Паралич мимической мускулатуры при ОНМК (дифференциально-диагностические аспекты)

[laesus_de_liro]

Паралич/парез (прозопарез) мимической мускулатуры установить не трудно, сложнее дифференцировать первичную невропатию лицевого нерва (НЛН) c вторичной, особенно обусловленную центральными [корково-ядерными и ядерными] нарушениями (например, при инсультах).

Идиопатическая НЛН (паралич Белла) обычно односторонняя. В большинстве случаев парез (или паралич) мимических мышц (ПММ) грубый и одинаково выражен во всех мышцах половины лица: в верхней зоне лица (круговая мышца глаза и мышцы лба) и нижней зоне лица (мышцы области рта и щечной области, а также подкожная мышца шеи - платизма).
При этом отсутствуют признаки поражения периферической части лицевого нерва в мосто-мозжечковом углу (на пути его следования от ствола мозга до входа в костный канал височной кости): [1] снижение слуха, головокружение, нистагм, шум в ухе (поражение преддверно-улиткового нерва), [2] мягкие вестибулярные расстройства, [3] снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица, слабость жевательных мышц (поражение корешка тройничного нерва), атаксия, нарушение координации движений в конечностях и нистагм (поражение мозжечка) и др. Также для идиопатической НЛН не характерен частичный ПММ (например, слабость только круговой мышцы глаза или щечной мышцы). Большинство таких случаев связано с опухолями околоушной железы (или другими объемными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.

Корково-ядерные нарушения. Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает корково-ядерные нарушения, которые также сопровождаются девиацией языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными нарушениями или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях.



Надбровный рефлекс при центральных ПММ не выпадает. Кроме того, в случае корково-ядерных нарушений возможна диссоциация между произвольными и эмоционально регулируемыми (улыбка, смех, плач и др.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых [центральных] нарушениях у пациента может быть выраженная асимметрия лица при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).


Клинически центральный парез мимической мускулатуры отличается от периферического прозопареза рядом признаков (источник: руководство для врачей «Клиническая диагностика в неврологии» М.М. Одинак, Д.Е. Дыскин; изд. «СпецЛит» Санкт-Петербург, 2007, стр.170 - 171):

1. Локализация центрального прозопареза. При центральном одностороннем параличе (в отличие от периферического) верхняя лицевая мускулатура практически не страдает и пораженной оказывается только контралатеральная очагу нижняя (оральная) мускулатура, поскольку верхняя клеточная группа ядра VII имеет двустороннюю корковую иннервацию, а нижняя в 80% случаев - одностороннюю из противоположного полушария.
2. При центральном прозопарезе надбровный рефлекс сохранен, тогда как при периферическом он отсутствует или резко снижен.
3. При центральном прозопарезе остается неизменной механическая возбудимость (отрицательный симптом Хвостека), а при периферическом прозопарезе она довольно часто повышается (положительный симптом Хвостека).
4. При центральном прозопарезе отсутствуют симптомы спутники (слезотечение, гиперакузия, агевзия передних 2/3 языка, небольшая сухость во рту), которые наблюдаются при периферическом прозопарезе и свидетельствуют о компрессии лицевого нерва в дистальной или средней части лицевого канала.
5. В случаях прозопареза у больных в коматозном состоянии диагностически важным является тест вибрации верхнего века: у пациентов с периферическим прозопарезом ощущение вибрации верхнего века при его пассивном поднятии отсутствует, а при центральном прозопарезе это ощущение сохранено (симптом Вартенберга).

Ядерные нарушения. При инсульте возможно формирование клинической картины периферического паралича (пареза) лицевого нерва - «псевдопаралич Белла» (см. выше «идиопатическая НЛН»), однако в этом случае дифференциально-диагностическими признаками, указывающими на центральный (ядерный) генез ПММ будет наличие альтернирующих синдромов Мийяра-Гюблера и Фовилля.

Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).

Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический ПММ и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне - центральный гемипарез или гемиплегия).




Сведения о центральном параличе лицевого нерва из различных источников:

[1] из статьи «Морфофункциональные особенности лицевого нерва человека. Паралич лицевого нерва» Черемская Д. Я., Жарова Н.В., Харьковский национальный медицинский университет Кафедра анатомии человека Харьков, Украина, 2015:

Центральный паралич лицевого нерва. При локализации патологического очага в коре мозга или по ходу кортико-нуклеарных путей, имеющих отношение к системе лицевого нерва, развивается центральный паралич лицевого нерва. При этом центральный паралич или чаще парез развивается на стороне, противоположной патологическому очагу, лишь в мышцах нижней части лица, иннервация которых обеспечивается через посредство нижней части ядра лицевого нерва. Парез мимических мышц по центральному типу обычно сочетается с гемипарезом. При сугубо ограниченном очаге в корковой проекционной зоне лицевого нерва отставание угла рта на противоположной половине лица по отношению к патологическому очагу констатируется лишь при произвольном оскале зубов. Эта асимметрия полностью нивелируется при эмоционально-выразительных реакциях (при смехе и плаче), ибо рефлекторное кольцо этих реакций замыкается на уровне лимбико-подкорково-ретикулярного комплекса. В связи с этим несмотря на существование надъядерного паралича, мускулатура лица способна на непроизвольные движения в виде клонического тика, или тонического лицевого спазма, поскольку сохраняются связи лицевого нерва с экстрапирамидной системой. Возможно сочетание изолированного надъядерного паралича с приступами джексоновской эпилепсии

[2] из статьи «Анатомо-клинические особенности лицевого нерва» Лупырь М. В, Лютенко М. А., Касторнова Ю.И., Харьковский национальный медицинский университет Харьков, Украина, 2014:

При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развивается центральный паралич только нижней мимической мускулатуры на противоположной очагу стороне. Это может сочетаться с центральным параличом половины языка (фацио-лингвальный паралич) или языка и руки (фацио-лингво-брахиальный паралич), или всей половины тела (центральная гемиплегия). Раздражение патологическим очагом коры мозга в зоне проекции лица или определенных структур экстрапирамидных образований может проявляться пароксизмами тонических и клонических судорог (джексоновская эпилепсия), гиперкинезами с ограниченным спазмом отдельных мышц лица (лицевой гемиспазм, параспазм, различные тики).

© Laesus De Liro