Шейная миелопатия: клинико-птогентические варианты
Анализ наблюдений 404 пациентов с диагнозом шейной миелопатии на протяжении с 1993 по 2013 гг, осуществленный А.А. Луцик и соавт. (ГБОУ ДПО государственный институт усовершенствования врачей Минздрава России) позволил разделять шейную миелопатию на 3 варианта: компрессионную, сосудистую и компрессионно-сосудистую. У большинства пациентов (69,3%) диагностирована компрессионная шейная миелопатия.
Для компрессионной миелопатии характерно сочетание нижнего спастического парапареза со смешанным (спастико-атрофическим) парезом верхних конечностей, когда по сегментарным нарушениям можно определить уровень компрессии определенного сегмента мозга. Характерно преобладание двигательных расстройств над чувствительными или изолированное их проявление.
При компрессионно-сосудистой миелопатии вместе с паренхимой спинного мозга сдавливаются передняя спинальная артерия и ее внутримозговые конечные ветви. Поскольку указанные ветви дифференцированно кровоснабжают разные структуры спинного мозга, то формируются различные «нетипичные» варианты миелопатии. Эти варианты условно можно назвать синдромами поражения определенной артерии: артерии передних рогов (полиомиелитический синдром), центромедуллярной артерии (синдром сирингомиелии), артерий передних рогов и пирамидного тракта (синдром бокового амиатрофического склероза) и др.
Центральные спинальные и сулько-комиссуральные артерии имеют преимущественно горизонтальное положение, поэтому некоторые из них могут перегибаться в связи с горизонтальным направлением компримирующего воздействия на спинной мозг. У 21,8% больных спинальные симптомы формировали определенные синдромы, весьма напоминающие некоторые дегенеративные заболевания спинного мозга.
Синдром передней спинальной артерии диагностирован у 36 (8,9%) пациентов. У них смешанный тетрапарез сочетался с легким нарушением простых видов чувствительности, более выраженных в верхних конечностях. Задние канатики спинного мозга, ответственные за суставно-мышечную и тактильную чувствительность, были интактны. Известно, что они находятся в более «благополучном» бассейне задних спинальных артерий.
Пирамидный синдром (4,5%) является разновидностью синдрома передней спинальной артерии, когда избирательно нарушается кровоснабжение пирамидных пучков. Независимо от уровня сдавления спинного мозга наблюдали несимметричный спастический тетрапарез, более выраженный в руках, что можно объяснить ишемией более глубоких пирамидных проводников, ответственных за верхние конечности.
Синдром, схожий с клинической картиной бокового амиотрофического склероза (БАС), у 21 (5,2%) пациента характеризовался двигательными расстройствами в верхних конечностях по периферическому типу, распространенными по длиннику спинного мозга амиотрофиями и фасцикуляциями мышц, включая мышцы языка и туловища, и сочетающимися с нижними спастическими парезами. Дифференцировать этот синдром с болезнью Шарко представляло определенную сложность. В отличие от больных БАС, у данных пациентов были более ограниченные и неинтенсивные фасцикуляции и амиотрофии, менее грубые фасцикуляции мышц языка, продолжительность заболевания превышала 3 - 5 лет (что нехарактерно для болезни Шарко) и выявляли наличие других синдромов дегенеративного заболевания позвоночника.
Атрофический или полиомиелитический синдром, диагностированный у 6 пациентов, проявлялся атрофиями, фибриллярными подергиваниями и слабостью в мышцах верхних конечностей. Эти нарушения развивались симметрично. Сухожильные рефлексы на руках были очень низкими или отсутствовали.
Сирингомиелический синдром и синдром краевой зоны диагностирован у 7 пациентов. В отличие от истинной сирингомиелии, при данном синдроме границы нарушений болевой и температурной чувствительности были не резко очерчены, не было артропатий, столь грубых дизрафических черт и неуклонного прогрессирования расстройств чувствительности. Они сочетались с негрубыми проводниковыми двигательными расстройствами. У 5 пациентов на фоне сегментарных двигательных расстройств, сочетающихся с легкими пирамидными симптомами, отмечалось преходящее резкое усиление спинальной симптоматики. Впервые такие эпизоды выраженной слабости в конечностях Дежерин назвал «перемежающейся хромотой спинного мозга» [цит. по Герман Д.Г., Скоромец А.А.], а в последующем их стали называть «перемежающейся миелогенной хромотой». Важным диагностическим критерием, облегчающим исключение дегенеративных заболеваний спинного мозга, было выявление компримирующего субстрата и соответствие его локализации неврологическим симптомам.
Обязательным компонентом сосудистой миелопатии были выраженные и распространенные по длиннику сегментарные двигательные расстройства, сочетающиеся с ишемией других структур, входящих в бассейн передней спинальной артерии. Спинальные нарушения при данном виде миелопатии чаще соответствовали таковым при синдроме передней спинальной артерии. При сосудистом варианте миелопатии возникала ишемия спинного мозга, обусловленная компримирующими или стенозирующими поражениями ближайших или отдаленных артериальных приводов сосудов спинного мозга: позвоночной, корешково-медуллярной артерий. Отличие сосудистой миелопатии от двух других разновидностей базировалось на 3 основных критериях: [1] на исключении с помощью инструментальных методов обследования субстратов компрессии спинного мозга в позвоночном канале; [2] на обнаружении с помощью ангиографической диагностики отхождения всех корешково-медуллярных артерий шейного отдела спинного мозга от стенозированных или компримированных позвоночных артерий; [3] на сочетании ишемической миелопатии с вертебро-базилярной сосудистой недостаточностью. Наличие распространенных сегментарных спинальных расстройств (фасцикуляций мышц, снижения или отсутствия рефлексов на верхних конечностях, амиотрофий) также помогало отличить сосудистую миелопатию от стволовых двигательных расстройств, обусловленных сопутствующей вертебробазилярной сосудистой недостаточностью.
подробнее: в статье «Клинико-птогентические варианты и оперативное лечение шейной миелопатии» А.А. Луцик, В.С. Карпенко, Г.Ю. Бондаренко, М.А. Пеганова; ГБОУ ДПО государственный институт усовершенствования врачей Минздрава России, г. Новокузнецк (журнал «Нейрохирургия» № 4, 2014) [читать]
читайте также:
статья «Сосудистая миелопатия: причины и механизмы, возможности диагностики и лечения» Пономарев Г.В., Скоромец А.А., Краснов В.С., Родионова О.В., Глистенкова Д.Д., Порхун Н.Ф., Дамбинова С.А.; Кафедра неврологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2018) [читать]