Фибромускулярная дисплазия магистральных артерий головы
Фибромускулярная [фиброзно-мышечная] дисплазия (ФМД) - это группа гетерогенных диспластических заболеваний неизвестной этиологии артерий мышечного типа среднего и малого диаметра (неатеросклеротическое невоспалительное артериальное повреждение), вероятно, наследуемую по аутосомно-доминантному типу (некоторые авторы считают ФМД системным артериальным заболеванием, то есть «артериальной дисплазией» [согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) ФМД относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа]). Чаще болеют женщины (как правило, в возрасте от 20 до 60 лет [по некоторым данным от 15 до 50 лет]). Известно, что ФМД почечной артерии, ведущая к артериальной гипертензии (АГ), возникает, главным образом, у женщин, манифестируя в раннем возрасте. Кроме АГ при ФМД возможны инсульты, инфаркты, перемежающаяся хромота.
По данным ряда авторов, чаще всего при данной патологии поражаются почечные (до 58% случаев) и магистральные артерии головы (до 32%). Артерии другой локализации (подмышечные, подключичные, подвздошные, артерии печени, мезентериальные и коронарные) поражаются реже (до 10% случаев).
Описаны три гистоморфологических типа ФМД:
■ медиальный тип ФМД (тип I) встречается наиболее часто: он характеризуется трансформацией гладкомышечных клеток медии в фибробласты с одновременным накоплением пучков эластических волокон на границе с адвентицией, приводящим к образованию «перетяжек»; для этого типа присущ ангиографический паттерн «нить бусин» (string of beads) - чередование сегментарных коротких стенозов артерии с расширениями - этот признак ряд авторов считают маркером ФМД медиального типа, поскольку для других типов ФМД этот признак не является характерным;
■ интимальный тип (тип II) характеризуется разрыхлением матрикса и гиперплазией субэндотелиальной соединительной ткани, фрагментированием внутренней эластической мембраны - это приводит к образованиютубулярных стенозов;
■ субадвентициальный (перимедиальный) тип (тип III) характеризуется избыточным отложением ткани на границе медии и адвентиции; такое изменение стенки артерии может приводить к возникновению псевдоаневризм и развитию диссекции стенки артерии; также могут формироваться стенозы.
Эти три типа ФМД не являются взаимоисключающими. Некоторые авторы наблюдали наличие медиального и перимедиального типов ФМД в одном и том же сегменте, по данным других, примерно в 2/3 наблюдений у пациентов с ФМД поражены несколько артерий, зачастую разными типами ФМД.
Типичным для ФМД магистральных артерий головы (МАГ) является то, что артерии поражаются, как правило, в экстракраниальных отделах, но не в устьях, в отличие от атеросклеротических стенозов. Отсутствие маркеров воспаления или аортального стеноза отличает ФМД от артериита Такаясу. Некоторые авторы утверждают, что общевоспалительный синдром часто наблюдается при ФМД. [!] Выявлена положительная корреляция между ФМД и наличием больших интракраниальных аневризм (связь между ФМД и аневризмами неясна, но, возможно, что она основана на лежащей в их основе соединительно-тканной проблеме, приводящей к утрате прочности артериальной стенки - эта слабость может приводить к дилатации сосуда [с формированием аневризмы и нитки бус при ФМД а также повреждения, которое затем вызывает компенсаторную фиброплазию]), а также наличием грубых деформаций МАГ (чаще ФМД сочетается с патологическим удлинением этой артерии, вплоть до образования перегибов).
По некоторым данным, среди всех патологий брахиоцефальных артерий, этиологическим фактором которых была ФМД, интракраниальные аневризмы наиболее часто располагались во ВСА (внутренней сонной артерии) и СМА (средней мозговой артерии). У 10 - 15% пациентов с ФМД развиваются интракраниальные аневризмы. Частота выявления интракраниальных аневризм, по данным разных авторов, при ФМД ВСА и позвоночных артерий колеблется от 7 до 10%. При обследовании 80 пациентов с патологической извитостью ВСА с помощью МРТ в 2,5% наблюдений были выявлены аневризмы передней соединительной артерии. Гистологическая картина ФМД церебральных сосудов в подавляющем числе наблюдений выглядит как медиальная гиперплазия. Интимальная фиброплазия артериальной стенки внечерепных сосудов часто присутствует при патологической извитости ВСА и ее расценивают как вторичную (источник: статья «О необходимости комплексного обследования артериального русла у пациентов с аневризмами артерий головного мозга В.Л. Леменев, А.С. Силуянова, А.А. Шамшилин; ГБУЗ НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва; журнал «Нейрохирургия» № 2, 2014).
Клинические проявления ФМД МАГ разнообразны. Гиперпластический стеноз артерии, эмболия из псевдоаневризмы, диссекция (диссекции при ФМД нередко бывают множественными) и тромбоз артерии сопровождаются снижением гемоперфузии головного мозга, нарушениями метаболизма и приводят к ишемическому поражению головного мозга. Спонтанные диссекции МАГ - частая причина инсульта у людей молодого и среднего возраста. Они связаны с ФМД в 15 % случаев. Внутричерепная геморрагия может развиться вследствие разрыва ассоциированной с ФМД интракраниальной аневризмы или продолженной диссекции в интракраниальные сегменты с образованием псевдоаневризм и их разрывом. [!] Часто ФМД может быть диагностической находкой и не иметь клинических проявлений (если просвет резидуального диаметра суженного участка артерии составляет более 2мм, то связывать с данным заболеванием симптомы преходящей ишемии [ТИА] и/или эмболический инсульт следует с осторожностью [статья «Другие причины инфаркта мозга» J. Ph. Kistler, A.H. Ropper, J.В. Martin (перевод с ангийского)]).
Запомните! Клиника церебральной ишемии у пациентов молодого возраста должна вызывать настороженность у неврологов, нейрохирургов и специалистов лучевой диагностики в отношении ФМД церебральных артерий.
Принципы диагностики. Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование [ подробнее] сосудов и ангиография (cелективная дигитальная субтракционная ангиография [ подробнее]). Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике ФМД. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях (также информативны: КТ-ангиография, МРТ-ангиография). Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.
Лечение. Отсутствие в настоящее время рандомизированных исследований необходимости лечения ФМД и эффективности разных методов терапии усложняет принятие решения о тактике лечения таких больных. Некоторые авторы как при асимптомном, так и при симптомном течении ФМД считают оптимальным консервативное лечение с использованием антиагрегантных препаратов. Другие предпочитают активную хирургическую тактику. При этом подходы к хирургическому лечению отличаются. Некоторые исследователи считают оптимальной и достаточной баллонную ангиопластику стенозов при ФМД, другие - использование графт-стентов или самораскрывающихся стентов. Методика шунтирования венозными графтами с замещением пораженного артериального сегмента используется рядом авторов при сочетании ФМД с грубыми деформациями. Некоторые хирурги выполняют периартериальную и химическую симпатэктомию внутренней сонной артерии (ВСА), пораженной ФМД. Деконструктивное выключение артерий с ФМД при их диссекциях с помощью проксимального клипирования или отделяемых микроспиралей некоторые хирурги считают необходимым для профилактики разрыва диссекционных аневризм или продолженной диссекции в интракраниальные артериальные сегменты.
подробнее в статье «Выбор тактики лечения фибромускулярной дисплазии магистральных артерий головы» Ю.В. Чередниченко, А.Ю. Мирошниченко (Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова), Л.А. Дзяк, Н.А. Зорин (Днепропетровская государственная медицинская академия), Н.А. Чередниченко (Днепропетровская городская клиническая больница № 2); журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №1, 2015) [читать]
Читайте также:
статью «Сосудистая патология при наследуемых нарушениях соединительной ткани» Перекальская М.А., Останина Ю.О. (ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет МЗ и СР РФ), Волкова И.И. (ФГБУ ННИИПК им. акад. Е. Н. Мешалкина МЗ и СР РФ), Лукша Е.Б. (ГБУЗ НСО ГНОКДЦ, Новосибирск, Россия); Российский кардиологический журнал, №2, 2013 [читать];
статью «Клинический случай спонтанной диссекции внутренней сонной артерии как проявление врожденной фиброзно-мышечной дисплазии» Дюба Д.Ш., Родин Ю.В., Евтушенко С.К., Маленкова Е.Ю., ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака АМН Украины», г. Донецк (Международный неврологический журнал, №3, 2010) [читать];
материалы форума www.radiographia.ru «УЗИ, КТ АГ артерий шеи. Фибромускулярная дисплазия сонных артерий» [читать]
Патологические клапаны сонных артерий (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
© Laesus De Liro