Миопатия у пациентов с хронической алкогольной интоксикацией
Алкогольная болезнь - заболевание, при котором длительная интоксикация этанолом приводит к возникновению характерных структурных изменений в органах и системах, сопровождающихся соответствующей клинической симптоматикой. Одно из частых проявлений алкогольной болезни - хроническая алкогольная миопатия (ХАМ). По данным ряда авторов, ХАМ встречается у 40 - 60% пациентов с хронической этаноловой интоксикацией. Клинические проявления ХАМ в виде нижнего проксимального парапареза в сочетании с гипотрофией мышц нижних конечностей приводят к нарушению ходьбы и последующей инвалидизации пациентов.
Обратите внимание! Около 2 млрд человек во всем мире употребляют спиртные напитки, а более 76 млн страдают от алкогольной зависимости. Известно, что во всех обществах, где употребляют алкоголь, мужчины пьют больше, чем женщины. Предполагалось, что либо нет различий между полами в развитии алкоголизма, либо данное заболевание не столь актуально для женщин. Однако различия имеются. Одним из важных физиологических различий между мужчинами и женщинами с точки зрения метаболизма алкоголя является скорость всасывания и, как следствие, уровень алкоголя в крови. Употребление одинаковой дозы алкоголя приводит к более высокой его концентрации в крови у женщин с учетом массы тела. Так же как у мужчин, у женщин в желудке всасывается до 1/4 от общего количества алкоголя, однако более низкий уровень алкогольдегидрогеназы в слизистой желудка у женщин приводит к более высокой концентрации алкоголя в крови. Известно, что мужчины имеют более высокое, по сравнению с женщинами, содержание воды в организме, в результате чего у женщин поглощенный алкоголь растворяется в меньшем количестве воды, что способствует увеличению его концентрации в крови. Получены данные о повышении уровня ацетальдегида (метаболита этанола) в фазу менструального цикла, сопровождающуюся повышением уровня эстрогена, что также приводит к увеличению содержания алкоголя в крови и, как следствие, к развитию алкогольной интоксикации у женщин.
Патогенез ХАМ до конца не изучен. Установлено, что развитие ХАМ не зависит от наличия алкогольной полинейропатии, алкогольного поражения печени, полидефицитарных состояний, гормональных нарушений и напрямую не связано с процессами апоптоза. В то же время ХАМ может сочетаться с другими признаками алкогольной болезни. В качестве причин возникновения ХАМ рассматриваются глубокие многоуровневые нарушения ростовых и синтетических процессов в мышцах. Основным механизмом их развития, вероятно, является снижение синтеза белка в мышечных волокнах, обусловленное, в первую очередь, понижением интенсивности трансляционных процессов на рибосомах (на фоне уменьшения уровня инсулиноподобного фактора 1 в плазме крови). Скорость трансляции снижается как после ► острой алкогольной интоксикации, так и на фоне хронического потребления алкоголя. Потеря миофибриллярных белков наблюдается еще до развития морфологических изменений скелетных мышц. Также считается, что в патогенезе ХАМ важную роль играет недостаточность эндогеннных антиоксидантных систем.
Морфологическую основу алкогольного поражения скелетных мышц при хронической форме миопатии (т.е. ХАМ), на субклинической стадии, - составляет избирательная атрофия мышечных волокон II типа. Существует несколько морфологических диагностических критериев ХАМ, таких как атрофия мышечных волокон, отсутствие воспалительной инфильтрации и признаков некроза.
Клиника. Хроническая форма алкогольной миопатии развивается постепенно, в течение месяцев. Преимущественно страдают мышцы тазового и, реже, плечевого пояса. Характерны затруднение при ходьбе, болезненные судороги мышц, гипотрофии. Отмечается болезненность при пальпации. При патоморфологическом исследовании мышц изменения представлены деструктивными процессами в ряде мышечных волокон с признаками регенерации. Кардиомиопатия сопровождается снижением сократительной функции миокарда, уменьшением сердечного выброса, нарушением сердечного ритма, аритмией, застойной сердечной недостаточностью. Существует угроза внезапной смерти в связи с острой сердечной недостаточностью.
Основными жалобами пациентов с ХИМ являются слабость (вялый парапарез) в проксимальных отделах ног (т.е. преимущественно в мышцах бедер и тазового пояса), в т.ч. связанные с ней затруднения при ходьбе по лестнице, вставании с низкого стула, пола, и чувство онемения в стопах и голенях, сопровождавшееся ощущениями «ползания мурашек», покалываниями различной степени интенсивности, усиливающимися в ночное время. Большинство из пациентов отмечают трудности при пользовании общественным транспортом (необходимость помогать себе руками при подъеме на ступеньку), ходьбе на большие расстояния; некоторые вынуждены использовать дополнительную опору. У некоторых больных слабость отмечается не тоьлько в ногах, но и в руках обследованных (проксимальный тетрапарез со снижением мышечной силы в руках до 3 - 4 баллов). Практически во всех случаях выявляются вегетативные реакции в виде дистального гипергидроза и изменения окраски кожных покровов.
Диагностика. У пациентов с ХАМ, по данным ► игольчатой электромиографии (ЭМГ), отмечается снижение длительности потенциалов двигательных единиц в сочетании с умеренным увеличением средней и максимальной амплитуды потенциалов двигательных единиц. Денервационная спонтанная активность отсутствует. Таким образом, в случаях ХАМ отсутствует типичный миопатический паттерн, что снижает диагностическую ценность ЭМГ как метода диагностики этого проявления алкогольной болезни.
!!! В настоящее время установлено, что уровень КФК (креатин-фосфокиназы) и миопатический ЭМГ-паттерн не являются специфичными для какого-либо первично-мышечного заболевания, а лишь отражают выраженность деструктивных процессов в мышечной ткани. Отсутствие лабораторных и ЭМГ-проявлений миопатического синдрома у пациентов с хронической алкогольной интоксикацией указывает на то, что «золотым стандартом» диагностики ХАМ является проведение биопсии проксимальных мышц с иммуно-гистохимическим и морфо-метрическим исследованием, при котором с помощью специфических моноклональных антител проводят типирование различных изоформ тяжелых цепей миозина с последующей оценкой площади их поперечного сечения. Выявлена зависимость выраженности атрофического процесса в мышцах от длительности злоупотребления алкоголем.
Лечение ХАМ должно предусматривать категорический отказ от алкоголя, полноценное сбалансированное питание, а также патогенетическое лечение, включающее использование аминокислотных смесей, нейротропных витаминов, в т.ч. бенфотиамина, и антиоксидантов.
Литература: 1. статья «Поражение скелетных мышц у пациентов с хронической алкогольной интоксикацией» О.Е. Зиновьева1, Н.С. Щеглова1, Ю.В. Казанцева1, Б.С. Шенкман2, Э.Г. Алтаева2 1Кафедра нервных болезней ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, 2ГНЦ РФ Институт медико-биологических проблем РАН, Москва; журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 1 2013. 2. статья «Особенности поражения периферических нервов и скелетных мышц у женщин на фоне хронической алкогольной интоксикации» Н.С. Щеглова1, Э.Г. Алтаева2, к.б.н., О.Е. Зиновьева1, д.м.н., профессор, Б.С. Шенкман2, д.б.н., профессор, Ю.В. Казанцева1, к.м.н. (1 Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова, 2 ГНЦ РФ «Институт медико-биологических проблем» РАН); журнал «Медицинский совет» №4 2013. 3. Материалы XIII Международной конференции «Актуальные направления в неврологии» (27 - 29 апреля 2011, г. Судак, АР Крым). 4. статья «Алкогольные поражения нервной системы» Евтушенко С.К., Грищенко А.Б., Евтушенко И.С., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, кафедра детской и общей неврологии ФИПО; Симпозиум №55.
читайте также статью «Вопросы диагностики и патогенеза хронической алкогольной миопатии» Ю.В. Казанцева, О.Е. Зиновьева, Б.С. Шенкман, Н.С. Щеглова, Е.А. Лысенко; Кафедра нервных болезней ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова; ГНЦ РФ Институт медико-биологических проблем РАН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2013) [читать]