Краниофарингиомы
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Краниофарингиомы (КФ) - это доброкачественные эпителиальные опухоли, развивающиеся из остатков клеток кармана Ратке, соединяющего в эмбриональном периоде полости первичной ротовой трубки с гипофизом (предполагается также, что КФ могут развиваться в результате метаплазии эпителиальных клеток в хиазмально-селлярной области). КФ могут формироваться в любом месте в проекции остатков краниофарингеального хода. Наиболее часто опухоли образуются по ходу ножки гипофиза от турецкого седла до гипоталамуса, но могут обнаруживаться и в носоглотке, основной кости или интравентрикулярно. Несмотря на гистологически доброкачественный вид, КФ при полном удалении рецидивируют в 30 % случаев в течение 10 лет после операции. Чаще всего КФ проявляют себя в 2 возрастных группах (пики встречаемости): у детей в 5 - 14 лет и у взрослых в возрасте 50 - 74 лет (КФ составляют 2 - 5% всех интракраниальных опухолей у взрослых и 5,6 - 13% - у детей).
читайте также пост: Карман Ратке и киста кармана Ратке (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Только 10 % КФ имеют полностью солидное строение. Формирование различных по объему кист характерно для остальных 90 %. В 60 % случаев кистозный компонент доминирует по объему. Гистологическая структура КФ представлена двумя вариантами (имеющими значительные различия в биологическом и клиническом поведении): [1] адамантиномоподобные [АКФ] (встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста, редко у пожилых людей; характеризуются наклонностью к кистообразованию и наличием скоплений кристаллов холестерина; при этом варианте КФ часто развивается кератоидная дегенерация с образованием слоистых роговых масс, образованием гигантоклеточных гранулем инородных тел, характерны явления обызвествления и оссификации); [2] папилломатозные [ПКФ] встречаются у взрослых, имеют более компактное солидное строение, значительно реже содержат кисты и петрификаты (как правило не образуют кист и не обызвествляются).
Существуют 2 теории формирования КФ - [1] эмбриогенетическая и [2] метапластическая. В первом случае предполагается, что остатки фарингеального эпителия и/или остатки кармана Ратке претерпевают опухолевую трансформацию в процессе развития аденогипофиза (полагают, что именно так формируются АКФ). Второй вариант подразумевает развитие метаплазии остатков чешуйчатого эпителия (полагают, что именно так формируются ПКФ)
В зависимости от анатомо-топографического варианта (места первичного роста и расположения опухоли) выделяют три основных локализации КФ: [1] эндосупраселлярные КФ - располагаются в полости турецкого седла и по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь антехиазмально; [2] стебельные КФ - происходят из ножки гипофиза, образуя многочисленные кисты на основании мозга; [3] интра-экстравентрикулярные КФ - гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка, часто разрушают его, вызывая при росте окклюзию ликворных путей. [4] Встречаются также более редкие формы: субселлярные КФ (растут из основной пазухи); интравентрикулярные КФ (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным).
Клиническая симптоматика КФ определяется близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям ([!!!] КФ в большинстве случаев диагностируется уже на поздней стадии, иногда через несколько лет после первых симптомов). Таким образом, в клинике КФ выделяют четыре основных синдрома: хиазмальный, эндокринный, гипертензивно-гидроцефальный и психопатологический. К. эндокринным синдромам относят гипогонадный, несахарный диабет, гипотиреоз, гипокортицизм. Часто гипогонадизм и несахарный диабет являются первыми симптомами КФ. Гипотиреоз и гипокортицизм носят скрытый характер. Гипертензивно-гидроцефальный синдром (вследствие нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости) проявляется головной болью, рвотой, нарушением сознания. При этом выявляются окклюзионная гидроцефалия, отек или вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Психопатологические нарушения характеризуются нарушениями сознания, уровня активности и памяти. Зрительные нарушения включают снижение остроты зрения, первичную атрофию дисков зрительных нервов, сужение полей зрения. Клиническая картина в дебюте болезни, как правило, включает в себя неспецифические проявления внутричерепной гипертензии; вдальнейшем манифестируют зрительные и гормональные нарушения. Эндокринные нарушения встречаются при всех типах КФ, гипогонадизм и/ или несахарный диабет имеются у 87% больных. СТГ-недостаточность значительно отягощает заболевание и влияет на продолжительность жизни в отдаленном послеоперационном периоде.
читайте также пост: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения (на lae-sus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Дифференциальную диагностику КФ следует проводить с аденомой гипофиза, глиомой гипоталамуса и зрительного тракта, кистами кармана Ратке, эпидермоидными опухолями, герминомами, гистиоцитозом клеток Лангерганса, аневризмой, арахноидальными кистами, коллоидными кистами третьего желудочка. [!!!] У детей при проведении дифференциальной диагностики, как правило, наблюдается сочетание следующих симптомов: головная боль, зрительные нарушения, отставание в росте, полидипсия и полиурия, что говорит в пользу КФ (обратите внимание: анализ антропометрических данных, полученных в процессе регулярных медицинских осмотров до диагностирования КФ у 90 детей, показал, что нарушение темпов роста можно выявить уже в возрасте 12 месяцев, что рассматривается ранним симптомом заболевания; увеличение массы тела - более позднее проявление, наблюдаемое незадолго до постановки диагноза).
Лучевая диагностика. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) определяют КФ как опухоль, в большинстве случаев имеющую кистозный компонент, интраселлярной и/или супраселлярной области. КТ лучше выявляет кальцификацию, которая наблюдается более чем в 90% случаев. Интенсивность КФ на МРТ крайне изменчива, поскольку зависит от содержания белка в кистах. Солидные части опухоли и оболочки кисты, часто с несколько неоднородной структурой, изоинтенсивны на Т1-взвешенных изображениях. Сочетание солидных, кистозных и петрифицированных компонентов опухоли служит важным диагностическим критерием, характерным для КФ. Выявленная в ходе МРТ интраселлярная и/или супраселлярная опухоль требует проведения дополнительного обследования, в том числе КТ для выявления петрификатов.
КТ- и МРТ-сканы краниофарингиомы на radiopaedia.org [смотреть]
Принципы лечения. Хирургическое удаление до сих пор считается основным методом лечения КФ. Вероятность радикального удаления, по разным данным, составляет 50 - 80%. В настоящее время имеются противоречивые данные об эффективности послеоперационного облучения - от достижения безрецидивной выживаемости 95% до полной неэффективности. Благодаря внедрению новых диагностических возможностей, микрохирургии, современной лучевой терапии, а также развитию нейрореаниматологии и эндокринологии послеоперационная летальность снизилась до 0 - 4%, а продолжительность жизни больных значительно увеличилась.
Обратите внимание! Большое внимание уделяется качеству жизни пациентов после удаления опухоли, их социальной адаптации и реабилитации. Наиболее весомое отрицательное влияние на качество жизни пациентов, безусловно, оказывает ожирение. Гипоталамическое ожирение - это сложная медицинская и социально значимая проблема, требующая разработки новых терапевтических стратегий, которые позволят достичь успеха в лечении болезни и значительно улучшить качество жизни пациентов. Для достижения наилучших результатов необходимо пожизненное адекватное наблюдение данной группы пациентов многопрофильной командой врачей: нейрохирургом, эндокринологом, офтальмологом, неврологом, нейро-психологом.
читайте также пост: Гипоталамическое ожирение (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Литература:
статья «Современные принципы лечения краниофарингиом» А.Н. Коновалов, М.А. Кутин, Б.А. Кадашев, П.Л. Калинин, Д.В. Фомичев, Л.И. Астафьева, А.В. Голанов, Ю.Ю. Трунин; ФГБУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать];
статья «Биология краниофарингиом» М.А. Кутин, Д.Л. Ротин, Л.В. Шишкина, Б.А. Кадашев; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №1, 2013) [читать];
статья «Краниофарингиомы у детей и подростков: диагностика и лечение» Е.Ю. Ильина, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Н.А. Стребкова, Э.С. Кузнецова, В.А. Петеркова, Институт детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ, Москва (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2011) [читать];
статья «Послеоперационный пангипопитуитаризм после хирургического лечения краниофарингиомы. Клинический случай» Глушкова О.В., Чистякова С.В., Репинская И.Н., Халилова Э.Э.; Кафедра внутренней медицины №2, Кафедра офтальмологии, Медицинская академия имени С. И. Георгиевского; ФГАОУ ВО «Крымский федеральный университет имени В. И. Вернадского», г. Симферополь (журнал «Таврический медико-биологический вестник» №1, 2016) [читать];
статья «Ошибки и трудности лечения кистозных краниофарингиом. Заметки из практики» Д.А. Мирсадыков, М.М. Абдумажитова; Ташкентский областной многопрофильный медицинский центр, Ташкент, Республика Узбекистан (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №3, 2015) [читать];
статья «Трансназальное транссфеноидальное эндоскопическое удаление краниофарингиомы у ребенка (случай из практики)» С.К. Акшулаков, Д.К. Тельтаев, М.Р. Рабандияров, Х.А. Мустафин, Н.А. Рыскельдиев, Ж.Б. Накипов; АО «Республиканский Научный Центр Нейрохирургии», Астана, Республика Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2011) [читать]