарушение мозгового кровообращения по геморрагическому типу с субарахноидальной геморрагией от разрыва аневризмы передней соединительной артерии (обратите внимание: КА сопряжена с риском внутричерепных аневризм; их разрыв с развитием субарахноидального кровоизлияния обычно происходит у детей старше 10 лет; другой причиной внутримозгового кровоизлияния у пациентов с КА является артериальная гипертензия).
источник: статья «Неврологические нарушения при коарктации дуги аорты» А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец, Е.В. Бондаренко; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова, РФ (Журнал неврології ім. Б.М. Маньковського, №3-4, 2017) [читать]
При естественном течении КА в большинстве случаев смерть наступает на 2 - 4-м году жизни, 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорожденности. Среди наиболее частых причин смерти у детей - сердечная недостаточность (50%), внутричерепные кровоизлияния (13%), разрыв аорты (20%). Больные с КА предрасположены к инфекционному эндокардиту. Ниже места сужения нередко образуются тромбы, что может приводить к развитию тромбоэмболии. Примерно в 10% случаев наблюдается раннее развитие атеросклероза аорты - особенно в месте сужения, и атеросклероза коронарных артерий, что, с одной стороны, обусловливает прогрессирование порока, с другой стороны, может служить причиной стенокардии и инфаркта миокарда в возрасте до 30 лет.
Запомните! КА является распространенным врожденным заболеванием, клиническая манифестация которого часто наступает в молодом возрасте. У большинства пациентов заболевание остается бессимптомным вплоть до пубертатного периода, когда сужение (КА) обнаруживают при обследовании по поводу системной гипертензии. Традиционно различают «взрослый» и «инфантильный» типы КА. Первый характеризуется сегментарным сужением аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии, артериальный проток при этом закрыт. Детский («инфантильный») тип отличается открытым артериальным протоком при гипоплазии аналогичного участка аорты. Анатомически КА может быть изолированной либо сочетанной с открытым артериальным протоком или другими врожденными пороками сердца. Декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или на 3 - 4-м десятилетии жизни. Если в первый год жизни на первый план выступают явления сердечной недостаточности, то на 3-м десятилетии чаще проявляются патологические изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных отделов (аорты, артерий головного и спинного мозга). Клинические особенности КА включают: систолическую гипертензию верхней половины тела, гипотензию нижней части тела, градиент АД между верхними и нижними конечностями (>20 мм рт.ст. свидетельствует о значимой КА), радио-феморальную задержку пульса отсутствие или ослабление силы пульсовой волны на нижних конечностях), а также непропорциональное развитие тела за счет преобладания верхней половины при гипотрофии нижней, мышечная слабость и зябкость нижних конечностей, гипертрофия миокарда левого желудочка, и пальпируемые коллатерали.
В рамках диагностики КА применяют эхокардиографию (ЭхоКГ), с помощью которой можно получить информацию о расположении, структуре и степени КА, функциилевого желудочка и его гипертрофии, ассоциированных сердечных аномалиях, и диаметрах аорты и брахиоцефальных артерий (БЦА). Доплеровские градиенты не являются полезными для количественной оценки степени коарктации, ни исходно, ни в послеоперационном периоде. Рентгенологическое исследование является одним из важных методов диагностики КА. У больных старше 15 лет нижний край ребер волнистый. Эта узурация ребер зависит от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Чаще она отмечается по нижнему краю III - VIII пар ребер. Данный признак не является патогномоничным, но наиболее часто встречается именно у больных с КА. Тень сердца при исследовании в прямой проекции увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка. Верхушка левого желудочка обычно закруглена и приподнята над диафрагмой, талия сердца хорошо выражена, правые отделы сердца не изменены. Характерны изменения тени сосудистого пучка. Справа он выбухает за счет увеличения восходящей аорты, левый его контур необычно сглажен и как бы вытянут краниально.
Предпочтительными неинвазивными методами оценки всей аорты у взрослых являются МРТ и КТ (мультиспиральная КТ-ангиография). Оба метода визуализируют область, степень и распространение сужения аорты, дуги аорты, пред- и постстенотических зон аорты и коллатералей. Оба метода обнаруживают осложнения, такие, как аневризма, рестенозы или остаточные стенозы. Катетеризация сердца с манометрией (градиент от пика до пика >20 мм рт.ст. указывает на гемодинамически значимую КА в отсутствие хорошо развитых коллатералей), и [рентгеноконтрастная] ангиография остаются «золотым стандартом» для оценки этого состояния во многих центрах до и после оперативного или интервенционного лечения.
подробнее на сайте radiomed.ru [перейти]
Диагноз КА является показанием к операции. Разработано 4 вида операций при КА: [1] резекция с наложением анастомоза конец в конец; [2] резекция с протезированием; [3] прямая и непрямая истмопластика; [4] шунтирующие операции. Основными методами хирургической коррекции КА у больных старше 5 лет является резекция с анастомозом конец в конец и резекция с протезированием. Использование данных методик позволяет добиться хороших результатов, исключить осложнения и летальные исходы в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Шунтирующие операции, и как особая их разновидность - аортоаортальное шунтирование от восходящей в нисходящую аорту из правосторонней торакотомии - применяются крайне редко и лишь при наличии особых показаний. Отдаленные результаты хирургического лечения КА хорошие. Отдаленная выживаемость оперированных больных составляет 90 - 95%. Частота рекоарктации после операций у пациентов, оперированных в возрасте 5 лет и старше, не превышает 1 - 3%. Все это свидетельствует о высокой эффективности оперативного лечения КА.
Подробнее о КА в следующих источниках:
статья «Коарктация аорты у пациента с артериальной гипертонией и двустворчатым аортальным клапаном» Н.Х. Багманова, Т.Ш. Мирилашвили; Российский университет дружбы народов, Москва (журнал «Трудный пациент» №6-7, 2017) [читать];
статья «Роль наследственной предрасположенности в формировании коарктации аорты» Т.Н. Татаринова, А.А. Костарева, Е.В. Грехов, О.М. Моисеева; Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать];
диссертация на соискание ученой степени к.м.н. «Роль мутаций гена NOTCH1 в развитии коарктации аорты» Татаринова Т.Н. ФГБУ «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» МЗ РФ, Санкт-Петербург, 2016 [читать];
материалы сайта medvestnik.com: Коарктация аорты (Справочник врача) [читать];
статья «Комплексная лучевая диагностика коарктации аорты у взрослого пациента» Кондрашин С.А., Гагарина Н.В.; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова; Университетская Клиническая Больница №1, Москва (Russian electronic journal of radiology, №1, 2013) [читать];
статья «Этиология и патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты» Д.С. Хапченкова, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (журнал «Российский вестник перинатологии и педиатрии» №6, 2015) [читать];
статья «Компьютерно-томографическая ангиография в диагностике коарктации аорты» Курочкин С.В., Зидиханов Д.И.; Медико-санитарная часть ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет» (журнал «Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний» №4, 2017) [читать];
статья «Клиническое наблюдение пациента 24 лет с коарктацией аорты» О.М. Драпкина, Е.М. Чернова; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Артериальная гипертензия» №3, 2014 ) [читать];
статья (обзор) «Коарктация аорты у новорожденных. Современное состояние проблемы» М.В. Борисков, П.Ю. Петшаковский, Т.В. Серова; ГБУЗ «Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница №1 имени С.В. Очаповского» МЗ Краснодарского края, Краснодар (журнал «Инновационная медицина Кубани» №3, 2016) [читать];
статья «Коарктация аорты у новорожденных» М.В. Борисков, П.Ю. Петшаковский, Т.В. Серова, Н.Б. Карахалис; Краевая клиническая больница №1 им. проф. С.В. Очаповского; Центр грудной хирургии, Краснодар (журнал «Хирургия» №10, 2010) [читать]