Синкопальная (обморочная) форма эпилептических приступов
Введение. Диагностические сложности вызывает нередкий у детей «судорожный синкоп (обморок)», протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном. Данные пароксизмы обычно наблюдается при рефлекторных и кардиальных обмороках. Однако существует и обратная ситуация, когда врачу приходится сталкиваться с синкопальной (обморочной) формой эпилептического приступа - с иктальным синкопом.
Клиническая картина данного вида эпилептических приступов напоминает клиническую картину синкопальных состояний. Различают иктальные (эпилептические) синкопы (ИС), исходящие из височной и затылочной областей. При височных синкопах в ряде случаев приступы могут начинаться с ауры (головокружение, тревога); иногда пациенты успевают принять сидячее положение и приготовиться. Обычно ИС предшествуют аутомоторные приступы; редко они могут возникать изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (нерезкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов.
[справочная информация: АУТОМОТОРНЫЕ ПРИСТУПЫ]Аутомоторные приступы характеризуются дистальными автоматизмами, а именно - непроизвольными, организованными последовательностями движений, которые не определяются внешним контекстом - окружающей обстановкой. Часто непроизвольные движения носят повторяющийся и стереотипный характер. Например, перебирание пальцев или причмокивание губ. В целом, сознание бывает нарушено при подобных автоматизмах, хотя существуют описания исключения из этого правила. Аутомоторные приступы могут происходить из различных областей мозга. Автоматизмы с нарушением сознания часто встречаются у больных с височно-долевой эпилепсией, и реже - при лобной эпилепсии, в частности, орбитофронтальной локализации. Приступы могут иметь экстратемпоральное происхождение, затем распространяться на височную долю, вызывая автоматизмы. Аутомоторные приступы, которые не сопровождаются нарушением сознания, почти всегда возникают из височной доли субдоминантого полушария. Часто начало приступа характеризуется «остановкой поведения», переходящее затем в типичный автоматизм. Поскольку такая последовательность событий наблюдается очень часто, нет необходимости в усложнении и выделении двух стадий приступа - то есть перехода диалептического (см. далее) в аутомоторный приступ.
Мухиным К.Ю., Мироновым М.Б., Какаулиной В.С. и соавт. (ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», 2010) предложены критерии фокальных аутомоторных приступов с атоническим компонентом, исходящих из височной доли:
приступы состоят из нескольких фаз: начальная диалептическая, атоническая, фаза автоматизмов, тоническая; при этом атония никогда не является инициирующей фазой приступа;
[справочная информация: ДИАЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИСТУП]Эпизоды потери или нарушения сознания, во время которых пациент не может реагировать на внешние стимулы, или реагирует ограниченно, при этом не может вспомнить эти эпизоды. Начало и окончание внезапное. Двигательная активность снижена, даже в тех случаях, когда наблюдаются миоклонические подергивания (глаз, век и рук). Могут наблюдаться невыраженные автоматизмы. Если же двигательная симптоматика более выражена, чем нарушение сознания (превалирует), приступ уже классифицируется не как диалептический, а простой или комплексный моторный. Базовой идеей в выделении диалептических приступов является возможность описания эпизодов нарушения сознания вне зависимости от сопровождающих их нарушений ЭЭГ. В классификации ILAE диалептические приступы могут описываться как генерализованные (абсансы) или фокальные (комплексные парциальные) приступы. Термин диалептические относится исключительно к иктальной симптоматике, тогда как абсансные и комплексные парциальные приступы являются электроклиническими понятиями. Можно описать диалептический приступ как эпизод «остановки», «замирания», «прекращения деятельности». Диалептические приступы с генерализованными комплексами спайк-волна в ЭЭГ могут отражать диффузное корковое торможение как результат генерализованных эпилептиформных разрядов. Однако наблюдаются также диалептические приступы только с региональной эпилептиформной активностью на ЭЭГ - в таких случаях можно предполагать вовлечение лимбической системы. Нарушение памяти может быть связано с торможением мезиотемпоральных структур. Подобным образом, нарушение кратковременной памяти может лежать в основе взаимодействия с окружающими и затруднения выполнения команд.
приступы не сопровождаются резким падением, отмечается медленное «обмякание», не приводящее к травматизации пациентов;
приступы сопровождаются снижением уровня сознания или его полным выключением; в большинстве случаев сознание флюктуирует;
ЭЭГ-паттерн фокальных аутомоторных приступов с атоническим компонентом представлен ритмической региональной медленно-волновой или пик-волновой активностью в височной области с дальнейшим диффузным распространением разрядов, но с сохранением амплитудного преобладания в височной области.
ИС, исходящие из затылочной коры, впервые описаны C. P. Panayiotopoulos (1989) при идиопатической затылочной эпилепсии. Автор указал на возможность возникновения приступов «обмякания» у 20% больных с ранней формой идиопатической затылочной эпилепсии, что позже было подтверждено в других исследованиях. Клиническая характеристика иктальных проявлений свидетельствует о том, что синкопы при синдроме Панайотопулоса, так же как и височные синкопы, сопровождаются атонией мышц, которую сам автор называл феноменом «тряпичной куклы». Синкопы при синдроме Панайотопулоса представляют собой внезапную или постепенную потерю сознания, «обмякание» и падение. Степень нарушения сознания может варьировать от частичной утраты до полного отсутствия. Перед началом приступа дети могут жаловаться на тошноту, головокружение, испытывать беспокойство, страх, однако приступ может начаться внезапно без какой-либо ауры и предвестников. Иктальные проявления затылочных синкопов могут быть как изолированными, так и сочетаться с другими симптомами: адверсия глаз и головы, различные вегетативные нарушения (тошнота, рвота, головная боль), судороги, в том числе и гемиконвульсивные. Обратите внимание: часто указанный тип приступов расценивается в рамках неэпилептических обмороков (синкопов).
использованы материалы статьи «Анализ основных причин ошибочной диагностики эпилептических приступов и эпилептических синдромов (клинические особенности эпилептических приступов)» М.Б. Миронов; ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Россия, Москва (Русский журнал детской неврологии, №4, 2014)
Читайте также:
статья «Нейрокардиогенный обморок и височная эпилепсия - есть ли общие стороны патогенеза?» Д.В. Дупляков, Г.А. Головина, С.В. Гарькина, М.Е. Землянова, Е.В. Сысуенкова, Н.Г. Люкшина, С.М. Хохлунов; Самарский областной клинический кардиологический диспансер, Самара; МСЧ ОАО «АВТОВАЗ», Тольятти; Детская многопрофильная больница №1, Тольятти; журнал «Вестник аритмологии» № 54, 2008 [читать]
брошюра «Обморок. Как посмотреть больного за 12 минут?» (журнал «Маршруты образования: 2016», выпуск №4) [читать]