Болезнь моя-моя
МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА
Болезнь моя-моя (БММ) - это редкое (~1 случай на 1 млн. населения) сосудистое заболевание неясной этиологии, обусловленное прогрессирующим стенозом (за счет резкого циркулярного утолщения интимы - эластофиброз), окклюзией (тромбозом) дистальных отделов внутренних сонных (ВСА), передних (ПМА), средних мозговых (СМА), задних мозговых артерий (ЗМА) с двух сторон с образованием патологической сосудистой сети на основании головного мозга, которая при ангиографии напоминает дым сигареты, висящий в воздухе (puff of cigarette smoke driffting in the air), что по-японски звучит как moyamoya. К настоящему времени БММ описана во многих странах мира, как у детей, так и у взрослых. Женщины болеют чаще (3 : 2 у взрослых и 2,5 : 1 у детей). Пик заболеваемости отмечается в первом, третьем и четвертом десятилетиях жизни.
Этиология БММ в настоящее время окончательно не установлена. Предполагается несколько возможных вариантов: 1 - генетическая аномалия артерий, которая часто ассоциируется с аномалиями кожи головы и шеи (ангиомы, аплазии); 2 - аутоиммунный воспалительный процесс, протекающий по типу неспецифичного аортоартериита и приводящий к повреждению интимы сосуда и последующему тромбозу. По мнению одних авторов, БММ является наследственным заболеванием, по мнению других, БММ связана с бактериальной инфекцией. Обсуждается также возможная роль раннего атеросклероза. Ряд авторов считает, что БММ связана с хромосомными нарушениями (нейрофиброматоз, синдром Дауна), гемолитической анемией, инфекционными заболеваниями (лептоспироз, туберкулезный менингит), новообразованиями (краниофарингиома, опухоли Вильмса), злоупотреблением лекарственными препаратами (фенобарбитал).
Заболеванию часто предшествуют синусит, тонзиллит, отит или другие воспалительные процессы в области головы и шеи, что является косвенным признаком аутоиммунного патогенеза заболевания. Другим фактом в пользу иммунного характера болезни является описание случаев сочетания БММ и неспецифического язвенного колита. В 8,0 - 9,0% случаев заболевание развивается после травмы головы. Описаны семейные случаи болезни у родных сестер, матери и ребенка, дяди и племянника.
Основным патогенетическим механизмом развития БММ является стеноз, окклюзия (тромбоз) артерий, питающих головной мозг, как правило, с уровня бифуркации ВСА. В этих условиях церебральный кровоток продолжает осуществляться через систему вертебробазилярных артерий, что проявляется созданием коллатеральной сети сосудов на основании мозга. По мере прогрессирования болезни в процесс может вовлекаться наружная сонная артерия через глазничную артерию, что проявляется формированием в орбите второй сети анастомозов, и это, как правило, прогностически носит неблагоприятный характер. На этих стадиях БММ клинически проявляется симптомами обкрадывания и формированием в мозге ишемических очагов.
Окклюзия артерий и их основных ветвей, использование резервных возможностей кровоснабжения мозга за счет анастомозов и коллатералей приводят к функционированию последних с большой нагрузкой. Это обусловливает функциональную перестройку данных артерий и создает условия для формирования аневризм, которые чаще локализуются в вертебробазилярном бассейне, берущем на себя основную функцию кровоснабжения мозга. В этом бассейне АД часто повышается, хотя системное АД не страдает. По мнению R. M. Scott и соавт. (2009), БММ обусловлена не только прогрессированием стенотического процесса, но и эмболизацией интракраниальных артерий из области стеноза.
Выделяют два наиболее частых варианта расположения аневризм интракраниальных артерий: 1 - в области бифуркаций и трифуркаций интракраниальных артерий, чаще являющихся причиной кровотечений; 2 - множественные, милиарные по ходу артерий, чаще спонтанно подвергающихся тромбированию. Разрывы аневризм приводят к развитию различных вариантов внутричерепных кровоизлияний.
Клинические проявления БММ различаются в зависимости от возраста, локализации и тяжести ишемического инсульта или кровоизлияния. У детей и подростков (до 15 лет) на ранних стадиях БММ проявляется неспецифическими симптомами головной боли, иногда типа гемикрании, несистемного головокружения, ухудшения памяти и внимания. По мере прогрессирования стеноза развиваются ТИА, проявляющиеся сенсомоторными, зрительными, речевыми нарушениями, которые часто провоцируются криком, натуживанием, гипервентиляцией. Повторные ТИА часто приводят к инфарктам мозга, чаще локализованным в каротидном бассейне. В клинической картине могут наблюдаться непроизвольные движения (хореоатетоидные гиперкинезы), а также парциальные и вторично-генерализованные эпилептические припадки. У детей раннего возраста наблюдается плач, кашель, напряжение, двигательные, сенсорные, визуальные нарушения, нарушения речи, судороги, хореи. Интракраниальные гематомы у детей встречаются редко. У взрослых клиническая картина БММ проявляется внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями из разорвавшихся аневризм. БММ у 70 - 80% взрослых пациентов сопровождается геморрагическим инсультом, инфаркт мозга встречается у 30 - 40% взрослых.
Диагностика ранних стадий БММ затруднена в связи с отсутствием характерных для болезни симптомов. Однако развитие ТИА или инфарктов мозга в молодом возрасте позволяет заподозрить данное заболевание. Японским исследовательским комитетом по изучению БММ разработаны следующие диагностические критерии заболевания:
- ■ 1- стеноз или окклюзия ВСА на уровне бифуркации, а также проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий;
■ 2 - характерное расширение базальных коллатеральных артерий;
■ 3 - двусторонний характер поражения.
Диагноз БММ становится достоверным на основании характерной ангиографической картины, состоящей из двустороннего стеноза или окклюзии интракраниального отдела ВСА и развитой коллатеральной сети на основании мозга, напоминающей дым сигареты. Предложена ангиографическая классификация заболевания:
- ■ 1 - выявляется только стеноз терминального сегмента ВСА;
■ 2 - начало развития коллатеральной сети сосудов на основании мозга;
■ 3 - присоединение стеноза ПМА и СМА, развитие коллатеральной сети в области орбиты;
■ 4 - прогрессирующее исчезновение коллатеральной сети;
■ 5 - сужение ЗМА с едва видимыми ПМА и СМА;
■ 6 - тотальная окклюзия артерий головного мозга, при этом мозговой кровоток поддерживается только через трансдуральные анастомозы.
Лечение. В литературе преобладают пессимистические мнения в отношении результатов консервативного лечения БММ. Считается, что аспирин, глюкокортикостероиды, вазодилататоры, диуретики, гепарин в терапии ишемических проявлений БММ неэффективны. По мнению R. M. Scott и соавт. (2004), назначение антикоагулянтов детям нередко сопровождается внутричерепным кровоизлиянием.
Более оптимистичной считается разработка различных способов хирургических вмешательств. Ранее были предложены периваскулярная симпатэктомия и передняя шейная симпатическая ганглиоэктомия, которые в настоящее время не выполняются. Актуальным направлением хирургических методов лечения являются методы реваскуляризации мозга. К ним относятся создание экстра-интракраниальных микроанастомозов между поверхностной височной и передней, средней мозговыми артериями, транспозиции большого сальника или мышечных лоскутов (m. gracillis). Хирургические вмешательства у некоторых больных дают положительный эффект. Хирургическая реваскуляризация мозга пропагандируется многими авторами. По их мнению, после реваскуляризации головного мозга большинство детей перестают испытывать симптомы ишемии головного мозга. Операция противопоказана пациентам с выраженным неврологическим дефицитом.
© Laesus De Liro