Острая пандизавтономия
Острая пандизавтономия (ОП, син.: острая аутоиммунная вегетативная полиневропатия) - это редкое аутоиммунное заболевание нервной системы, которое характеризуется преимущественным вовлечением периферических отделов автономной нервной системы как симпатических, так и парасимпатических, и клинически проявляющееся комплексом нарушений, включающих ортостатическую гипотензию, нарушения сердечного ритма, гастропарез и нарушение моторики кишечника, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение потоотделения, функции слюнных и слезных желез, аккомодации и зрачковых реакций.
Этиопатогенез. Клинические и лабораторные данные больших групп наблюдений свидетельствуют в пользу иммунологической основы ОП. В 1999 г. было установлено, что в значительной части наблюдений ОП связана с образованием антител против антигенов вегетативных ганглиев, в частности против ацетилхолиновых рецепторов постганглионарных нейронов, что позволило использовать термин «аутоиммунная вегетативная ганглиопатия». Некоторые авторы относят данную патологию к разряду атипичных вариантов синдрома Гийена - Барре, занимающий менее 1% в общей структуре синдрома.
ОП преимущественно развивается у ранее здоровых людей молодого или среднего возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин (2 : 1). ОП характеризуется острым или подострым началом, монофазным течением с развитием ярко выраженных автономных расстройств в течение нескольких дней или недель. В большинстве случаев развитию заболевания может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами. ОАВП может развиться также после проведенной накануне иммунизации или после малых хирургических вмешательств. Полное восстановление функций отмечается лишь в половине случаев и требует нескольких месяцев, иногда до 2 лет. В остальных случаях восстановление оказывается частичным.
Клиника. В клинической картине доминируют симптомы симпатической и парасимпатической недостаточности, но отсутствует соматическая периферическая невропатия. Поражение симпатической системы характеризуется такими признаками, как: ортостатическая гипотензия, гипо- или ангидроз, эякуляторная дисфункция, птоз (опущение верхнего века, обусловленное синдромом Горнера). Парасимпатическая недостаточность проявляется сухостью во рту, сухостью глаз, нарушением зрачковых рефлексов, расстройством функций тазовых органов и «фиксированным пульсом».
Ортостатическая (постуральная) гипотензия проявляется резким снижением или падением до нуля системного АД при переходе из горизонтального положения в сидячее или вертикальное положение (вставание), или при длительном стоянии и как следствие развитием обмороков или липотимических (предобморочных) состояний. Для ортостатической гипотензии характерно падение систолического АД более чем на 20 мм рт. ст. и/или диастолического АД на 10 мм рт. ст. и более в течение 3 мин после вставания. Тахикардия в покое, или «фиксированный пульс» - пульс частотой около 90 - 100 уд/мин в покое, не зависящий от ЧСС, нагрузки, положения тела. Название «фиксированный пульс» синдром получил из-за сниженной вариативности ритма сердца, при этом различные нагрузки (вставание, ходьба, подъем по лестнице) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое, что обусловлено парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных (двигательных) кардиальных ветвей блуждающего нерва.
Желудочно-кишечные расстройства обусловлены поражением как симпатических, так и парасимпатических путей и проявляются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Симптоматика, как правило, неспецифична и непостоянна. Например, парез желудка проявляется тошнотой, рвотой, чувством «переполненного» желудка после еды, анорексией и обусловлен поражением двигательных желудочных ветвей блуждающего нерва. Также возможно ослабление перистальтики пищевода (с явлениями дисфагии - затруднение при глотании твердой пищи, снижение глоточного рефлекса) и «зияние» кардии. Наличие и выраженность запоров и диареи зависят от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника.
Зрительные и зрачковые нарушения могут проявляться такими признаками, как развитие миоза или мидриаза, нарушение зрительной адаптации зрачков в темноте и как следствие снижение сумеречного зрения, развитие симптома Аргайла - Робертсона (снижение реакции зрачков на свет при сохранной реакции на аккомодацию и конвергенцию). Мочеполовые нарушения могут быть представлены недержанием или задержкой мочи, императивными позывами на мочеиспускание, ночной полиурией, импотенцией, эректильной дисфункцией у мужчин.
Диагностика. Важную роль в диагностике ОП играет клиническое обследование пациента с проведением диагностических проб для выявления автономной дисфункции. В первую очередь это кардио-васкулярные пробы, представленные ортостатическим тестом и диагностикой «фиксированного пульса». Для исключения вторичной пандизавтономии требуются дополнительные методы исследования: определение уровня глюкозы в крови и моче, толерантности к глюкозе при подозрении на сахарный диабет, использование методов нейровизуализации при наличии характерных неврологических симптомов, проведение электронейромиографии, анализа крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам при подозрении на миастению, другие виды полиневропатий, определение антител к Treponema pallidum (IgМ и IgG) или вирусу иммунодефицита человека при подозрении на сифилис или ВИЧ-инфекцию соответственно и т. д.
Анализ вариабельности сердечного ритма при холтеровском мониторировании ЭКГ позволяет дать интегративную количественную оценку вегетативной функции в различных функциональных состояниях. Как правило, при ОП может наблюдаться снижение показателей вариабельности сердечного ритма. В ЦСЖ в редких случаях может быть небольшое повышение уровня белка. Повышение уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев в крови наблюдается у 50% пациентов. При этом для аутоиммунной автономной невропатии характерен более высокий их уровень, так как небольшое повышение уровня антител может встречаться у пациентов с другой аутоиммунной патологией (миастения, паранеопластический процесс).
Лечение (основные принципы). До сих пор не разработано системного подхода к лечению ОП. Однако есть наблюдения относительно эффективности внутривенного иммуноглобулина человека, плазмафереза и иммунодепрессантов в лечении данной патологии. Эти методы лечения могут использоваться как в качестве монотерапии, так и в комбинации. Применение того или иного режима (метода) зависит от степени тяжести заболевания. В качестве начальной терапии отдают предпочтение внутривенному иммуноглобулину человека и/или плазмаферезу. При неэффективности данной терапии рекомендовано назначение иммуносупрессантов (глюкокортикостероиды, микофенолата мофетил, ритуксимаб). Одновременно проводится и симптоматическая терапия, которая включает меры по коррекции ортостатической гипотензии, нарушений мочеиспускания, желудочно-кишечных расстройств, нарушений потоотделения и ксеростомии.
использованы материалы статьи «Острая пандизавтономия» Лихачев С.А., Линник О.В., Чернуха Т.Н., Сидорович Э.К., Ващилин В.В, Вельгин С.О., Романенко Ю.А., Санкович Е.В., Иванов А.В., Силивончик Н.Н.; ГУ «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» Министерства здравоохранения Республики Беларусь, Минск; УЗ «Городская клиническая инфекционная больница», Минск; УЗ «10-я городская клиническая больница», Минск; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования», Минск, Беларусь (Неврологический журнал, №1, 2016) [читать]