Менингиомы
Менингиомы (арахноид-эндотелиомы) относятся к доброкачественным внемозговым опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходящим из грануляций паутинной (арахноидальной) оболочки. Растут обычно одним узлом, но возможен дольчатый и многоузловой характер роста (количество менингиом может составлять от двух до ста у одного больного). Размеры мениниомы могут варьировать от гигантских до малозначимых опухолей (как по размерам, так и по клиническим проявлениям).
Несмотря на то, что менингиомы считаются доброкачественными опухолями (соответствующими гистологически Grade I по классификации ВОЗ), тем не менее, биологический спектр этих опухолей очень широк и иногда трудно предсказуем: существуют атипичные (Grade II по ВОЗ) и анапластические (Grade III по ВОЗ) представители менингиом, которые значительно более агрессивны, связанны с более высокой заболеваемостью и смертностью (менингосаркома, или апластическая менингиома). Также необходимо учитывать и то, что некоторые гистологически доброкачественные менингиомы могут неожиданно рецидивировать, приводят к снижению качества жизни, прорастают в жизненно важные анатомические образования или сдавливают их, а также приводят к значительным неврологическим нарушениям.
о патогенезе мененгиом читатйте в статье «Патогенез менингиом (обзор литературы)» А.Х. Бекяшев (Отделение нейрохирургии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Минздрав-соцразвития, Москва); журнал «Опухоли головы и шеи» №4, 2011 [читать]
Отдельную группу представляют эктопические менингиомы: эпидуральные, интраоссальные, периостальные и прочие локализации в пределах головы и шеи. Частота эктопических менингиом не превышает 1%. Большинство эктопических менингиом поражают кости свода черепа (при этом косметический дефект служит порой единственным проявлением заболевания; болезненность при пальпации опухолевидного образования свода черепа наблюдается редко). Эти менингиомы редко диагностируются до операции и обычно трактуются как первичные или вторичные опухоли костей черепа. Как казуистика, эктопические менингиомы могут быть обнаружены в легких, средостении, надпочечниках, мягких тканях спины и пальцах конечностей.
подробнее в статье «Посттравматическая периостальная менингиома свода черепа» А.Ф. Гурчин, И.Б. Куликов, В.Е. Олюшин, Т.Ю. Скворцова, З.Л. Бродская (Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург); журнал «Нейрохирургия» № 3, 2009 [читать]
Менингиомы прочно занимают 2-е место среди всех опухолей головного мозга (ежегодная заболеваемость колеблется от 6 до 9,5 случая на 100 000 населения). По данным большинства авторов, менингиомы наиболее часто встречаются в возрасте 30 - 60 лет, наиболее редко - до полового созревания и после 75 лет (почти не наблюдаются у лиц до 20 лет).
Из факторов, увеличивающих вероятность возникновения менингиом, достоверно известны рентгеновское и радиоактивное облучение, черепно-мозговая травма. Также в литературе рассматриваются такие факторы, как повышение уровня загрязнения окружающей среды, уровень стероидных гормонов, генетическая предрасположенность, пищевые нитраты, курение, алкоголь, прием различных лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, барбитураты), особенности питания, вирусные заболевания, вакцинация, особенности родов и течения беременности, но достоверной значимости ни для одного из этих факторов выявить не удалось. Помимо этого, есть неподтвержденные данные об увеличении частоты менингиом у лиц, подвергающихся воздействию повышенных магнитных полей.
Большинство авторов указывают на значительное преобладание женщин среди больных с внутричерепными менингиомами («женский пол, как предрасполагающий фактор»), однако по данным НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко и авторитетного американскомго исследования различий по полу не выявлено (женщины преобладают незначительно). На сегодняшний день можно считать доказанным отсутствие половых различий в заболеваемости менингиомами в молодом возрасте и после 79 лет.
Наиболее частой локализацией является конвекситальная поверхность больших полушарий вблизи от фалькса (серпа большого мозга) или намета (мозжечка), а также передняя и средняя черепные ямки. В образовании хориоидальных сплетений участвует арахноидальная оболочка, вследствие чего возможно возникновение интравентрикулярных (внутрижелудочковых) менингиом (подробнее о локализации менингиом смотрите на схеме).
подробнее о интравентрикулярных менингиомах читайте в статье «Диагностика менингиом боковых и третьего желудочков головного мозга» Л.М. Шебзухова, В.П. Берснев (Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург); журнал «Неврологии и психиатрии» №11, 2007 [читать]
Классический внешний вид менингиомы характеризуется следующими признаками:
- ■ прилежание широким основанием к твердой оболочке;
■ полуовальная форма;
■ четко отграниченное внемозговое объемное образование;
■ гомогенное строение;
■ гомогенное накопление контрастного вещества;
■ гиперденсивность на КТ-изображениях;
■ изоинтенсивность с серым веществом при различных импульсных последовательностях;
■ гиперостоз (встречается часто, особенно при менингиомах, расположенных на основании черепа; почти всегда означает прорастание в кость).
Считается, что долгое время клинические проявления отсутствуют и проявляются лишь при больших размерах опухоли. По данным литературы, основными жалобами пациентов с менингиомами являются: головная боль (один из наиболее ранних и распространенных симптомов заболевания), парциальные и генерализованные судорожные припадки, парезы конечностей, поражения со стороны черепных нервов, интеллектуально-мнестические нарушения, афатические нарушения, головокружение (возможен гипертензионный, в т.ч. гипертензионно-гидроцефальный, синдром). При локализации опухоли в крыльях клиновидной кости развивается экзофтальм. Разнообразие симптомов при менингиомах, в том числе и возможность атипичных проявлений (по псевдососудистому и псевдовоспалительному типу), объясняется возможностью их локализации практически в любом месте внутричерепного пространства, поэтому появление у пациента определенных клинических симптомов должно обязать врача применить современные методы диагностики для подтверждения или исключения опухоли головного мозга.
Достоверными клиническим признаками менингиом головного мозга следует считать головные боли, онемение конечностей и лица, ощущение «неловкости» работы конечностей. При выявлении начальных симптомов менингиом не следует придерживаться выжидательной тактики, необходимо незамедлительно направлять больного на комплексное обследование с проведением методов нейровизуализации с последующей консультацией нейрохирурга [читать об оптимизация системы неврологической диагностики менингиом полушарий большого мозга].
Обратите внимание! Метастазы менингиомы, по данным литературы, выявляются не более чем в 0,1% случаев. Зависимость способности к метастазированию от морфологического строения, локализации и степени пролиферативной активности менингиомы не обнаружена, хотя чаще отмечались случаи метастазирования атипических или анапластических, а также папиллярных менингиом. Отдаленные метастазы менингиомы чаще отмечаются у пациентов с неоднократно рецидивирующими опухолями. Описаны случаи метастатического поражения легких, плевры, печени, лимфатических узлов, почек, костей (Ю.М. Богдаев и соавт. [ГУ «Республиканский научно-практический центр онкологии и медицинской радиологии им. Н.Н. Александрова», Минск, Республика Беларусь] описали редкий случай метастазирующей менингиомы в кости скелета [читать]).
Из лучевых методов исследования золотым стандартом можно считать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ). Наиболее информативна МРТ с контрастированием (МРТ в комплексе с клинико-рентгенологическим исследованием позволяет диагностировать опухоль, судить о ее локализации и распространенности). Краниография (рентгенография) менее всего информативна (недостаточна для установления диагноза). Прямым краниографическим признаком роста менингиомы, как и любой другой опухоли, являются обызвествления.Непрямыми краниографическими признакам и роста менингиомы являются: смещение обызвествленных анатомических структур и изменения прилегающих к опухоли костей - атрофия, деструкция, гиперостоз, склероз, локальная перестройка сосудистого рисунка. Выявление прямых или непрямых краниографических признаков роста объемного образования нуждается в последующем КТ и/или МРТ исследовании.
В рамках предоперационной диагностики менингиом иногда проводят эндоваскулярную ангиографию, которая позволяет провести предоперационную оценку кровоснабжения опухоли и определить ее близость к жизненно-важным сосудистым структурам. В ходе операции по удалению опухоли обязательно проводят биопсию - забор небольшого участка ткани опухоли для гистологического анализа. Биопсия может быть проведена стереотаксическим методом (через небольшое отверстие в черепе) или в рамках краниотомии (открытой операции).
подробнее о лучевой диагностике менингиом читайте в статье «Лучевые признаки и дифференциальная диагностика костных изменений при менингиомах» Коваль Г.Ю. (Кафедра радиологии МАПО), Грабовецкий С.А. (ЛДУ КБ «Феофания»); журнал «Радиология - практика» №2, 2010 [читать]
На выбор тактики лечения менингиомы влияет множество факторов, включая такие факторы, как размеры опухоли, ее тип и локализация, симптомы, вызываемые опухолью. Также большое значение имеет общее состояние пациента, и его способность перенести ту или иную процедуру. Пациентам с диагнозом менингиома, может быть назначено: наблюдение, оперативное лечение, радиохирургическое лечение.
Немедленная операция не всегда является необходимой при менингиоме. Больные, у которых опухоль имеет небольшие размеры и растет медленно, имеют шанс избежать лечения вообще. Однако, для таких больных обязательным является нахождение под постоянным наблюдением нейрохирурга и периодическое выполнение МРТ. При обнаружении признаков роста менингиомы немедленно назначеначается лечение.
Основным методом в лечении менингиом является хирургический (в т.ч. с применением микроскопа и ультразвукового аспиратора). Показаниями к оперативному лечению являются - опухоли с выраженными клиническими проявлениями, а так же бессимптомные менингиомы с прогрессивным ростом в динамике. Иногда перед хирургическим удалением менингиомы проводят эндоваскулярную эмболизацию для снижения риска кровопотери. Эндоваскулярная эмболизация может рассматриваться в качестве основного лечения для пациентов с абсолютными противопоказаниями к операции. В большинстве случаев эмболизация вызывает некроз менингиомы, что может вызвать некоторые затруднения в интерпретации результатов послеоперационного гистологического анализа тканей опухоли.
Развитие послеоперационных осложнений, связанных с удалением менингиом, встречаются в 2 - 35 % случаях. Вид осложнений обусловлен локализацией и степенью резекции опухоли. Так например, менингиомам основания черепа более свойственны признаки поражения черепно-мозговых нервов, в то время как для конвекситальных менингиом характерны сосудистые осложнения - ишемия, кровоизлияния и венозный инфаркт, последний по некоторым авторам является наиболее частым осложнением после операции.
Инновационным методом лечения менингиом является стереотаксическая радиохирургия (технология кибер-нож). Перед проведением лечения с помощью методов визуализации определяется точная область мозга, в которой локализуется менингиома (кибер-нож - это технология прицельного облучения опухоли пучками радиоактивного излучения с разных сторон). По сравнению с традиционной лучевой терапией стереотаксическая радиохирургия обладает рядом преимуществ, которые включают в себя меньшее повреждение здоровых тканей (особенно при терапии некоторых труднодоступных для хирургического удаления опухолей, таких как менингиома зрительного нерва) и более высокий прогноз 5-летней выживаемости пациентов. Облучение (традиционная лучевая терапия) для лечения менингиомы выполняется в следующих случаях: неполная резекция опухоли, рецидив заболевания, низкодифференцированные менингиомы с атипией и анаплазией клеток при гистологическом анализе.
Химиотерапия не является эффективным методом лечения менингиом, и применяется только в тех случаях, когда хирургическое и радиологическое лечение не дало положительных результатов. В некоторых случаях могут применяться препараты таргетной терапии, такие как Темозоламид, РУ-486 и интерферон-альфа, однако, в большинстве случаев лечение не дает стойкого положительного эффекта.