Костная болезнь Педжета
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
... если в дорентгенологическое время считалась редким заболеванием, то в современной медицинской практике диагностика ее стала «обычной, будничной» и она определяется «в 4% всех вскрытий у лиц в возрасте старше 50 лет» (Рейнберг С.А., 1964).
[Костная] болезнь Педжета (БП, деформирующая остеодистрофия, деформирующий остеит; не путать с болезнью [раком] Педжета - раком соска молочной железы]) - это хроническое локализованное заболевание скелета, которое относится к группе метаболических остеопатий и характеризуется нарушением костного ремоделирования с формированием очагов повышенной резорбции с последующим их замещением чрезмерным количеством неполноценной, менее прочной кости, которая подвержена деформациям и патологическим переломам.
Заболевание преимущественно развивается в возрасте старше 40 лет (у лиц моложе 40 лет - БП встречается редко). Несколько чаще выявляется у мужчин, соотношение мужчины : женщины - 3 : 1. Точная распространенность неизвестна, поскольку заболевание редко диагностируется в связи с недостаточной информированностью врачей первого контакта о клинических проявлениях болезни (по приблизительным подсчетам в Северной Америке и Западной Европе составляет 2 - 7% в популяции старше 55 лет [обратите внимание: БП в европейской части РФ НЕ является редкостью]).
Обратите внимание! Диагноз БП устанавливается поздно - в сроки от 4 до 9 лет от возникновения клинических проявлений. Пациенты длительное время наблюдаются у травматологов-ортопедов, терапевтов или ревматологов с диагнозами «хронический остеомиелит», «остеоартрит», «тяжелый остеопороз», [в том числе, у неврологов] «остеохондроз поясничного отдела позвоночника» и др. (большинство пациентов с БП не знают о своем диагнозе ввиду неспецифических симптомов заболевания; у 35% пациентов диагноз устанавливают уже на этапе осложнений). С одной стороны, большая длительность заболевания до верификации диагноза может быть объяснена бессимптомным течением на начальных этапах болезни, а с другой - недостаточной информированностью врачей первичного звена о клинических проявлениях БП.
Этиология КБП до конца не выяснена, предполагается роль [1] вирусов, инфицирующих остеокласты (по мнению сторонников вирусной теории, одним из этиологических факторов может оказаться инфицирование костной ткани парамиксовирусами), [2] генетической предрасположенности и [3] других факторов, приводящих к мутации остеокластов.
Как отмечено выше, при БП наблюдается нарушение ремоделирования костной ткани. Остеокластами осуществляется усиленная резорбция кости, что ведет к компенсаторному увеличению образования новой костной ткани. Вновь образованные костные структуры хаотичны, формируется грубоволокнистая, избыточно васкуляризированная костная ткань, которая закономерно образуется в эмбриональном периоде, а в зрелом возрасте наблюдается только в местах заживления переломов и при гиперпаратиреозе. Многократно повторяющиеся процессы резорбции и новообразования приводят к дезорганизации архитектоники костной ткани. Структура кости в очагах поражения при БП напоминает мозаику с хаотично расположенными зонами аномальной, вновь образованной волокнистой костной ткани, очагами пластинчатой кости и участками резорбции. Мозаичность структуры нередко наблюдается на значительном протяжении пораженной кости. Новая костная ткань, по сравнению с нормальной костью, отличается повышенной мягкостью, что нередко становится причиной деформации костей скелета и патологических переломов.
Характерной чертой БП является локальность изменений. Очаги перестройки костной ткани могут быть обнаружены в какой-нибудь [1] одной кости (монооссальная форма), [2] в нескольких костях (чаще несимметрично) или сразу во многих отделах скелета (полиоссальная форма). Чаще всего поражаются позвоночник (преимущественно поясничный и крестцовый отделы), кости черепа (мозговой отдел), таза и длинные трубчатые кости конечностей (в большей степени бедренная, большеберцовая и плечевая кости). Реже изменения находят в других костях (в ключицах, лопатках, ребрах, костях предплечий, лицевого отдела черепа, кистей и стоп). В пределах одной кости может быть несколько зон поражения. Типичен их медленный рост (не более нескольких миллиметров в год - медленно протекающие формы БП), но встречаются и случаи более интенсивного прогрессирования (активно протекающие формы БП). С возрастом может наблюдаться поэтапное распространение патологического процесса на различные сегменты скелета. При множественном поражении костей наблюдается тенденция к правостороннему вовлечению опорно-двигательного аппарата. Возможен (менее чем у 1% больных) процесс озлокачествления в старых «педжетовских очагах», расположенных в костях таза, бедренной и плечевой кости (остеогенная саркома, фибросаркома, хондросаркома, гигантоклеточная опухоль), в т.ч. с метастазированием в другие кости и очаги БП.
Выделяют три стадии БП: [1] начальная, или стадия разрежения; [2] промежуточная, или стадия уплотнения; [3] стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки. В начальной стадии БП может протекать бессимптомно (выявляется обычно случайно, при анализе рентгеновских снимков, сделанных по другому поводу, или в процессе поиска объяснений повышенного уровня щелочной фосфатазы). В промежуточной стадии появляются видимые на глаз деформации костей, нарушение функции суставов. При третьей стадии имеются стойкие жалобы и множественные деформации костей. Больных беспокоит постоянная боль в костях и крупных суставах, развиваются деформации скелета: выраженный кифоз (или кифосколиоз) с укорочением туловища и О-образное (варусное или саблевидно-варусное) искривление нижних конечностей, приводящие к «обезьяньей» походке, а также увеличение размеров черепа, что у пожилого пациента позволяет с первого взгляда заподозрить БП.
Обратите внимание! Патологические переломы костей могут возникать в любой стадии заболевания. На начальной стадии их причиной является снижение прочности кости в зоне остеолиза, при прогрессировании болезни - несостоятел ность патологически перестроенной костной ткани и, вероятно, высокая скорость костного ремоделирования. Патологические переломы длинных трубчатых костей обычно имеют поперечную или косо-поперечную линию излома (по типу «банана» или «школьного мелка»). Полным переломам могут предшествовать так называемые щелевые, неполные переломы. У пациентов с БП риск компрессионных переломов тел позвонков повышен в 3 раза. Сроки заживления переломов - обычные.
Как было указано выше, в случае поражения позвоночника при БП в процесс вовлекаются поясничный и крестцовый отделы; при этом в клинической картине доминируют боли, обусловленные увеличением переднезадних размеров тел позвонков, дегенеративно-дистрофическими изменениями суставов позвоночника, реже сдавлением корешка нерва или спинного мозга. Начальная стадия в пораженной губчатой костной ткани тел позвонков, костей таза на рентгенограммах не проявляется. Промежуточная стадия характеризуется груботрабекулярной перестройкой костной структуры. Пораженные позвонки уплощаются, одновременно увеличиваясь в поперечнике, сглаживается их талия. Наиболее разрежена и кистовидно изменена структура внутренних отделов их тел, тогда как уплотнение затрагивает периферические отделы, что ведет к развитию симптома «рамы». В заключительной стадии нарастают деформации, патологические изменения костной структуры. Гетеротопические оссификаты постепенно становятся плотными и массивными. При поражении расположенных рядом позвонков оссифицированная передняя продольная связка и массивные остеофиты по боковой поверхности тел позвонков превращают их в единый конгломерат. Утолщение и деформация дужек и отростков позвонков, увеличение переднезадних размеров их тел во многих случаях ведут к сужению (стенозу) и деформациям спинномозгового канала.
При поражении костей лицевого черепа наблюдаются увеличение размеров черепа, укрупнение черт лица и сильно выступающие лобные бугры. Изменения каменистой части височной кости, приводящие к сдавлению преддверно-улиткового нерва, или поражение слуховых косточек могут стать причиной глухоты у пациентов с БП. Поражение костей свода черепа начинается с формирования зоны изолированного остеолиза диаметром несколько сантиметров, с четкими фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta). Зона остеолиза распространяется вширь, занимая значительные участки свода черепа, в ее центре формируются бесструктурные участки уплотненной кости. Свод черепа утолщается, его поверхность становится бугристой, размеры увеличиваются. В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают и имеют весьма характерный «ватный» рисунок. Свод утолщен до 1,5 - 2 см, редко больше. Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать.
Запомните! Проявления БП разнообразны и зависят от стадии, объема поражения, локализации очагов, биохимической активности процесса, наличия осложнений. Большинство клинических проявлений БП напрямую связано с поражением скелета (см. таблицу - выше). При клинической манифестации заболевания поражает скудность его проявлений. Вследствие замещения резорбированной кости избыточным количеством новообразованной гиперваскуляризированной волокнистой ткани пациенты начинают предъявлять жалобы на «глубокие» ноющие постоянные оссалгии, нередко беспокоящие и в ночное время. При объективном осмотре возможно обнаружение локальной гиперемии и гипертермии тканей над поверхностно расположенными изменениями костей в случае поражения большеберцовых костей или костей предплечья. «Размягчение» пораженного участка кости может приводить к ее деформации, развитию вторичного остеоартрита в тех суставах, которые испытывают максимальную нагрузку вследствие искривления костей, или к спонтанным патологическим переломам. При вовлечении в патологический процесс длинных трубчатых костей нижних конечностей развивается варусная или саблевидно-варусная деформация голеней.
БП приходится дифференцировать с рядом других патологических состояний: первичными и вторичными злокачественными опухолями, миеломной болезнью, гемангиомой тела позвонка, генерализованным гиперостозом (болезнь Энгельманна), первичным гиперпаратиреозом и др. При проведении дифференциальной диагностики БП следует учитывать стадийность, присущую как патологическому процессу в целом, так и каждому из очагов, часто полиоссальный характер поражения, а также проводить адекватный объем обследования с применением современных лучевых и биохимических методов.
С целью диагностики БП рекомендуется проведение рентгенографии подозрительных областей скелета, после чего проведение сцинтиграфии костей позволит определить распространенность заболевания и выявить возможные асимптомные поражения костей. После радиологического диагноза БП биохимические исследования должны включать определение общей щелочной фосфатазы [ЩФ] (повышение до уровня 15-20 норм [в костях ЩФ образуется в специальных клетках - остеобластах, которые играют важную роль в формировании и обновлении костной ткани; чем выше активность остеобластов, тем выше активность ЩФ в крови]) или при возможности определение более специфических маркеров костеобразования (OC, P1NP) и костной резорбции (CTX, uNTX) [определение маркеров рекомендуется пациентам с патологией печени или желчевыводящих путей, при которых также имеет место повышение уровня ЩФ]. Компьютерная томография (КТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ) не являются обязательными методами для диагноза БП. КТ может быть полезна при оценке переломов, когда рентгенография не дает четкого ответа о их наличии. МРТ необходима при подозрении на малигнизацию «педжетовских очагов», уточнении поражения окружающих мягких тканей. Оба метода (КТ/МРТ) применяются в дифференциальной диагностике БП с другими заболеваниями скелета.
Патогенетической терапией БП является длительное применение антирезорбтивных препаратов - лечение бисфосфонатами рекомендуется большинству пациентов с активной БП, имеющих риск возникновения осложнений в будущем. Наиболее эффективно применение однократной в/в дозы 5 мг золедроновой кислоты как препарата выбора у пациентов, не имеющих противопоказаний (c возможным повторным введением через 12 месяцев). Проведение рентгенографии следует проводить в динамике через 1 год после радиологической диагностики БП пациентам, имеющим остеолитические очаги, для оценки их ответа на лечение или прогрессирование без лечения. Оперативное лечение применяется при развитии вторичных артрозов, необходимости проведения корригирующих остеотомий. Развитие компрессионного спинального синдрома при поражении позвоночника требует выполнения декомпрессионной ламинэктомии. Оперативное вмешательство не устраняет причины развития деформаций и переломов и должно сопровождаться консервативным лечением.
Подробнее о БП в следующих источниках:
статья «Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике» Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А.; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ФГБУ «Федеральный центр травматологии, ортопедии и эндопротезирования» Минздрава России, Чебоксары (журнал «Научно-практическая ревматология» №6, 2017) [читать];
статья «Болезнь Педжета: представление клинических рекомендаций ENDO и актуализация их в России» Е.А. Пигарова, Ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России (журнал «Остеопороз и остеопатии» №1, 2016) [читать];
статья (лекция) «Болезнь Педжета: современные методы лечения» Ю.Л. Корсакова, РМАПО, Москва (журнал «Современная ревматология» №2, 2010) [читать]
читайте также пост: Хронический небактериальный остеомиелит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]