Фокальная транзиторная церебральная артериопатия
Фокальная транзиторная церебральная артериопатия (ФТЦА) - это наиболее частый тип артериопатии, выявляющийся у молодых пациентов (и детей) с ишемическим инсультом [ИИ] (распространенность ФТЦА у больных артериальным ИИ составляет 25 - 48%). Для установления диагноза ФТЦА необходимо соблюдение двух критериев:
[1] первый критерий - признаки унилатеральной артериопатии, которые выявлены в течение 3-х месяцев после ИИ: локальный протяженный стеноз, окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии (ВСА), А1 сегмента передней мозговой артерии (ПМА), М1 сегмента средней мозговой артерии (СМА) и Р1 сегмента задней мозговой артерии (ЗМА), у некоторых больных развитие сети лентикуло-стриарных коллатералей - так называемых «сосудов моя-моя», выявленных в течение трех месяцев после ИИ (характерно, что в первые дни инсульта у некоторых больных сосудистые изменения могут отсутствовать или быть минимальными; затем в период до 3 месяцев может наблюдаться прогрессирование, что иногда проявляется клинически и ассоциируется с повторным инсультом);
[2] второй критерий - отсутствие признаков прогрессирования артериопатии, по данным нейровизуализации, через 6 месяцев после инсульта.
Несмотря на относительно доброкачественный характер ФТЦА, сохраняющийся стеноз церебральных артерий может повышать риск повторного ИИ в том же бассейне в течение 5 лет до 66% (Bogousslavsky J. et al., 1999).
Развитие ФТЦА может быть связано с несколькими механизмами. Перевый, наиболее вероятный механизм, признаваемый большинством исследователей в настоящее время, - воспаление. В некоторых статьях больные, описываемые как пациенты с ФТЦА полностью удовлетворяют критериям первичной воспалительной ангиопатии ЦНС (в литературе воспалительная артериопатия по другому обозначается как васкулит или ангиит). Существуют несколько аргументов в пользу постинфекционной воспалительной природы ФТЦА: [1] единственным четким предиктором служит недавняя инфекция верхних дыхательных путей; [2] ангиографические проявления (такие, как симптом «четок» и нерегулярное мультисегментарное поражение) высоко специфичны для воспаления; [3] ангиографическое исследование в катамнезе обнаруживает стабилизацию и, в ряде случаев, положительную динамику после первичного ухудшения, что сцецифично для воспалительного механизма вообще; [4] клинические симптомы неврологического дефицита у большинства больных BB возникают не внезапно, а постепенно, и в первые несколько дней наблюдается ухудшение состояния (lанный факт вполне соответствует закономерностям течения воспалительного процесса). Исследования последних лет выявили ассоциацию ФТЦА с инфекционными агентами - энтеровирусом, боррелией и ВИЧ.
Вторым вероятным механизмом возникновения ФТЦА является формирование церебральной интракраниальной артериальной диссекции (ЦАД). Хотя диагностические критерии ЦАД хорошо известны, они сложны для выявления - при нефатальном инсульте гистопаталогическое исследование сосудистой стенки невозможно, а МРТ не всегда информативна для выявления интрамуральной гематомы в средних и мелких артериях. Считается, что наиболее точным дифференицально-диагностическим критерием ЦАД, отличающим ее от воспалительной артериопатии, является круговое или полулунное утолщение стенки сосуда на аксиальных срезах МРТ. Очевидно, воспалительная ФТЦА и расслоение (диссекция) стенки проксимальной части СМА и дистальной части ВСА не являются взаимоисключающими причинами ИИ, напротив, в настоящее время большинство исследователей сходятся во мнении, что воспаленная артериальная стенка является уязвимой для расслоения.
Третьим механизмом развития ФТЦА является наличие фибромышечной дисплазии (ФМД). В проведенных исследованиях артериопатия дистальной части ВСА и проксимальной части СМА удовлетворяет диагностическим критериям изолированной внутричерепной ФМД. Однако нейро-визуализационные симптомы артериопатии идентичны таковым при воспалении. Поэтому в настоящее время признается, что фактически для постановки диагноза ФМД требуется гистопаталогическое подтверждение и данные, указывающие на поражение почечных артерий.
Четвертый механизм развития ФТЦА может быть связан с унилатеральным синдромом «моя-моя» (СММ). Ангиографический диагноз СММ требует наличия билатерального стеноза или окклюзии конечной части ВСА, либо ее ветвей в сочетании с уни- или билатеральным развитием сети коллатеральных лентикуло-стриарных сосудов. Наличие так называемых «моя-моя сосудов» считается прогностически неблагоприятным признаком в отношении сохранения значимости неврологического дефицита и повторных инсультов. При повторных ИИ и отсутствии положительной динамики на повторных ангиограммах должен быть рассмотрен вопрос о [!!!] необходимости хирургического лечения.
Справочная информация. СММ - относительно редкое заболевание (0,35 на 100000 в Японии; 0,086 на 100000 в США), характеризующееся прогрессирующим стенозом интракраниальной части ВСА или, реже, проксимальной части ПМА или ЗМА и основной артерии. В основе патогенеза лежит утолщение интимы артерий, истончение среднего слоя и деформация внутренней эластичной мембраны сосудистой стенки. Стеноз крупной артерии мозга приводит к интенсивному развитию коллатералей. Следующий признак возникновения СММ - двусторонний характер поражения. При несоблюдении любого из критериев диагноз болезни/синдрома «моя-моя» является возможным, но не абсолютным [подробнее].
использованы материалы [1] диссертации на соискание ученой степени к.м.н. Ходжамжарова Б.Е. «Ишемический инсульт у лиц молодого возраста (этиология, клиника, исходы)», Москва, 2014; [2] статьи «Диагностика и лечение артериального ишемического инсульта у детей в остром периоде» В.П. Зыков, И.Б. Комарова, Л.В. Ушакова; Российская медицинская академия последипломного образования, Москва (журнал «Вопросы современной педиатрии» №4, 2011)
© Laesus De Liro