Сирингомиелия
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Сирингомиелия (СМ, греч. syrinx - трубка, упоминается в научных литературных трудах ХІХ столетия под названием «болезнь Морвана») - это хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге, в некоторых случаях переходящих на продолговатый мозг. Распространенность СМ составляет 8 - 9 на 100 000 населения (СМ встречается повсеместно, но неравномерно, даже в пределах малых территорий).
В настоящее время СМ считают не отдельным заболеванием, а скорее синдромом, причиной которого могут быть как врожденные кранио-вертебральные аномалии, сопровождающиеся нарушением ликвородинамики, так и приобретенные заболевания (чаще опухоли большого затылочного отверстия и спинного мозга, травмы). Но чаще полости являются врожденными и начинают увеличиваться в подростковом или юношеском возрасте (при этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления - средний возраст дебюта клинических проявлений СМ составляет 30 лет).
Несмотря на длительный период изучения СМ (первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже) многие вопросы этиологии и патогенеза (а также клинических проявлений, диагностики и особенно лечения) данного заболевания остаются предметом оживленных дискуссий. Считают, что важную роль в развитии СМ играет дефект эмбрионального развития нервной ткани, который заключается в запоздалом смыкании зародышевых листков при образовании медулярной трубки и неправильном формировании его шва (дизрафия), что во время развития организма проявляется дизрафическим состоянием (status dysraphicus). В настоящее время ведущей патогенетической концепцией сирингомиелии является следующая теория: затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного мозга, что ведет к его расширению (на фоне дизрафии) и образованию сиринго-миелической полости (СМ-полости).
Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволило проводить диагностику СМ на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что:
во-первых, СМ является вторичным процессом;
во-вторых, в основе СМ, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала;
в-третьих, развитие СМ, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полосте-образованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу.
Современная систематизация полостей при СМ включает следующие формы патологии:
[1] - сообщающаяся СМ (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком);
[2] - несообщающаяся СМ, включающая: [2.1] центральные и парацентральные полости, [2.2] первичные паренхимальные полости;
[3] атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo);
[4] неопластические полости.
Классификация СМ, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:
■ сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари [наиболее часто], базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны);
■ посттравматическая СМ;
■ СМ, сопутствующая опухолям спинного мозга;
■ СМ вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
■ идиопатическая СМ, не связанная с вышеперечисленной патологией;
■в последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.
Таким образом, круг этиологических факторов позволяет разграничить СМ, которая связана с краниальными факторами и со спинальными факторами, а также разграничить СМ на идиопатическую (истинную) и вторичную (СМ как клинико-патоморфологический синдром, этиология и патогенез которого бывают различными). В большинстве случаев (до 70%) СМ обусловлена конгенитальной (то есть присутствующей при рождении, врожденной) патологией на уровне кранио-вертебрального перехода, главным образом, мальформацией Киари 1 типа (МК1). СМ-полость располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга и может распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия). В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани - глиоз, - как следствие повышенного давления жидкости в СМ-полости.
Неврологическая симптоматика СМ складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине. В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.
Наиболее ранним клиническим симптомом развития СМ в детско-юношеском возрасте является сколиотическая деформация позвононика, выявляющаяся во всех его отделах. В данной возрастной группе частота поражения опорно-двигательного аппарата встречается в 25 - 85% случаев, а по другим данным в 50% случаев. Сколиотическая деформация позвоночника сочетается с различными неврологическими симптомами в начальные и отдаленные сроки заболевания, образуя различные варианты течения (подробнее в статье «Сколиотическая деформация позвоночника у больных сирингомиелией с началом в детском возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №4, 2015 [читать]).
Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный - диссоциированный характер - доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках. Расстройства болевой и температурной чувствительности связаны с разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица. Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.
Двигательные расстройства имеют место у 60 - 85% больных. К ранним двигательным нарушениям относят атрофию мышц вследствие повреждения передних рогов. Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков. В случае проводникового сдавления пирамидных путей в боковых столбах возникает нижний спастический парапарез. Функции тазовых органов нарушаются редко. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, гипергидроз.
Очень характерны трофические нарушения. Гипертрофия тканей может образовываться на половине тела, одной конечности или даже в языке. У 20% больных отмечаются артропатии. Наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы, реже - суставы кисти, височно-нижнечелюстной, грудино-ключичный и ключично-акромиальный. Типично отсутствие боли при грубейших костно-суставных изменениях (подробнее в статье «Сирингомиелическая остеоартропатия» Приезжева В.Н., Чехонацкая М.Л., Илясова Е.Б., Хмара Т.Г., Кондратьева О.А., Зуев В.В., Никольский Ю.Е., Комаров И.И.; Саратовский научно-медицинский журнал, №2, 2012 [читать]).
Клиническая картина СМ полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной (в некоторых случаях имеет место «бессимптомная СМ» - характеризуется наличием полости в спинном мозге, которая выявляется случайно при МРТ-исследовании по поводу других заболеваний и не имеет клинических проявлений, характерных для длительно существующей СМ; при этом отсутствие симптомов у данных пациентов не связано и с размерами полости). Наиболее отчетливый симптомокомплекс наблюдается при СМ на фоне кранио-вертебральных аномалий и в идиопатических случаях. При развитии кист (СМ-полостей) на фоне стеноза шейного отдела позвоночного канала или интрамедуллярных опухолей клинические проявления СМ могут быть выражены слабо, и маскироваться расстройствами, связанными с первичным патологическим процессом. При идиопатической СМ у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение. У 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются стационарным состоянием, а у 15% - болезнь не прогрессирует. Больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность. Обратите внимание: синдромы поражения спинного мозга (особенно при идиопатической СМ) развиваются часто на фоне дизрафического статуса: пороки развития кожи, подкожной клетчатки мышц, костей, внутренних органов, нервной системы и т.д. ( подробнее).
читайте также статью «Течение сирингомиелии с началом в зрелом возрасте» Р.И. Давлетшина, Е.Г. Менделевич, журнал «Практическая медицина» №1-2, 2013 [читать]
читайте также статью «Сирингомиелия и ее маски» Иванова М.Ф., Симонян В.А., Мурадян И.Э., Зиновьева Н.Н. (ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины», клиника ангионеврологии, г. Донецк); Евтушенко С.К., Евтушенко И.С. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького); Нестеренко А.Ф. (Центр первичной медико-социальной помощи № 10, г. Донецк); Международный неврологический журнал №5, 2012 [читать]
читайте также статью «Доброкачественный вариант сирингомиелии с абортивным типом течения» Менделевич Е.Г., Нуруллина Ч.С.; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республика Татарстан (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать]
читайте также статью «Варианты динамики сирингомиелии у пациентов с длительным течением заболевания» Ч.С. Нуруллина, Е.Г. Менделевич; Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань (журнал «Практи-ческая медицина» №10, 2018) [читать]
В МКБ-10 код сирингомиелии и сирингобульбии G95.0. При формулировке диагноза (СМ) указывается форма по распространенности процесса: спинальная (шейная, шейно-грудная, грудная и т.д.); стволовая, стволово-спинальная. При вовлечении продолговатого мозга диагностируется сирингобульбия. Также указывается клиническая форма: заднероговая (сенситивная), переднероговая (моторная), с преимущественным вовлечением боковых рогов (вегетативно-графическая), смешанная.
Диагностика. Самым достоверным методом диагностики СМ на современном этапе является МРТ, который позволяет провести исследование структурных изменений спинного мозга в том числе, состояние ликвородинамики (метод фазово-контрастной МРТ - cine-PC MRI). Рентгеновская компьютерная томография (КТ) также позволяет визуализировать СМ-полость (кисту) на аксиальных срезах в виде симптома «бычьего глаза», но сегментарная протяженность кисты значительно лучше оценивается при проведении МРТ в сагиттальной проекции (подробнее в статье «Современная диагностика сирингомиелии» Скоробогач И.М., Шевченко П.П.; Ставропольский государственный медицинский университет, кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики [читать]).
Обратите внимание! При магнитно-резонансной томографии (МРТ) картина полости на протяжении болезни может меняться: от округло-овальной формы полости на аксиальном срезе на ранних этапах до ее спадения при большой давности болезни, что характеризуется феноменом сплющивания полости в переднезаднем направлении различной степени (вплоть до нитевидной) с сопутствующими признаками атрофии спинного мозга. Длительное наблюдение неоперированных больных продемонстрировало, что у ≈1/4 из них со временем происходило значительное уменьшение размеров полости. Данный феномен, характеризующийся по данным МРТ развернутыми клиническими проявлениями миелопатии и спавшейся полостью, был определен как этап длительного течения сирингомиелии и обозначен как [!!!] «post-syrinx»-синдром (пост-сирингомиелический синдром).
читайте также статью «Постсирингомиелический синдром у больных с коллапсом сирингомиелической полости» Э.И. Богданов, Е.Г. Менделевич, И.Л. Сурженко; ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РТ, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №1, 2009) [читать]
Тактика лечения СМ определяется причинами ее развития и характером течения. При отсутствии прогрессирования симптоматики в идиопатических вариантах и на фоне кранио-вертебральных аномалий целесообразно динамическое наблюдение. Применяется рентгенотерапия, лечение радиоактивным фосфором (Р32) и радиоактивным йодом (I131). В случае прогрессирующего течения показано оперативное лечение (подробнее в презентации «Современные методы хирургического лечения сирингомиелии» ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава РФ [г. Новосибирск], Отделение спинальной хирургии; докладчик: клинический ординатор Гулай Ю.С., Новосибирск, декабрь, 2015 [смотреть]). При сирингомиелии на фоне стеноза позвоночного канала или опухоли спинного мозга лечебная тактика определяется не СМ-синдромом, а состоянием первичного заболевания.
использованы материалы: 1. лекции «Сирингомиелия» Г.Ю. Евзиков, Клиника нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (журнал «Нейрохирургия» №2, 2008) [читать]; 2. статьи «Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии» А.Т. Файзутдинова, И.М. Михайлов, Э.И. Богданов; Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань; Казанский государственный медицинский университет; Казанская государственная медицинская академия (журнал «Практическая медицина» №4, 2014) [читать]; 3. статьи «Острый дебют сирингомиелии» Е.Г. Менделевич (Казанский медицинский журнал, №1, 2002) [читать]
читайте также:
Клинические рекомендации по диагностике и лечению сирингомиелии (Всероссийское общество неврологов, 2014) [читать];
статья «Аномалия Денди-Уокера - редкая причина сирингомиелии у взрослых» Евзиков Г.Ю., Башлачев М.Г., Белозерских К.А., Парфенов В.А.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №9(3), 2017) [читать]