Внутричерепные кровоизлияния у детей с гемофилией
Гемофилия - это наследственное геморрагическое заболевание, возникающее вследствие дефицита фактора VIII (гемофилия А) и IX (гемофилия В) свертывания крови. Распространенность гемофилии во всем мире примерно одинакова и составляет около 1:10 000 рожденных мальчиков. Из них около 80 % - гемофилия А, а остальные - гемофилия В.
В клинической картине гемофилии ведущую роль играют геморрагические проявления различной локализации. Диагноз «гемофилия» ставится на основании соответствующих клинических проявлений и анализа активности соответствующих факторов свертывания крови. К настоящему времени опубликовано достаточное число работ, посвященных изучению распространенности, клинической картине, формам, исходам и факторам риска внутричерепного кровоизлияния (ВЧК) у пациентов с гемофилией в общенациональных когортах или группах больных, которые наблюдались в крупных госпиталях, однако интраспинальные кровоизлияния описаны в очень ограниченном числе работ. Распространенность геморрагического инсульта у детей составляет 0,7 - 5,1 на 100 000. Среди больных гемофилией ВЧК встречались значительно чаще - у 1,7 - 11,7% пациентов, из них на интраспинальные приходится менее 10%. Таким образом, риск развития ВЧК у пациентов с гемофилией выше, чем в общей популяции. Дополнительными факторами риска развития ВЧК часть авторов считает: ингибиторную форму гемофилии; недоступность для использования в заместительной терапии факторов свертывания; гепатиты В, С; ВИЧ и уменьшение ежегодного количества визитов к гематологу.
Для всех пациентов с ВЧК было угнетение уровня сознания. У большинства пациентов в начале заболевания преобладали общемозговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика была специфична при паренхиматозных кровоизлияниях. Ряд авторов указывают на то, что клиника ВЧК у части детей проявляется отсроченно, иногда на 10 - 30-й день после травмы. Всем детям при поступлении в стационар проводится нейровизуализация и полное гематологическое обследование. После проведения КТ/МРТ головного мозга определяется распространенность кровоизлияния и рассчитывается его объем. Оценивается тип и тяжесть гемофилии, тяжесть состояния при поступлении шкале Hant-Hess, клинико-анатомические формы кровоизлияний, объем гематомы, выраженность дислокационного синдрома в зависимости от возраста ребенка. Клинико-анатомические формы кровоизлияния у детей с гемофилией могут быть следующими: [1] субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярное с субдуральной гематомой, [2] субарахноидально-паренхиматозно-вентрикулярное, [3] субарахноидально-паренхиматозное, [4] субарахноидальное с субдуральной гематомой, а также [5] эпидуральная гематома спинного мозга (экстрадуральные спинальные гематомы чаще всего образуются в результате разрыва эпидуральных вен; отсутствие клапанов и низкая сопротивляемость этих сосудов может привести к кровотечению вследствие повышения внутрибрюшного или внутригрудного давления, в результате кашля, плача или чихания; чаще всего гематома локализуется в шейно-грудном отделе и чаще дорсально от спинного мозга).
После установления диагноза кровоизлияния в ЦНС показания к операции должны определяться в соответствии с общими критериями для таких больных, вне зависимости от сопутствующей патологии. Однако у пациентов с гемофилией проведение операции предпочтительно в кратчайшие сроки, сразу после восстановления дефицита факторов свертываемости. Таким образом, тактика ведения больных гемофилией в остром периоде кровоизлияния включает стабилизацию показателей коагулограммы и гемоглобина у пациентов в предоперационном периоде (свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса, криопреципитат, концентраты ФС VIII, IX и VIIа) [заместительная терапия ФС у детей с гемофилией должна начинаться сразу при подозрении на ВЧК: оптимальный уровень активности ФС должен быть на уровне 100% в периоперационном периоде и поддерживаться на уровне не менее 50% в течение 10 дней после операции с обязательным ежедневным мониторингом гемостаза], стабилизацию показателей гемодинамики, ИВЛ, хирургическую эвакуацию гематомы (по показаниям), использование кровосберегающих технологий (Sell Saver) и введение ФС интраоперационно, мониторинг внутричерепного давления и эвакуацию ликвора (LiquoGuard), терапию вазоспазма (Нимотоп) при базальном САК.
В.Е. Попов, И.Е. Колтунов, М.И. Лившиц, П.В. Свирин, И.О. Щедеркина, Л.Е. Ларина, (Центр по лечению цереброваскулярной патологии у детей и подростков ГБУЗ ДЗМ «Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ», Москва, Россия), М.Г. Башлачев (ФГБОУ ВО первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия), А.Е. Наливкин (ГБОУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия) определили следующие показания к оперативному вмешательству у детей в остром периоде ВЧК (2015): [1] острая оболочечная (эпидуральная, субдуральная) и внутримозговая гематома, вызывающая смещение срединных структур головного мозга; [2] острая гемотампонада желудочков головного мозга; [3] острая окклюзионная гидроцефалия, без гемотампонады желудочков головного мозга; [4] преимущественный отек одного из больших полушарий головного мозга, вызывающий смещение срединных структур головного мозга.
В связи с тем, что гемофилия является редким заболеванием, опыт ведения пациентов с гемофилией и кровоизлияниями в ЦНС ограничен. Несмотря на широкое распространение эффективной заместительной терапии факторами свертывания, результаты лечения кровоизлияний в структуры ЦНС у данной категории пациентов непостоянны, с сохраняющейся высокой летальностью. Основными причинами неудач в лечении таких пациентов можно считать невозможность или задержку в установлении точной локализации кровоизлияния, отсутствие или несвоевременное хирургическое лечение, направленное на эвакуацию гематомы и недостаточную коррекцию дефекта гемостаза. Одним из факторов, определяющим исход ВЧК, является уровень комы, определяемый по шкале Глазго.
Запомните следующие рекомендации по диагностике и лечению детей с гемофилией и кровоизлияниемтв структуры ЦНС: всем пациентам с гемофилией, обращающимся в медицинское учреждение с общемозговой симптоматикой или болями в шее или спине, даже при отсутствии очаговых неврологических симптомов, следует выполнять визуализационное исследование (КТ, МРТ, НСГ) в кратчайшие сроки, даже если появление неврологической симптоматики не связано с травмой; всем педиатрическим пациентам с симптомами кровоизлияния в ЦНС, не обусловленными травмой, следует выполнять исследование гемостаза, даже если в семье случаи коагулопатий отсутствуют; заместительная терапия ФС должна быть начата немедленно при подозрении на кровоизлияние. Раннее хирургическое вмешательство показано пациентам с доказанной внутричерепной гематомой и установленной ее локализацией. Оптимальный уровень активности ФС должен быть на уровне 100% в периоперационном периоде и поддерживаться на уровне не менее 50% в течение 10 дней после операции с обязательным ежедневным мониторингом гемостаза. Оказание помощи и наблюдение таких пациентов должны осуществляться кооперированно нейрохирургической и гематологической службами в специализированных учреждениях, при доступности современных диагностических методов визуализации, гематологической лаборатории, позволяющих точно оценить состояние гемостаза.
подробнее в статье «Кровоизлияния в структуры центральной нервной системы у детей, больных гемофилией» В.Е. Попов, И.Е. Колтунов, М.И. Лившиц, П.В. Свирин, И.О. Щедеркина, Л.Е. Ларина, (Центр по лечению церебро-васкулярной патологии у детей и подростков ГБУЗ ДЗМ «Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ», Москва, Россия), М.Г. Башлачев (ФГБОУ ВО первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия), А.Е. Наливкин (ГБОУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия) (научно-практический журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2017, стр. 41 - 49) [читать]