Синдром гипермобильности суставов
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Актуальность. Генерализованная «гипермобильность суставов» (ГС) широко распространена среди пациентов с диагностированной хронической болью. При этом во многих случаях этот синдром (ГС), являющийся причиной боли, не диагностируется, так как врачи при осмотре пациента обычно нацелены на выявление ограничения подвижности суставов, а не расширения ее диапазона ([!!!] кроме того, у таких пациентов не отмечается отклонений в лабораторных показателях).
Синдром гипермобильности суставов (СГС) - генетически детерминированное состояние, клиническими проявлениями которого являются мышечно-суставная боль у лиц с избыточным объемом движений в суставах при отсутствии признаков других ревматических заболеваний (наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу, большей частью по женской линии и имеет склонность к семейной агрегации).
Однако следует отличать «синдром» ГС, который сопровождается клинической симптоматикой (мышечно-суставная боль), от «изолированной» ГС (доброкачественная ГС), при которой даже в случаях генерализованности ее проявлений пациенты не предъявляют жалоб и чувствуют себя практически здоровыми. Генерализованная «разболтанность» связок, которая считается главным проявлением ГС, может выявляться у значительного числа здоровых лиц - от 6,9% до 31,5%, (распространенность зависит от возраста, пола, этнических характеристик обследуемых: чаще у женщин, у жителей Африки, Азии и Ближнего Востока). Таким образом, «СГС» следует называть сочетание признаков ГС с клинической симптоматикой.
Подавляющее большинство людей с ГС не только не испытывают боли, но и получают дополнительное преимущество в таких видах деятельности, как легкая атлетика, акробатика, балет, где необходима большая гибкость.
Для объективной оценки генерализованной ГС используются критерии Бейтона (P. Beighton). При этом гипермобильность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне. Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, - 9 баллов (8 - за 4 первых пункта и 1 - за 5-й пункт [см. таблицу]). Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.
Известно, что генерализованная ГС встречается значительно реже, чем гипермобильность отдельных суставов, еще реже выявляется гипермобильность одного сустава. Также нужно учитывать, что ГС является одним из «ранних» проявлений наследственных заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Элерса-Данло, Марфана, несовершенный остеогенез.
ГС/СГС связаны с дефектами генов структурных белков соединительной ткани - коллагена и/или тенаскина X, которые приводят к избыточной растяжимости связок и суставной капсулы ([!!!] соответственно - к уменьшению механической прочности соединительнотканых структур: связок, энтезисов, сухожилий), а также к таким проявлениям, как сколиоз, миопия, растяжимость, дряблость кожи, пролапсы клапанов, грыжи, варикозные изменения сосудов и др. (проявления дисплазии соединительной ткани [ГС - один из наиболее распространенных признаков дисплазии соединительной ткани]). ГС имеет склонность к семейной агрегации, наследуется преимущественно по аутосомно -доминантному типу, большей частью по женской линии.
Ведущими проявлениями СГС являются мышечно-суставные симптомы: боль (артралгии, дорсалгии), хруст, щелчки и другие, возникновение которых связывают с избыточной растяжимостью соединительнотканных структур и их повышенной чувствительностью к механической нагрузке, приводящей к микро-травматизации околосуставных тканей и нередко к осложнениям (при отсутствии явных физических перегрузок), как тендиниты, бурситы и др. У лиц с ГС повышен риск макро-травматизации - подвывихи и вывихи суставов.
В таблицах (см. ниже) приведены критерии для распознавания СГС. СГС диагностируют при наличии двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев, или четырех малых критериев. Два малых критерия достаточны, если имеется близкий родственник, страдающий данным заболеванием. СГС исключают при наличии синдромов Марфана или Элерса-Данло, иных типов, кроме гипермобильного типа СЭД (ранее - СЭД III).
Таким образом, диагноз СГС устанавливают при выявлении ГС и суставных болей при условии исключения синдрома Марфана, синдрома Элерса-Данло и ряда других близких им по клиническим проявлениям наследственных нарушений соединительной ткани. Диагноз СГС у части пациентов сегодня может быть подтвержден лабораторными исследованиями уровня тенасцина-Х сыворотки крови и при анализе полиморфизма гена тенасцина-Х.
Лечение. В большинстве случаев СГС и хронической боли для ее купирования бывает достаточно локальной терапии - аппликаций мазей, кремов, гелей с противовоспалительными или отвлекающими средствами, а также лечебной физкультуры, направленной на укрепление мышечного, сухожильного и связочного аппарата. Сообщается о положительном эффекте постизометрической стабилизации с сенсорной моторной стимуляцией и лопаточными упражнениями. [!!!] Также важны рекомендации по психологической поддержке, режиму дня и двигательной активности, диетотерапии, физическим и медикаментозным методам воздействия на метаболизм. Это особенно важно для пациентов в возрасте до 20 лет, у которых эти мероприятия могут оказать существенное влияние на проявления СГС. Важны отработка правильного стереотипа движений и использование ортезов. При выраженной боли проводятся курсы физиотерапии и лечения НПВС (нестероидными противо-воспалительными препаратами).
Уровень доказательности лечения СГС недостаточный (С или D). Показаны курсы основных групп препаратов, прямо или опосредованно воздействующих на метаболизм соединительной ткани. Российскими рекомендациями предлагается применять четыре группы препаратов: [1] средства, которые способствуют коллагенообразованию и поддержанию окислительно-восстановительных процессов в организме - аскорбиновая кислота (кроме случаев кальциурии и оксалатно-кальциевой кристаллурии), кальцитонин, витамины группы В (В1, В2, фолиевая кислота, В6), микроэлементы в виде Cu2+, Zn2+,Mg2+, Mn2+ и др.; [2] средства, способствующие коррекции нарушения синтеза и катаболизма глюкозаминогликанов - хондроитина сульфат, глюкозамина сульфат, другие хондропротекторы; [3] средства, необходимые для стабилизации минерального обмена, - альфакальцидол (витамин D2) и препараты, содержащие витамин D; [4] корректоры биоэнергетического состояния организма - препараты аденозинтрифосфорной кислоты и ее фрагментов, мельдоний, препараты полиненасыщенных жирных кислот и фосфолипидов и комплексы эссенциальных аминокислот.
Литература:
статья «Синдром гипермобильности суставов в ревматологии» Сатыбалдыев А.М., ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия (журнал «Современная ревматология» №2, 2017) [читать];
статья «Гипермобильность суставов и гипермобильный синдром - клинические аспекты» Н.А. Шостак, Н.Г. Правдюк, В.Т. Тимофеев, Д.А. Шеметов; РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва (журнал «Поликлиника», спецвыпуск № 3, 2017, неврология/ревматология) [читать];
статья «Гипермобильный синдром: клинические проявления, дифференциальный диагноз, подходы к терапии» Н.Г. Правдюк, Н.А. Шостак; Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова, Российский государственный медицинский университет, Москва (журнал «Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии» №3, 2008) [читать];
презентация «Коррекция витаминно-минеральной недостаточности в патогенетической терапии гипермобильного синдрома» Г.А. Санеева, Ставрополь, 2016 [читать];
статья «Синдром гипермобильности суставов: дифференциальная диагностика с ревматологическими заболеваниями» И. А. Викторова, Д. С. Иванова, Н. В. Коншу; Омский государственный медицинский университет, Россия (Медицинский вестник Северного Кавказа, 2016. Т. 11. № 2. Вып. 2) [читать];
статья «Гипермобильный синдром и патология мягких тканей» Н.А. Шостак, Н.Г. Правдюк, А.А. Клименко, Д.Н. Магомедова; Кафедра факультетской терапии им. академика А.И. Нестерова ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, Москва (журнал « Фарматека» №9, 2011) [читать];
статья «Синдром гипермобильности суставов: клиническое значение, прогноз, взаимосвязь с риском возникновения остеоартроза» И.А. Викторова, Н.В. Коншу, А.В. Румянцев; ГБОУ ВПО Омская государственная медицинская академия, кафедра внутренних болезней и поликлинической терапии, г. Омск, Россия; ФКУЗ МСЧ МВД России по Омской области, г. Омск, Россия (журнал «Архивъ внутренней медицины» №2(22), 2015) [читать];
Российские рекомендации (I пересмотр) «Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение», Разработаны комитетом экспертов Российского кардиологического общества Секция «Дисплазии соединительной ткани сердца», Москва, 2012 [читать];
статья «Номенклатура и алгоритм диагностики наследственных нарушений соединительной ткани» А.В. Клеменов, ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница №30», Нижний Новгород (журнал «Клиницист» № 1, 2015) [читать];
статья «Лечение гипермобильного синдрома» Беленький А.Г. («РМЖ» №24 от 27.11.2005) [читать]