Идиопатическая грыжа спинного мозга
Идиопатические грыжи спинного мозга (ИГСМ) являются редким заболеванием, среди оперированных пациентов частота встречаемости составляет не более 0,08%. Возраст пациентов с этой патологией составляет от 32 до 72 лет, преобладают женщины в отношении 2:1. В литературе большая часть клинических наблюдений и описание данной патологии встречаются с начала 90-х годов прошлого столетия, со времени, когда стали активно применять магнитно-резонансную томографию (МРТ) в спинальной хирургии. Впервые же данную патологию описали G. Wortsman и соавт. в 1974 г. как состояние, при котором спинной мозг пролабирует в дефект твердой мозговой оболочки (ТМО) на вентральной поверхности дурального мешка. ИГСМ встречаются чаще в грудном отделе позвоночника, их проявления неспецифичны - миелопатия или синдром Броун - Секара.
ИГСМ классифицируют по происхождению как спонтанные, посттравматические и ятрогенные (после оперативных вмешательств, как правило, на грудном отделе позвоночника). По отношению к стенке дурального мешка определяют: тип I - менингеальная киста без нервной ткани, пролабирует экстрадурально; тип II - менингеальная киста с нервной тканью, пролабирует экстрадурально; тип III - менингеальная киста расположена интрадурально. В целом с повсеместным использованием МРТ в спинальной хирургии визуализация грыжевого выпячивания стала возможной, что значительно облегчает постановку диагноза и планирование оперативного лечения.
Дефект ТМО на аксиальных срезах подразделяют на центральный - С-тип и латеральный - L-тип, выделяют латерализацию грыжи спинного мозга на основании соответствия (тип S) и несоответствия (тип O) грыжевым воротам. Типичным на сагиттальных проекциях МР-томограмм является выявление дорсально расположенного расширенного арахноидального пространства, а вентрально спинной мозг фиксирован к дуральному мешку, создавая блок току цереброспинальной жидкости. Японские исследователи описывают несколько типов: К-тип (kink type) - V-образное искривление спинного мозга в вентральном направлении, D-тип (discontinious type) - при котором спинной мозг полностью исчезает из дурального мешка на уровне грыжевого выпячивания, Р-тип (protrusion type) - при котором отсутствует видимое искривление спинного мозга, но исчезает переднее субарахноидальное пространство в результате спаивания мозга с оболочками в области грыжевых ворот.
Отмечают, что обязательным условием образования грыж являются наличие изменения ТМО (врожденное или приобретенное) и локальный дефект на высоте кифоза грудного отдела позвоночника. Среди возможных причин изменения ТМО могут быть дегенеративные процессы в грудном отделе позвоночника, которые проявляются грыжей диска на этом уровне, вызывающей пролежень ТМО, что и приводит к ее дефекту. Некоторые авторы указывают на хроническое воспаление как возможную причину образования эрозии ТМО, приводящей к формированию дефекта в ней и образованию фиброзных спаек, врожденную патологию зубовидных связок, врожденную дубликатуру вентральной поверхности ТМО с дефектом внутреннего слоя.
В литературе представлены несколько техник оперативного лечения идиопатических грыж спинного мозга, но единого стандарта нет. Все способы включают менингомиелолиз, менингорадикулолиз и пластику дефекта ТМО. В настоящее время оптимального, четкого определения методики операции нет, в связи с невозможностью при столь редкой патологии сформировать адекватные группы сравнения. Хирургическое лечение является единственным на сегодняшний день методом устранения прогрессирования компрессии спинного мозга и неврологического дефицита.
источник:
статья «Идиопатическая грыжа спинного мозга на уровне грудного отдела позвоночника: клиническое наблюдение и обзор литературы» А.В. Размахнина, В.С. Климов, Н.В. Чищина, Е.И. Воронина; ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, г. Новосибирск (журнал «Нейрохирургия», № 1, 2015) [читать]