Синдром «тесной» задней черепной ямки (ЗЧЯ)
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Актуальность. Практический интерес к этой проблеме («тесная ЗЧЯ») и важность изучения данного синдрома обусловлены его манифестацией у лиц молодого возраста, большой распространенностью, потенциальной курабельностью, а также отсутствием общепринятых критериев диагноза.
Дефиниция. Исторически основные предпосылки для выделения синдрома «тесной» ЗЧЯ были получены при исследовании патогенеза мальформации Киари 1 типа (МК1) и сирингомиелии. Анализ результатов клинико-МРТ сопоставлений, опубликованных в 1997 г. M. Nishikawa et al., а в дальнейшем представленных в работах других исследователей, позволил установить, что у пациентов с клинической симптоматикой МК1 наиболее постоянными морфометрическими признаками являются увеличение отношения объема мозгового вещества ЗЧЯ к ее костному объему и сужение ликворопроводящих путей ЗЧЯ, проявляющееся МРТ феноменом «плотно заполненной», «тесной» или «невидимой» большой цистерны. Эти данные свидетельствовали главным образом о «тесноте» и переполненности ЗЧЯ, а не о ее малых размерах и дали основание для объединения рассмотренных выше состояний в синдром «тесной задней черепной ямы», обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа.
В настоящее время отсутствуют общепринятая терминология и классификация синдрома «тесной» ЗЧЯ, и с последним достаточно прочно ассоциируется использование эпонима «МК1». Однако термин «тесная» ЗЧЯ по аналогии, например, с термином «тесный дуральный (цервикальный) канал при сгибании» [ подробнее], отражает локализацию и функциональную характеристику основного звена патогенеза данного синдрома и поэтому представляется наиболее предпочтительным.
читайте статью «Аномалия (мальформация) Киари I типа» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Критерии диагностики. В настоящее время выявление синдрома «тесной ЗЧЯ», обусловленного патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, основывается на клинико-МРТ сопоставлениях. Разработанная МРТ-морфометрическая диагностика «тесной» ЗЧЯ основана на количественных и качественных критериях (Taylor F.R., Larkins M.V.; 2002):
[1] выявление низкого (на уровне большого затылочного отверстия [БЗО]) стояния миндалин мозжечка;
[2] определение компрессии ретроцеребеллярных ликворных пространств, щелевидной или отсутствующей большой цистерны;
[3] уменьшение высоты супраокципута (чешуи ниже верхней выйной линии);
[4] увеличение угла наклона намета мозжечка;
[5] наличие патологического изгиба (кинкинга) продолговатого мозга.
Используют также:
[1] «показатель тесноты ЗЧЯ» - планиметрическое определение на срединно-сагиттальных МРТ-изображениях общей площади ЗЧЯ и площади вещества мозга, содержащегося в ЗЧЯ, с вычислением их отношения (Karagoz F., Izgi N., Sencer K.; 2002);
[2] «относительный показатель объема ЗЧЯ», определяемый как отношение объема ЗЧЯ к объему полости черепа (Vзчя/ Vчерепа) на основании МРТ объемо-метрических исследований или формул для вычисления интракраниального объема (в мм3): V черепа = 412 + (0,217 ×L × H × W), где L, H и W - это соответственно длина, высота и ширина черепа и объема ЗЧЯ (в мм 3 ); Vзчя = 4/3 × π ×(x/2 × y/2 × z/2), где x, y и z - это соответственно ширина, длина и высота ЗЧЯ (однако следует учитывать то, что [!!!] выделение количественной «нормы» для показателей тесноты ЗЧЯ требует учета возрастных, половых и, вероятно, этногеографических и других факторов).
В обычной практике МРТ диагностика «тесной» ЗЧЯ может основываться на выявлении двух качественных признаков:
[1] щелевидной или отсутствующей большой (мозжечково - медуллярной) цистерной головного мозга;
[2] в сочетании с низким (на уровне большого затылочного отверстия) стоянием миндалин мозжечка.
читайте статью «Рентгенодиагностика патологических состояний краниовертебральной области» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Клиника. Принято считать, что клинические проявления «тесной» ЗЧЯ, как и МК1, многообразны, но малоспецифичны. Симптоматика часто развивается спонтанно, хотя у 24 - 30% пациентов имеет место предшествующая травма. В значительной степени общую клиническую картину определяет нередко выявляемая у больных с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ (в т.ч. с МК1) сирингомиелия. Так, появление трофических нарушений характерно для пациентов с «тесной» ЗЧЯ в сочетании с сирингомиелией и наблюдается в этой группе в 24 - 50%.
Анализ результатов клинико-МРТ исследований пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без сирингомиелии позволяет включить в группу Киари-подобной клинической симптоматики (Milhorat T.H. et al.; 1999):
■ головные боли (наблюдаются у 73 - 88% больных);
■ зрительные нарушения (у 65 - 78%);
■ отоневрологические нарушения (у 59 - 74%);
■ симптомы поражения мозжечка, ствола и черепных нервов (у 50 - 65%);
■ проводниковые и сегментарные спинальные нарушения (у 55 - 66%);
■ боль в области задней поверхности шеи (у 34 - 41%).
Кроме того, для данной группы пациентов характерно наличие симптомов хронической усталости, нарушения памяти, боли в нижней части спины, большая, чем в общей популяции, частота различных видов эпилептических припадков, а также формирование фибромиалгий.
Патогенез клинических проявлений «тесноты» ЗЧЯ определяется многими факторами и может быть связан с развитием ликвородинамических и компрессионных нарушений, арахноидальной адгезии и рубцевания в области БЗО, а также с изменением сосудов вертебробазилярного бассейна и нарушением церебральной артериальной и венозной гемодинамики. Ликвородинамические нарушения являются одним из важнейших следствий «тесноты» ЗЧЯ. Также имеет значение дислокация миндалин мозжечка, которая может создавать дополнительный механизм блока ликвородинамики (следует помнить, что «тесная» ЗЧЯ может и без эктопии миндалин мозжечка обусловливать нарушение ликвородинамики и соответствующие клинические проявления). Ликвородинамически обусловленные симптомы ЗЧЯ усиливаются при физической нагрузке, что связано с уменьшением амортизирующей способности ликворопроводящих пространств, которые в норме нивелируют изменения в венозном объеме и давлении, развивающиеся при дыхании, сердечной пульсации, пробе Вальсальвы и изменении положения тела. Образующийся ликвор вытесняется из «тесной» ЗЧЯ и перераспределяется в свободных пространствах внутри супратенториальных и спинальных отделов и тем самым нарушает податливость ликворопроводящих пространств.
Наиболее частыми и очевидно связанными с нарушением циркуляции СМЖ проявлениями синдрома «тесной» ЗЧЯ являются головные боли и сирингомиелия; реже наблюдаются гидроцефалия, эндолимфатический гидропс, меньероподобные пароксизмы с неустойчивостью, несистемным головокружением, шумом в ушах и снижением слуха.
Головная боль - ранняя и частая жалоба пациентов с «тесной» ЗЧЯ. По степени патогенетической связи с МК1 типа можно выделить три группы головных болей:
определенно связанные с МК1 (обусловлены нарушением циркуляции спинномозговой жидкости; вместе с тем точный механизм их развития до конца не установлен): псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов; выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара боль, которая локализуется в нижней части затылка (шейно-затылочная, субокципитальная); кашлевая головная боль (длительно может быть единственным клиническим проявлением заболевания у 20% больных МК1);
имеющие вероятную патогенетическую связь с МК1: связанные с физическим напряжением; оргазмические головные боли; хроническая ежедневная головная боль; головная боль по типу базилярной мигрени, которая нечувствительна к обычной противомигренозной терапии;
головные боли, для которых доказательства патогенетической связи с МК1 отсутствуют: первичные эпизодические (мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль); головная боль в области лба.
В настоящее время возникновение головных болей у больных с МК1 рассматривают как результат взаимодействия следующих факторов: степень сужения ликворопроводящих путей на уровне ЗЧЯ и краниовертебрального перехода, величина податливости и эластичности структур данной области, абсолютное значение повышения давления ликвора в спинальном субарахноидальном пространстве, дополнительное растяжение твердой мозговой оболочки при передаче эпизодического повышения внутрибрюшного и внутригрудного давления по бесклапанным венам на эпидуральные вены (например, при кашле).
У пациентов с синдромом «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО часто отмечаются головные боли, имеющие в основном характеристики, идентичные головным болям при МК1. Сопоставление клинико-морфометрических показателей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ с наличием и отсутствием эктопии миндалин мозжечка (группы МК1 и МК0) не выявило значимых различий между группами по частоте головной боли и числу пациентов с отдельными формами МК1-ассоциированной головной боли, что может указывать на патогенетическую близость рассмотренных состояний и обоснованность включения синдрома МК0 в число причин вторичных головных болей, обусловленных «тесной» ЗЧЯ без тонзиллярной эктопии.
Исследование факторов, влияющих на клиническую симптоматику пациентов, показало мультифакториальность головных болей у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, а также позволило выделить различия в связи размера и «тесноты» ЗЧЯ с отдельными типами головной боли, определенно связанной с МК1: малый объем ЗЧЯ преимущественно влияет на шейно-затылочную и кашлевую головную боль, а «теснота» ЗЧЯ - на псевдотуморозную головную боль (Заббарова А.Т., Богданов Э.И.; 2010).
Сирингомиелия, обусловленная МК1, встречается значительно чаще других видов сирингомиелии и обычно рассматривается как самостоятельный симптомокомплекс. Частота сирингомиелии при МК1 составляет 65 - 80% Патогенез сирингомиелии, несмотря на многочисленные исследования и новые гипотезы, во многом остается неясным. Можно считать установленным, что в ее основе независимо от этиологии лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала. В то же время факторы риска и механизмы, обеспечивающие появление и развитие сирингомиелитической полости у пациентов с «тесной» ЗЧЯ, продолжают оставаться предметом дискуссий.
читайте статью «Сирингомиелия» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Клинические проявления сирингомиелии при МК1 изучены достаточно хорошо: симптоматика обычно развивается во втором-третьем десятилетии жизни, проявляясь ощущением онемения, слабости в конечностях и боли; объективно обнаруживаемые нарушения чувствительности встречаются у 3/4 пациентов и у 60% из них имеют место типичный сегментарно-диссоциированный тип, парезы имеют место в 60% случаев. Основными компонентами алгического синдрома, развивающегося у 70% пациентов с сирингомиелией, являются центральные невропатические дизестетические боли, характеризующиеся жжением, покалыванием, ощущением натяжения кожи, и миофасциальные боли. У 60 - 80% взрослых пациентов с сирингомиелией определяется сколиоз, который более выражен при длительных сроках заболевания и верифицируемой при МРТ атрофии спинного мозга. Диагностика сирингомиелии основывается на клинико-МРТ сопоставлении.
Трудности возникают при наличии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ типичной клинической картины сирингомиелии с сегментарно-диссоциированным типом расстройств чувствительности, но при отсутствии МРТ картины сирингомиелитической полости, что наблюдается, по данным разных исследователей, в 10 - 50% наблюдений. Вероятно, пресиринкс и пост-сиринкс синдромы не объясняют всех случаев бесполостного сирингомиелитического синдрома при МК1. У части пациентов определенную роль в генезе этого вида миелопатии с сегментарными расстройствами, возможно, играют [1] тракционные механизмы воздействия на спинной мозг при МК1. Кроме того, в подобных случаях необходимо дифференцировать [2] стеноз цервикального спинального канала, [3] миелодисплазию и [4] синдром жестко фиксированной терминальной нити, [5] посттравматическую прогрессирующую миелопатию, а также [6] отдельные редкие формы сенсорных полинейропатий.
Гидроцефалия не является обязательным признаком МК1 и обнаруживается счастотой 7 - 30%. У ряда пациентов с МК1 нарушение ликворно-перилимфатической динамики приводит к развитию эндолимфатического гидропса, проявляющегося снижением низкочастотного слуха в сочетании с периферической вестибулопатией. При декомпрессии ЗЧЯ снижение ликворного и перилимфатического давления может вызвать послеоперационную транзиторную нейросенсорную тугоухость. У 23% пациентов с различными вариантами «тесной» ЗЧЯ без внутричерепных новообразований могут развиваться гипертензионно-гидроцефальные пароксизмы, в том числе у 5% из них требующие интенсивной терапии или хирургического вмешательства.
Компрессия ствола мозга и черепных нервов при «тесной» ЗЧЯ обусловливает развитие дисфагии, дисфонии, дыхательных нарушений, апноэ во сне, сердцебиений и ортостатической интолерантности. Компримирующее воздействие на миндалики мозжечка, функционально относящиеся к вестибулоцеребеллуму и получающие информацию от вестибулярных ядер и стволовых зрительных центров, приводит к нарушению движения глазных яблок, следящих за молоточком исследователя, оптокинетическому нистагму, зрительно-вестибулярной интеграции. [!!!] Наиболее чувствительным методом определения функционального дефицита вестибуло-церебеллума является калорический тест. Разработана комбинация отоневрологических тестов, высокочувствительная для выявления субклинических форм МК1 и оценки эффективности проводимой терапии, которая включает акустические вызванные потенциалы, аудиометрию, оценку нистагма, зрительной фиксации, оптокинетического теста и теста следящих движений глаз. Вероятно, что к группе компрессионных симптомокомплексов «тесной» ЗЧЯ можно отнести и наблюдения лицевого гемиспазма у пациентов с малой ЗЧЯ.
Арахноидальная адгезия в области БЗО развивается вторично к легким повторным травмам, обусловленным движением миндаликов, и часто выявляется в ходе операции. Медленный темп развития арахноидальной адгезии на уровне БЗО может способствовать клинически асимптомному протеканию МК1. Установление связи развития церебральной венозной недостаточности на фоне «тесной» ЗЧЯ с формированием гидроцефалии, а также выявление изменений сосудов вертебробазилярного бассейна у больных с МК1 и высокой частоты артериальной гипертонии у пациентов с «тесной» ЗЧЯ без эктопии миндалин мозжечка в БЗО могут свидетельствовать о перспективности и практической значимости продолжения исследования состояния церебральной и спинальной гемодинамики у больных с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ, а также изучение связи данного синдрома с артериальной гипертонией.
Дифференциальный диагноз. Синдром «тесной» ЗЧЯ, обусловленный патологией параксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, следует дифференцировать с жизнеугрожающим остро развившимся синдромом ЗЧЯ на фоне внутричерепных объемных образований или острой интраспинальной гипотензии с заболеваниями, проявляющимися уменьшением размера черепа (краниостеноз, ахондроплазия, акромегалия, болезнь Педжета и др.), с другими формами церебеллярной эктопии и «тесной» ЗЧЯ, развивающимися на фоне жестко фиксированного спинного мозга, «проседания» основания черепа, подострых и хронических форм интракраниальной гипертензии и интраспинальной гипотензии, нейроэктодермальной патологии.
Необходимо учитывать, что возможна модификация или ускорение клинической манифестации других заболеваний, сочетающихся с «тесной» ЗЧЯ за счет дополнительного нарушения ликвородинамики.
Лечение пациентов с различными вариантами синдрома «тесной» ЗЧЯ в настоящее время носит патогенетический или симптоматический характер и включает в основном оперативную декомпрессию ЗЧЯ, консервативную терапию ликвородинамических нарушений ацетазоламидом, контроль центральных нейропатических болей фармакологическими средствами и методами аппаратной физиотерапии, а также применение методов постизометрической и постреципрокной релаксации при формировании миофасциальных болей. Эффективность лечения снижают: поздние сроки начала терапии, формирование у пациентов трофических нарушений, атаксии и сколиоза, неконтролируемые физические нагрузки …
… подробнее о синдроме «тесной» ЗЧЯ читайте в
статье «Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы» А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов; Казанский государственный медицинский университет (Казанский медицинский журнал, 2011 г., том 92, № 6) [читать]
ИНДЕКС РЕСТРИКЦИИ («ТЕСНОЙ») ЗЧЯ В ДИАГНОСТИКЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
по данным исследования В.В. Зудина, А.Ю. Летягина, В.Я. Лаптева Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск) [результаты опубликованы в 2005 году]
Цель исследования: совершенствование диагностических критериев МРТ при повышении внутричерепного давления, расчет индекса, отражающего сущность внутричерепной гипертензии (ВЧГ) при ликвородинамических нарушениях на уровне большого затылочного отверстия (БЗО).
Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют постоянную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. При увеличении или уменьшении объёма ткани мозга естественно происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. В связи с этим целесообразно выявить математическое соотношение между изменяющими свой объём тканями головного мозга к стабильным (ригидным) костям черепа, рассчитав индекс, отражающий сущность «тесноты» задней черепной ямки (ЗЧЯ) - индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ.
Методика измерения и расчёта индексов, отражающих наличие ВЧГ. Костные структуры мозгового черепа взрослого человека имеют строго фиксированную форму и размеры на протяжении всей жизни. В норме в ригидном черепе головной мозг и ликворные пространства находятся в динамическом равновесии. Как отмечалось ранее, при увеличении или уменьшении объёма ткани мозга происходит изменение размеров ликворных пространств. Однако, метрические изменения столь незначительны, что признать их объективным показателем некорректно. Поэтому указанными выше авторами выявлялось математическое соотношение между изменяемыми свою форму мягкими тканями (головного мозга) к стабильным костям черепа, рассчитался индекс рестрикции («тесной») ЗЧЯ. Для этого проведены измерения следующих анатомических структур головного мозга:
■ передне-задний размер предмостовой цистерны (ПМЦ);
■ глубина ретроцеребеллярной цистерны (РЦЦ);
■ передне-задний размер IV-го желудочка (ЧЖ);
■ переднезадний размер задней черепной ямки (дистанция Z).
Пояснение: размер ЧЖ - расстояние между вершиной ЧЖ и точкой пересечения перпендикуляра, опущенного из вершины ЧЖ на дно ромбовидной ямки; глубина ретроцеребеллярной части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между задними краями миндалин мозжечка и внутренней поверхностью чешуи затылочной кости в этой области; размер предмостовой части мозжечково-мозговой цистерны - расстояние между передней центральной точкой варолиева моста и точкой, образованной перпендикуляром на блюменбахов скат.
Индекс рестрикции задней черепной ямки (ИРЗЧЯ) рассчитывался по следующей формуле и выражался в процентах: ИРЗЧЯ = (ПМЦ + РЦЦ + ЧЖ) / Z × 100 %, где ПМЦ - передне-задний размер предмостовой цистерны; РЦЦ - глубина ретроцеребеллярной цистерны; ЧЖ - передне-задний размер IV-го желудочка; Z - передне-задний размер задней черепной ямки.
Определены три степени выраженности ВЧГ с ликвородинамическими нарушениями на уровне БЗО:
[1] без достоверных ликвородинамических нарушений - ИРЗЧЯ не менее 28 - 33 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели лица с отдаленными последствиями перинатального поражения ЦНС, в основном женского пола, и пациенты с хроническими нарушениями мозгового кровообращения, как женщины, так и мужчины);
[2] с умеренно выраженными ликвородинамическими нарушениями - ИРЗЧЯ в пределах 18 - 25 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты обоих полов с черепно-мозговой травмой, острыми нарушениями мозгового кровообращения, доброкачественной внутричерепной гипертензией, опухолями селлярной локализации, а также пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари I, II);
[3] с выраженными нарушениями - ИРЗЧЯ менее 14 % (в рамках проведенного исследования указанный индекс имели пациенты с наиболее выраженными признаками ВЧГ: с опухолевым процессом субтенториальной локализации, аномалией Арнольда-Киари I типа, частично, пациенты с опухолями супратенториальной локализации и аномалией Арнольда-Киари II типа).
Для всех перечисленных нозологических и возрастных групп пациентов ИРЗЧЯ достоверно коррелировал со степенью клинических проявления ВЧГ. Полученные сведения имеют важное клинико-диагностическое значение при обследовании пациентов с неврологическими расстройствами в плане дальнейшей терапевтической тактики и оценки прогноза заболевания.
читать статью полностью «Значение индекса рестрикции задней черепной ямки в диагностике внутричерепной гипертензии» В.В. Зудин, А.Ю. Летягин, В.Я. Лаптев; Городская клиническая больница № 34; Международный томографический центр СО РАН; Новосибирская государственная медицинская академия, Новосибирск (Вестник НГУ. Серия: Биология, клиническая медицина. Том 3 (2005), Выпуск 4) [читать]
читайте также статью «КТ-диагностика внутричерепной гипертензии» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]