Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (ИМОСМ) - неоднородная группа опухолей, имеющих разную гистологическую природу, разный характер роста (отграниченные, инфильтративные) и объединенные одним принципиальным признаком - изначальным ростом внутри паренхимы спинного мозга, т.е. под пиальной оболочкой (в литературе ИМОСМ обозначают аббревиатурой IMSCT - IntraMedullary Spinal Cord Tumor).
ИМОСМ являются редкой патологией и составляют лишь 4 - 10% всех опухолей ЦНС. Среди всех опухолей позвоночного канала интрамедуллярные новообразования составляют около 20% у взрослых и 35% у детей. Классификация ИМОСМ (ВОЗ, 2007) [1] опухоли глиального ряда (90 - 95% всех интрамедуллярных опухолей): эпендимома [ подробнее], астроцитома, ганглиоглиома; [2] неглиальные опухоли спинного мозга: гемангиобластома, параганглиома, первичная лимфома спинного мозга, метастазы, примитивная нейро-эктодермальная опухоль.
В качестве одиночных case-report (то есть историй болезни) в литературе описаны интрамедуллярные шванномы, герминомы, менингиомы, меланомы, нейрофибромы. Кроме того, встречаются т.н. [!!!] «ненеопластические» объемные процессы, как липомы, дермоиды/эпидермоиды, каверномы.
У взрослых наиболее частой глиальной опухолью является эпендимома: 13% от всех опухолей СМ и 65% всех глиальных интрамедуллярных новообразований у взрослых (тогда как у детей чаще обнаруживаются астроцитомы). Эпендимомы развиваются из эпендимарных клеток центрального канала, поэтому могут встречаться на всем протяжении СМ и его конечной нити. Эпендимомы - это доброкачественные медленно растущие опухоли, отличаются обильным кровоснабжением и могут сопровождаться кровоизлияниями; в 45 - 50% случаев содержат различной величины кисты. Астроцитома составляет 24 - 30% интрамедуллярных новообразований. Из них (астроцитом) около 75% - доброкачественные, 25% - злокачественные. У взрослых встречается чаще в грудном отделе СМ, затем следует шейный уровень. Поражаются несколько сегментов, иногда весь длинник СМ. Около 1/3 астроцитом содержат различные размеры кисты. Ганглиоглиомы, так же как и все неглиальные опухоли СМ, гораздо более редки.
Интрамедуллярные метастазы редки. По данным аутопсии среди всех онкологических пациентов, они обнаруживаются всего лишь в 0,9 - 2,1% случаев (Costigan D.A., 1985). Большинство метастазов являются одиночными образованиями, вовлекающими от двух до трех позвоночных сегментов. Среди первоисточников метастазов в спинной мозг лидируют карцинома легких (40 - 85% случаев) и рак молочной железы (11% случаев), кроме того, описаны случаи интрамедуллярных отсевов церебральной медуллобластомы.
Клиническая картина. Проявления опухолей СМ напрямую зависят от их размера и локализации. В клинической картине чаще преобладают такие симптомы, как локализованная боль в спине, особенно по ночам, корешковые боли, парестезии, слабость в конечностях, нарушение походки, дисфункция кишечника и мочевого пузыря. Также может возникать синдром Броун-Секара. Реже наблюдается острая головная боль, связанная с субарахноидальным кровоизлиянием. У детей опухоли ИМОСМ часто сопровождаются развитием сколиоза. Чаще всего симптомы заболевания прогрессируют медленно и постепенно, за исключением случаев интрамедуллярных метастазов. Нужно отметить, что чувствительные нарушения обычно появляются раньше и развиваются быстрее, чем двигательные. Этот феномен, скорее всего, связан с центральным расположением ИМОСМ, при котором есть большая вероятность поражения перекреста спиноталамических трактов. Клиническая картина интрамедуллярных метастазов, в отличие от большинства остальных ИМОСМ, характеризуется быстрым прогрессированием и включает в себя слабость в конечностях, боль, парестезии и тазовые нарушения.
читайте также статью «Нейрогенный мочевой пузырь» при интрамедуллярных опухолях (клиника и послеоперационная динамика)» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Альманах клинической медицины» №4, 2001) [читать]
При локализации (или распространении) ИМОСМ на уровне верхне-шейных сегментов (С1 - С2) в некоторых случаях такие опухоли поражают продолговатый мозг. При расположении опухолей в проекции верхне-шейных сегментов спинного мозга поражение ствола может быть вызвано не только распространенностью опухоли, но и сирингобульбией. При поражении продолговатого мозга в клиническую картину, помимо традиционных проявлений поражения спинного мозга (синдромы двигательных, чувствительных и сфинктерных расстройств), также могут включаться проявления бульбарного синдрома и синдрома внутричерепной гипертензии в результате компрессии нижних отделов четвертого желудочка. Таким образом, прогноз исхода заболевания у этих пациентов определяется не только выраженностью клиники поражения спинного мозга, но и возможным поражением продолговатого мозга и нарушением ликворо-динамикии на уровне большой затылочной цистерны и отверстия Мажанди.
Чтобы Вы могли соотнести интрамедуллярный объемный процесс с имеющимися симптомами у пациента предоставляю Вам следующую схему:
Диагностика ИМОСМ. Методы лучевого обследования, применявшиеся до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) в клиническую практику, часто не могли дать точного представления о распространенности и характере опухолевого процесса в спинном мозге. Появление МРТ, которая позволяет четко визуализировать не только спинной мозг, но и такие его структурные изменения, как кисты, отек и кровоизлияния, существенно повысило значимость неинвазивной диагностики опухолей СМ. МРТ по сей день остается методом выбора при данной патологии. Помимо очагового изменения МР-сигнала от относительно вещества спинного мозга, существует три основных признака, которые характеризуют интрамедуллярные опухоли на МРТ-изображениях:
первый (наиболее важный признак) - увеличение объема спинного мозга, которое может быть как диффузным, так и локальным; при отсутствии утолщения спинного мозга необходимо прежде всего рассматривать неопухолевые причины миелопатии, такие как демиелинизирующие процессы, саркоидоз, ишемический инфаркт, сосудистые мальформации и другие;
второй признак - наличие контрастного усиления; подавляющее большинство ИМОСМ в той или иной степени накапливают гадолиний-содержащие вещества, даже если имеют доброкачественный характер;однако отсутствие контрастирования при увеличении объема СМ не исключает неопластический процесс;
третий признак - наличие кист;более 70% всех интрамедуллярных опухолей ассоциировано с кистами; при этом выделяют два основных типа кист: опухолевые и неопухолевые; [1] неопухолевые кисты возникают вследствие расширения центрального канала СМ и располагаются краниально или каудально относительно солидной части опухоли, стенки этих кист не накапливают контрастное вещество; неопухолевые кисты, как правило, уменьшаются или полностью исчезают после удаления солидной части новообразования; [2] природа кист неопластического характера различна, они могут образовываться в результате внутриопухолевого распада и дегенерации или в результате продукции секрета самими клетками опухоли; такие кисты расположены в массиве новообразования, их стенки обычно накапливают контрастное вещество; наиболее часто неопластические кисты встречаются в составе астроцитарных опухолей (сиринго-гидромиелия также является частой находкой при опухолях спинного мозга, она сопровождает примерно 50% интрамедуллярных новообразований).
Диффузионно-тензорная МРТ (и трактография) является разновидностью диффузионно-взвешенной МРТ и позволяет визуализировать проводящие пути спинного мозга благодаря тому, что диффузия молекул воды в аксонах нейронов ограничена миелиновой оболочкой и имеет преимущественную направленность вдоль их оси. В последнее время опубликовано несколько исследований по изучению изменений трактов спинного мозга при интрамедуллярных астроцитомах и эпендимомах. Появились сообщения об успешном использовании трактографии для определения операбельности ИМОСМ.
Обратите внимание! Клиническая картина не всегда позволяет разграничить опухолевые и неопухолевые причины миелопатий. Для ИМОСМ характерно медленное, неуклонно прогрессирующее развитие неврологических симптомов. Такие признаки, как локализованные боли в спине, не зависящие от положения тела и двигательной активности, а также ночные боли в спине считаются типичными для опухолей СМ. Боли и чувствительные расстройства обычно опережают появление моторных нарушений. Для миелитов при рассеянном склерозе, нейрооптикомиелите (НОМ), болезни Шегрена (БШ) и других аутоиммунных заболеваниях более характерно острое или ремиттирующее течение, но эти же заболевания могут демонстрировать и неуклонно прогрессирующую подострую клиническую картину. Поражения спинного мозга у больных саркоидозом и сифилисом также обычно протекают подостро или хронически. Миелоишемия при инфаркте СМ протекает остро, а при спинальных артериовенозных фистулах симптомы нарастают обычно постепенно. При выявлении клинических признаков миелопатии, развившейся остро, подостро или имеющей хроническое прогрессирующее течение, необходимо провести МРТ с контрастированием соответствующего отдела позвоночника. Исследование позволит оценить объем и характер поражения, а также активность процесса. Большинство ИМОСМ при МРТ выглядят достаточно типично, особенно если содержат кистозный компонент. Трудности при дифференциальной диагностике возникают, как правило, в случае солидных астроцитом спинного мозга, которые не имеют четких границ и могут симулировать воспалительный процесс или миелоишемию. При выявлении признаков очагового поражения СМ, подозрительных на миелит, показано проведение анализов крови и ликвора на инфекционные (вызванные вирусами ВИЧ, HTLV, цитомегаловирусом, простого герпеса и герпес зостер, арбовирусной инфекцией и сифилисом), аутоиммунные заболевания (БШ, болезнь Бехчета, системная красная волчанка) и саркоидоз. При подозрении на саркоидоз показано проведение КТ грудной клетки. Для исключения ОНМ необходимо исследование сыворотки крови на антитела к аквапорину-4. При пдозрении на рассеянный склероз проводятся МРТ головного мозга и анализ ликвора на ОП (оптическую плотность) IgG.
Терапия. Рост опухоли из вещества спинного мозга вызывает «настороженность» при их удалении и ограничивает ее радикальность. Однако опыт лечения интрамедуллярных опухолей говорит о том, что длительная остановка роста опухоли или даже излечение достигается только путем микрохирургической резекции и зависит от полноты ее удаления. Улучшение методов диагностики и визуализации структур спинного мозга, развитие микрохирургической техники и малоинвазивных доступов позволило значительно расширить показания к хирургии и улучшить результаты лечения (в т.ч. уменьшить рецидивы заболевания).
Цель лечения пациента с ИМОСМ на современном этапе развития нейрохирургии - максимально возможное продление функционально приемлемого клинического статуса (сохранение или улучшение имеющегося функционального статуса), контроль прогрессии опухоли, профилактика вторичных осложнений (инфекция, пролежни, деформации позвоночника).
После постановки диагноза «интрамедуллярная опухоль» у врача есть три принципиальных тактических плана лечения: [1] наблюдение за пациентом в динамике и выполнение периодических МРТ, [2] операция с целью декомпрессии и биопсии опухоли с последующей лучевой терапией и [3] операция с целью радикального удаления опухоли. Общепринятым «стандартом лечения» пациента с доброкачественной ИМОСМ является хирургическое вмешательство с целью радикального удаления опухоли без принципиального ухудшения функционального статуса пациента. Для инфильтративных опухолей разумна тактика «максимально безопасного удаления». Это возможно при использовании интраоперационного мониторинга двигательных вызванных потенциалов (и как было указано выше, микрохирургической техники). При обнаружении инфильтративной опухоли хирург продолжает ее удаление вплоть до появления первых признаков изменения параметров вызванных ответов.
МРТ диагностика с разрешением минимум 1,5 Тс с контрастированием и четким определением границ опухоли является непременным условием предоперационного этапа и послеоперационного контроля радикальности ее удаления.
На настоящий момент лучевую терапию при ИМОСМ (кроме очевидных случаев с множественными метастазами) не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия. Сейчас наиболее распространенной тактикой в лечении ИМОСМ является операция с целью максимально возможного безопасного удаления опухоли. При выявлении злокачественной опухоли сразу назначают лучевую терапию. При обнаружении доброкачественной опухоли, даже при условии ее нерадикального удаления, рекомендуется наблюдение за пациентом с проведением регулярных контрольных МРТ; при появлении признаков прогрессии остатков опухоли или при рецидиве - повторная операция и только после этого решение вопроса о лучевой терапии.
Химиотерапию в лечении злокачественных ИМОСМ используют спорадически и по схемам, аналогичным лечению подобных интракраниальных опухолей. Ее влияние на прогноз и результаты лечения на сегодняшний день не доказаны. Ни одного большого и качественного исследования, подтверждающего эффективность химиотерапии в лечении ИМОСМ, на настоящий момент нет.
Литература:
1. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть1 (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) [читать];
2. лекция «Интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Часть 2 (ИМОСМ) - особенности хирургического лечения. Часть 2» Ю.В. Кушель, НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Нейрохирургия» №1, 2009) [читать];
3. статья «Клиника, диагностика и хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей верхнее-шейных сегментов спинного мозга» Г.Ю. Евзиков, Е.В. Шашкова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №3, 2008) [читать];
4. статья «Лучевая диагностика интрамедуллярных опухолей спинного мозга: собственные клинические наблюдения и обзор литературы» Ж.И. Савинцева, Т.Н. Трофимова, Л.Н. Прахова, Ю.В. Назинкина, Т.Ю. Скворцова; Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург, Россия; Санкт-Петербургский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №2, 2014) [читать];
5. статья «Хирургическое лечение интрамедуллярных опухолей спинного мозга» С.К. Акшулаков, Т.Т. Керимбаев, В.Г. Алейников, Е.Ж. Маев, Т.Т. Пазылбеков; АО «Республиканский научный центр нейрохирургии», г. Астана (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №2, 2011) [читать]
© Laesus De Liro