Псевдоопухолевый вариант рассеянного склероза
или ПСЕВДОТУМОРОЗНАЯ ФОРМА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
Введение. Существует такой МРТ-варианта рассеянного склероза (РС), как острая воспалительная демиелинизация (ОВД). Дебют заболевания при ОВД характеризуется многоочаговым поражением ЦНС с образованием крупного (>2 см), чаще всего сливного очага гиперинтенсивного на Т2-взвешенном изображении (ВИ) и умеренно гипоинтенсивного на Т1-ВИ. Подобный очаг часто сопровождается перифокальным отеком с масс-эффектом, иногда смещением срединных структур. Предполагается, что образование крупных очагов связано с бурным процессом воспаления. Выделяют две формы ОВД - псведотуморозную и острую диссиминированную энцефаломиелит-подобную. В большинстве случаев первая форма характеризуется бурной клинической картиной со столь же драматичным регрессом неврологических симптомов и обратным развитием сливного очага на МРТ. Для второго же варианта патогномоничным является образование крупных очагов, большинство из которых накапливают контраст, что свидетельствует о монофазности процесса. Именно эти формы РС создают трудности при диагностике и по своим клиническим и нейровизуализационным проявлениям имитируют опухоли нервной системы. В конце концов, нельзя забывать, что существует возможность параллельного развития двух патологических процессов - РС и опухоли ЦНС (например, В-клеточной лимфомы Ходжкина), что создает, в свою очередь, трудности при дифференциальной диагностике.
читайте также статью: Острый рассеянный энцефаломиелит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Псевдоопухолевый (псевдотуморозный) вариант РС (ПРС) развивается довольно редко: согласно крупному исследованию C.F. Lucchinetti et al. (2008) [168 случаев ПРС], распространенность его составляет 1 - 2 на 1000 случаев РС. Некоторые исследователи полагают, что опухолевидное течение РС чаще встречается у женщин, но другие исследования не выявили зависимости от пола. Средний возраст начала ПРС приходится на вторую и третью декады жизни и составляет в среднем 37 лет, хотя заболевание может встречаться в любом возрасте. В литературе описаны случаи дебюта ПРС в возрасте 2, а также в 87 лет. При этом необходимо иметь в виду, что диагностика ПРС у пожилых пациентов (старше 50 лет) еще более затруднительна в виду онкологической «настороженности», связанной с возрастом больных и довольно редким развитием РС у этого возрастного контингента.
Течение ПРС чаще острое или подострое, но могут наблюдаться и хронические формы. Развитие ПРС может быть первым признаком РС или же одним из вариантов проявления очередного обострения уже существующего заболевания. В некоторых случаях ПРС имеет монофазное течение и после регресса более не беспокоит больного. Иногда атаки ПРС повторяются несколько раз в различных участках ЦНС.
Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации и размеров опухолевидного очага. В большинстве своем очаг располагается супратенториально в полушариях головного мозга, причем чаще в лобной и теменной долях. Может наблюдаться локализация крупного очага демиелинизации в мосту, ножках мозжечка и в самом мозжечке. Патологический процесс нередко захватывает серое вещество - кору и подкорковые ядра. В том случае, когда очаг ПРС распространяется на мозолистое тело, может возникнуть так называемый симптом «бабочки» - признак более характерный для инфильтративной астроцитомы или лимфомы, нежели для демиелинизации. В литературе описан случай повторного псевдоопухолевого кистообразования в полушариях мозга, в морфологической основе которого лежала демиелинизация. Зарегистрированы случаи развития очагов ПРС в шейном и грудном отделах спинного мозга с вовлечением нескольких соседних сегментов.
В зависимости от локализации псевдотуморозного очага неврологическая симптоматика может включать в себя двигательные, чувствительные и мозжечковые нарушения, подобно классическому течению РС. Однако при ПРС клиницисты могут столкнуться с не очень типичными для этого заболевания симптомами, такими как нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия, аграфия, акалькулия), расстройства сознания, внимания, ориентации, памяти, эпилептические припадки и лихорадка. При классическом РС довольно часто обнаруживаются очаги в области зрительной лучистости, однако выпадение полей зрения - нетипичный признак для данной патологии. Исследование же Lucchinetti C.F. et al. (2008) показало, что гомонимная гемианопсия при ПРС наблюдается в 10% случаев. Заболевание может дебютировать в виде гипертензионного синдрома с характерными головными болями и рвотой. Имеется описание гидроцефального синдрома в связи с развитием компримирующего псевдотуморозного очага вблизи IV желудочка. Симптоматика может быть монофокальной или мультифокальной и развивается имитируя опухоль нервной системы, что и приводит, в первую очередь, к ошибочной диагностике.
При диагностике ПРС особо важное значение приобретает детальный сбор анамнеза заболевания - это касается выявления возможных атак РС в прошлом, что увеличит вероятность диагноза ПРС, нежели опухоли. Если все же в анамнезе пациента мы не можем проследить ранее перенесенные эпизоды неврологического неблагополучия, которые могли бы навести на мысль о демиелинизирующем заболевании и симптоматика носит одноочаговый характер, то в этом случае клиническая картина не может служить подспорьем для подозрения диагноза ПРС и возникает необходимость в дополнительных методах исследования.
Основным методом диагностики, который верифицирует очаг ПРС, является нейровизуализация. В отличие от очагов при типичномварианте РС, опухолевидный очаг в силу своего большого размера может быть выявлен при проведении компьютерной томографии. Выглядит он в виде крупного гиподенсивного очага, нередко накапливающего контрастное вещество, что еще в большей степени вводит в заблуждение относительно опухолевого процесса. И все-таки наиболее точный метод диагностики - магнитно-резонансная томография (МРТ). Псевдотуморозный очаг на МРТ выглядит как гиперинтенсивный участок на Т2-ВИ и относительно гипоинтенсивный на Т1-ВИ. Отличительной чертой этого очага является его размер - как известно, для классического РС характерно образование очагов преимущественно от 3 до 16 мм в диаметре (максимум 30 мм). Когда же мы имеем дело с псевдотуморозным течением РС, очаг превышаетв своих размерах 20 мм (до 120 мм). МРТ с контрастированием, как правило, не выявляет каких-либо специфических признаков ПРС (в некоторых случаях специфической чертой ПРС является особенность накопления контрастного вещества в виде арки, полкольца, пунктира или полумесяца, где открытая часть кольца соответствует границе с серым веществом или участку хронического воспаления, а часть очага, которая накапливает контраст, представляет собой участок активной демиелинизации, граничащий с неповрежденным белым веществом). Немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни - иногда наблюдается быстрый самопроизвольный регресс очага (очагов) или уменьшение их размеров на фоне стероидной терапии, что, конечно же, больше свидетельствует в пользу ПРС. В отличие от опухолей, очаг (очаги) демиелинизации постепенно теряют способность накапливать контрастное вещество. В редких случаях они сохраняют эту способность дольше 4 - 6 недель. Напротив, в опухолях в силу повышенной васкуляризации часто обнаруживается накопление контраста в течение продолжительного времени, которое также сопровождается увеличением размера очага.
Обратите внимание! Нейровизуализация при ПРС не выявляет каких-либо специфических признаков, характерных только для него и служит, в первую очередь, поводом для подозрения опухолевого процесса и основанием для проведения биопсии. Единственным моментом, который может свидетельствовать в пользу ПРС и позволяет уменьшить вероятность выполнения биопсии, является обнаружение дополнительных очагов демиелинизации в головном или спинном мозге, которые располагаются в типичных для РС областях. Поэтому для исключения ПРС рекомендуется выполнение МРТ других отделов ЦНС. Однако опухолевидный очаг демиелинизации в некоторых случаях носит солитарный характер и дополнительные очаги при этом могут не обнаруживаться. В этих случаях немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни (на фоне стероидной терапии). Исследование спинномозговой жидкости при ПРС на предмет наличия олигоклональных полосок имеет относительное значение - обнаружение последних может подтвердить ПРС, однако их отсутствие не опровергает данного диагноза. Исследование вызванных потенциалов (ВП) в некоторых случаях может обнаружить дополнительные очаги (например, на зрительных ВП), и это может послужить поводом для подозрения ПРС. В большинстве случаев образование достаточно крупного патологического очага в ЦНС требует выполнения диагностической биопсии и гистологического анализа полученных образцов (основными признаками, характерными для острого очагового демиелинизирующего процесса являются: деструкция миелиновых волокон белого вещества с уборкой продуктов их распада липофагами; пролиферация и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна; воспалительные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, моноцитов и немногочисленных плазматических клеток; гиперемия мелких сосудов и капилляров; отек ткани мозга). По мнению ряда авторов выполнение диагностической стереотаксической биопсии мозга может быть рекомендовано только при отсутствии эффекта от пульс-терапии гормонами.
читайте также статью: «Обострение рассеянного склероза (принципы лечения)» на laesus-de-liro.livejournal.com [ читать]
Как правило, состояние больных с ПРС значительно улучшается после пульс-терапии гормонами: наблюдаются регресс клинических проявлений и уменьшение размера или исчезновение очагов демиелинизации. Методом терапии второй линии является применение плаз-мафереза и цитостатиков. Имеются противоречивые данные касательно последующего развития заболевания. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев ПРС имеет монофазное течение и ограничивается только одной атакой. Если заболевание носит мультифазное течение, то в последующем может сформироваться типичная картина РС или больной переносит еще одну атаку ПРС. Пациенты, у которых развивается достоверный РС, имеют достаточно плохой прогноз - патологический процесс носит более агрессивное течение и устойчив к иммуномодулирующей терапии. До сих пор точно не выявлены факторы риска трансформации ПРС в РС. Считается, что риск последующего развития РС повышается, когда наряду с псевдотуморозным обнаруживаются дополнительные очаги демиелинизации в головном, спинном мозге на МРТ или при выполнении вызванных потенциалов, а также выявляются олигоклональные полосы в СМЖ.
читайте также статью: «Рассеянный склероз (лечение)» на laesus-de-liro.livejournal.com [ читать]
использованы материалы 1. статьи «Псевдоопухолевый рассеянный склероз: клинические, нейровизуализа-ционные и морфологические аспекты диагностики» И.Ф. Хафизова, В.А. Абдульянов, А.Р. Хакимова, Э.З. Якупов; Казанский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедра патологической анатомии (2014); 2. статьи «Псевдотуморозный вариант течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации» О.Е. Гурьянова, Т.С. Гулевская, В.А. Моргунов, И.А. Завалишин; Научный центр неврологии РАМН, Москва (2012); 3. статьи «Диагностика и лечение рассеянного склероза» И.А. Завалишин, А.В. Переседова, Н.И. Стойда, О.Е. Гурьянова, Н.Ш. Арзуманян, Н.С. Алексеева, Д.Д. Елисеева, Т.С. Гулевская, В.В. Брюхов (2011) и др.
Введение. Существует такой МРТ-варианта рассеянного склероза (РС), как острая воспалительная демиелинизация (ОВД). Дебют заболевания при ОВД характеризуется многоочаговым поражением ЦНС с образованием крупного (>2 см), чаще всего сливного очага гиперинтенсивного на Т2-взвешенном изображении (ВИ) и умеренно гипоинтенсивного на Т1-ВИ. Подобный очаг часто сопровождается перифокальным отеком с масс-эффектом, иногда смещением срединных структур. Предполагается, что образование крупных очагов связано с бурным процессом воспаления. Выделяют две формы ОВД - псведотуморозную и острую диссиминированную энцефаломиелит-подобную. В большинстве случаев первая форма характеризуется бурной клинической картиной со столь же драматичным регрессом неврологических симптомов и обратным развитием сливного очага на МРТ. Для второго же варианта патогномоничным является образование крупных очагов, большинство из которых накапливают контраст, что свидетельствует о монофазности процесса. Именно эти формы РС создают трудности при диагностике и по своим клиническим и нейровизуализационным проявлениям имитируют опухоли нервной системы. В конце концов, нельзя забывать, что существует возможность параллельного развития двух патологических процессов - РС и опухоли ЦНС (например, В-клеточной лимфомы Ходжкина), что создает, в свою очередь, трудности при дифференциальной диагностике.
читайте также статью: Острый рассеянный энцефаломиелит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Псевдоопухолевый (псевдотуморозный) вариант РС (ПРС) развивается довольно редко: согласно крупному исследованию C.F. Lucchinetti et al. (2008) [168 случаев ПРС], распространенность его составляет 1 - 2 на 1000 случаев РС. Некоторые исследователи полагают, что опухолевидное течение РС чаще встречается у женщин, но другие исследования не выявили зависимости от пола. Средний возраст начала ПРС приходится на вторую и третью декады жизни и составляет в среднем 37 лет, хотя заболевание может встречаться в любом возрасте. В литературе описаны случаи дебюта ПРС в возрасте 2, а также в 87 лет. При этом необходимо иметь в виду, что диагностика ПРС у пожилых пациентов (старше 50 лет) еще более затруднительна в виду онкологической «настороженности», связанной с возрастом больных и довольно редким развитием РС у этого возрастного контингента.
Течение ПРС чаще острое или подострое, но могут наблюдаться и хронические формы. Развитие ПРС может быть первым признаком РС или же одним из вариантов проявления очередного обострения уже существующего заболевания. В некоторых случаях ПРС имеет монофазное течение и после регресса более не беспокоит больного. Иногда атаки ПРС повторяются несколько раз в различных участках ЦНС.
Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации и размеров опухолевидного очага. В большинстве своем очаг располагается супратенториально в полушариях головного мозга, причем чаще в лобной и теменной долях. Может наблюдаться локализация крупного очага демиелинизации в мосту, ножках мозжечка и в самом мозжечке. Патологический процесс нередко захватывает серое вещество - кору и подкорковые ядра. В том случае, когда очаг ПРС распространяется на мозолистое тело, может возникнуть так называемый симптом «бабочки» - признак более характерный для инфильтративной астроцитомы или лимфомы, нежели для демиелинизации. В литературе описан случай повторного псевдоопухолевого кистообразования в полушариях мозга, в морфологической основе которого лежала демиелинизация. Зарегистрированы случаи развития очагов ПРС в шейном и грудном отделах спинного мозга с вовлечением нескольких соседних сегментов.
В зависимости от локализации псевдотуморозного очага неврологическая симптоматика может включать в себя двигательные, чувствительные и мозжечковые нарушения, подобно классическому течению РС. Однако при ПРС клиницисты могут столкнуться с не очень типичными для этого заболевания симптомами, такими как нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия, аграфия, акалькулия), расстройства сознания, внимания, ориентации, памяти, эпилептические припадки и лихорадка. При классическом РС довольно часто обнаруживаются очаги в области зрительной лучистости, однако выпадение полей зрения - нетипичный признак для данной патологии. Исследование же Lucchinetti C.F. et al. (2008) показало, что гомонимная гемианопсия при ПРС наблюдается в 10% случаев. Заболевание может дебютировать в виде гипертензионного синдрома с характерными головными болями и рвотой. Имеется описание гидроцефального синдрома в связи с развитием компримирующего псевдотуморозного очага вблизи IV желудочка. Симптоматика может быть монофокальной или мультифокальной и развивается имитируя опухоль нервной системы, что и приводит, в первую очередь, к ошибочной диагностике.
При диагностике ПРС особо важное значение приобретает детальный сбор анамнеза заболевания - это касается выявления возможных атак РС в прошлом, что увеличит вероятность диагноза ПРС, нежели опухоли. Если все же в анамнезе пациента мы не можем проследить ранее перенесенные эпизоды неврологического неблагополучия, которые могли бы навести на мысль о демиелинизирующем заболевании и симптоматика носит одноочаговый характер, то в этом случае клиническая картина не может служить подспорьем для подозрения диагноза ПРС и возникает необходимость в дополнительных методах исследования.
Основным методом диагностики, который верифицирует очаг ПРС, является нейровизуализация. В отличие от очагов при типичномварианте РС, опухолевидный очаг в силу своего большого размера может быть выявлен при проведении компьютерной томографии. Выглядит он в виде крупного гиподенсивного очага, нередко накапливающего контрастное вещество, что еще в большей степени вводит в заблуждение относительно опухолевого процесса. И все-таки наиболее точный метод диагностики - магнитно-резонансная томография (МРТ). Псевдотуморозный очаг на МРТ выглядит как гиперинтенсивный участок на Т2-ВИ и относительно гипоинтенсивный на Т1-ВИ. Отличительной чертой этого очага является его размер - как известно, для классического РС характерно образование очагов преимущественно от 3 до 16 мм в диаметре (максимум 30 мм). Когда же мы имеем дело с псевдотуморозным течением РС, очаг превышаетв своих размерах 20 мм (до 120 мм). МРТ с контрастированием, как правило, не выявляет каких-либо специфических признаков ПРС (в некоторых случаях специфической чертой ПРС является особенность накопления контрастного вещества в виде арки, полкольца, пунктира или полумесяца, где открытая часть кольца соответствует границе с серым веществом или участку хронического воспаления, а часть очага, которая накапливает контраст, представляет собой участок активной демиелинизации, граничащий с неповрежденным белым веществом). Немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни - иногда наблюдается быстрый самопроизвольный регресс очага (очагов) или уменьшение их размеров на фоне стероидной терапии, что, конечно же, больше свидетельствует в пользу ПРС. В отличие от опухолей, очаг (очаги) демиелинизации постепенно теряют способность накапливать контрастное вещество. В редких случаях они сохраняют эту способность дольше 4 - 6 недель. Напротив, в опухолях в силу повышенной васкуляризации часто обнаруживается накопление контраста в течение продолжительного времени, которое также сопровождается увеличением размера очага.
Обратите внимание! Нейровизуализация при ПРС не выявляет каких-либо специфических признаков, характерных только для него и служит, в первую очередь, поводом для подозрения опухолевого процесса и основанием для проведения биопсии. Единственным моментом, который может свидетельствовать в пользу ПРС и позволяет уменьшить вероятность выполнения биопсии, является обнаружение дополнительных очагов демиелинизации в головном или спинном мозге, которые располагаются в типичных для РС областях. Поэтому для исключения ПРС рекомендуется выполнение МРТ других отделов ЦНС. Однако опухолевидный очаг демиелинизации в некоторых случаях носит солитарный характер и дополнительные очаги при этом могут не обнаруживаться. В этих случаях немаловажное значение имеет выполнение серий МРТ в течение болезни (на фоне стероидной терапии). Исследование спинномозговой жидкости при ПРС на предмет наличия олигоклональных полосок имеет относительное значение - обнаружение последних может подтвердить ПРС, однако их отсутствие не опровергает данного диагноза. Исследование вызванных потенциалов (ВП) в некоторых случаях может обнаружить дополнительные очаги (например, на зрительных ВП), и это может послужить поводом для подозрения ПРС. В большинстве случаев образование достаточно крупного патологического очага в ЦНС требует выполнения диагностической биопсии и гистологического анализа полученных образцов (основными признаками, характерными для острого очагового демиелинизирующего процесса являются: деструкция миелиновых волокон белого вещества с уборкой продуктов их распада липофагами; пролиферация и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна; воспалительные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, моноцитов и немногочисленных плазматических клеток; гиперемия мелких сосудов и капилляров; отек ткани мозга). По мнению ряда авторов выполнение диагностической стереотаксической биопсии мозга может быть рекомендовано только при отсутствии эффекта от пульс-терапии гормонами.
читайте также статью: «Обострение рассеянного склероза (принципы лечения)» на laesus-de-liro.livejournal.com [ читать]
Как правило, состояние больных с ПРС значительно улучшается после пульс-терапии гормонами: наблюдаются регресс клинических проявлений и уменьшение размера или исчезновение очагов демиелинизации. Методом терапии второй линии является применение плаз-мафереза и цитостатиков. Имеются противоречивые данные касательно последующего развития заболевания. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев ПРС имеет монофазное течение и ограничивается только одной атакой. Если заболевание носит мультифазное течение, то в последующем может сформироваться типичная картина РС или больной переносит еще одну атаку ПРС. Пациенты, у которых развивается достоверный РС, имеют достаточно плохой прогноз - патологический процесс носит более агрессивное течение и устойчив к иммуномодулирующей терапии. До сих пор точно не выявлены факторы риска трансформации ПРС в РС. Считается, что риск последующего развития РС повышается, когда наряду с псевдотуморозным обнаруживаются дополнительные очаги демиелинизации в головном, спинном мозге на МРТ или при выполнении вызванных потенциалов, а также выявляются олигоклональные полосы в СМЖ.
читайте также статью: «Рассеянный склероз (лечение)» на laesus-de-liro.livejournal.com [ читать]
использованы материалы 1. статьи «Псевдоопухолевый рассеянный склероз: клинические, нейровизуализа-ционные и морфологические аспекты диагностики» И.Ф. Хафизова, В.А. Абдульянов, А.Р. Хакимова, Э.З. Якупов; Казанский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедра патологической анатомии (2014); 2. статьи «Псевдотуморозный вариант течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации» О.Е. Гурьянова, Т.С. Гулевская, В.А. Моргунов, И.А. Завалишин; Научный центр неврологии РАМН, Москва (2012); 3. статьи «Диагностика и лечение рассеянного склероза» И.А. Завалишин, А.В. Переседова, Н.И. Стойда, О.Е. Гурьянова, Н.Ш. Арзуманян, Н.С. Алексеева, Д.Д. Елисеева, Т.С. Гулевская, В.В. Брюхов (2011) и др.