Синдром Шарля Бонне
… диагностируется у многих больных с большим опозданием, лишь через несколько лет после его возникновения.
Синдром Шарля Бонне (СШБ) - зрительные галлюцинации (ЗГ) у больных с билатеральным снижением/утратой зрения либо с изменением полей зрения, не связанные с нарушением когнитивных функций или помрачением сознания (указанный феномен первым описал в 1760 году швейцарский натуралист Charles Bonnet). ЗГ при этом синдроме обусловлены нарушением проведения зрительной информации к коре головного мозга. Патологический процесс может локализоваться как на уровне глазного яблока и зрительного нерва, так и в веществе головного мозга (ряд авторов дает более узкое определение данного синдрома, трактуя его как ЗГ, сопряженные лишь со снижением/утратой зрения при «периферическом», «прехиазмальном» уровне поражения, но не с гемианопсией при очагах в веществе головного мозга [в большинстве случаев развитие СШБ происходит при далеко зашедшей глаукоме, макулярной дегенерации, после энуклеации]). Распространенность СШБ, по данным разных авторов, варьирует от 0,4 до 15%.
Происхождение ЗГ при снижении зрения или выпадении полей зрения у больных с СШБ ряд авторов объясняют феноменом «коркового высвобождения». Этот феномен связан с тем, что при снижении зрительной афферентации уменьшается тормозное влияние, которое в норме структуры ствола головного мозга и таламуса оказывают на потоки зрительных импульсов. В итоге «второстепенная» по значимости визуальная информация (ингибируемая у человека с нормальным зрением) начинает активировать зрительную ассоциативную кору, способствуя возникновению ЗГ. Другие авторы связывают природу ЗГ при СШБ с сенсорной депривацией, которая приводит к повышению возбудимости нейронов ассоциативной зрительной коры и возникновению в ней спонтанных разрядов.
Предрасполагающими факторами к развитию ЗГ при снижении остроты зрения или выпадении полей зрения являются структурное поражение головного мозга (вызывающее изменение модулирующих влияний на зрительные пути со стороны базальных ганглиев, таламуса и стволовых структур), сопутствующее снижение слуха (увеличивающее выраженность сенсорной депривации у людей с ухудшением зрения), а также когнитивные нарушения. Большое значение придается ухудшению регуляторных функций, играющих первостепенную роль в обеспечении «мониторинга реальности», т. е. различении реально существующих объектов и тех, которые присутствуют в воображении или галлюцинациях.
У одного и того же больного с СШБ могут возникать (не одномоментно) как простые, так и сложные ЗГ. Сложные ЗГ представляют собой подвижные отчетливые цветные или черно-белые образы незнакомых людей, лиц, животных, растений, предметов. Образы иногда имеют естественный вид, а иногда - уменьшенные или увеличенные размеры, искаженные формы и пропорции, фрагментарную структуру. Возможно появление множества копий одного и того же объекта. Отмечается также возникновение экстракампинных ЗГ, наблюдаемых за пределами доступного зрительному восприятию пространства. У больных с частично сохранившимся зрением ЗГ могут сочетаться с иллюзиями, при этом несуществующие образы интерферируют с реально видимыми. Некоторые исследователи указывают на возможность развития слуховых галлюцинаций у пациентов с СШБ.
ЗГ чаще возникают в ситуациях, когда человек бездействует, в условиях плохого освещения (вечером или на рассвете), хотя могут появляться и днем. Реже они отмечаются при очень ярком свете. При СШБ глаза пациента чаще всего открыты и совершают следящие движения, в то время как при работе воображения или при воспроизведении образов из памяти глаза человека обычно закрыты или неподвижны. Длительность эпизода ЗГ составляет от нескольких секунд до нескольких часов, очередной эпизод может возникнуть как в этот же день, так и через несколько дней, недель и даже месяцев.
Галлюцинаторные образы при СШБ могут вызывать удивление, любопытство, а у трети пациентов - страх и тревогу. Со временем сила эмоциональных реакций ослабевает. Большинство пациентов осознают, что видимые ими образы не существуют. Однако у некоторых больных критика к ЗГ снижается, чему способствует сопутствующее органическое поражение головного мозга, метаболические нарушения и интоксикация.
Диагноз СШБ требует исключения ряда патологических процессов, которые способны приводить к ЗГ: нейродегенеративных заболеваний; инсульта и травмы головного мозга; энцефалита; эпилепсии; вторичного диффузного повреждения головного мозга при инфекциях и нарушениях метаболизма; мигрени; психиатрической патологии; делирия; употребления наркотических и психотропных веществ.
Основными направлениями лечения СШБ являются: разъяснительная работа с пациентом; улучшение остаточного зрения (подбор очков, контактных линз и других оптических приспособлений; хирургическое лечение катаракты, панретинальная лазерная коагуляция сетчатки при пролиферативной форме диабетической ретинопатии, лазерная фотокоагуляция при субретинальном кровоизлиянии и др.); лекарственная терапия галлюциноза (начинают лишь в тех случаях, когда ЗГ сильно тревожат больного, а коррекция зрения оказывается неэффективной: нейролептики, антиконвульсанты, некоторые антидепрессанты, анксиолитики и др.).
подробнее в статье «Синдром Шарля Бонне: клинический случай и обзор литературы» Григорьева В.Н., Семенова Т.Н., Егорова Е.А.; ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород; ГБУЗ Нижегородской области «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко», Нижний Новгород (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №2, 2018) [читать]
Читайте также:
статья «Синдром Шарля Бонне (клинический случай)» Аванесова Т.А., Гасанова Л.М.; Городская клиническая больница № 15 им. О.М. Филатова (журнал «Современные технологии в офтальмологии» №1, 2016) [читать];
диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Галлюцинозы позднего возраста» Громова Н.С., ФГБНУ «Научный центр психического здоровья»; Научный руководитель: д.м.н., профессор С.И. Гаврилова; Москва, 2016 [читать];
книга «Галлюцинации» Оливер Сакс (серия «Оливер Сакс: невероятная психология»); перевод: А.Н. Анваер, 2013; издание на русском языке AST Publishers, 2014 (стр. 9 - 24) [читать]