Синдром Толоза-Ханта
Актуальность. В основе синдрома Толоза-Ханта лежат различные причины, которые определяют многоликий характер заболевания. Относительная редкость синдрома Толоза-Ханта, полиморфный и полиэтиологический характер заболевания создают существенные сложности в его своевременной диагностике, а также в выборе дифференцированной терапии в практике не только неврологов, но и нейрохирургов, окулистов, эндокринологов, онкологов, ревматологов и др.
Синдром Толоза-Ханта (болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) проявляется поражением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Клиническая картина cиндрома Толоза-Ханта характеризуется болями чаще в области орбиты, диплопией, экзофтальмом и хемозом, которые проявляются в различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности.
Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний:
1. бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек;
2. первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту);
3. сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы [внутренней сонной артерии], каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии;
4. тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса;
5. орбитальном миозите, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
Чаще всего в основе синдрома Толоза-Ханта лежат аутоиммунные механизмы. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического синдрома Толоза-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти изменения неспецифичны; за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этого заболевания. Cогласно критериям, разработанным International Headache Society (2004), диагноз «Синдром Толоза-Ханта» обоснован в случаях выявления гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо при проведении биопсии. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Клиническими диагностическими критериями синдрома Толоза-Ханта являются следующие признаки:
1
«сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно
2
поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, I ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения
3
прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель
4
спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом
5
возможность рецидивов через несколько месяцев или лет
6
отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного
7
W. Hant et al. к числу диагностических критериев при данном заболевании относили эффект от применения кортикостероидов
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта в соответствии с «Международной классификацией головных болей 2-ое издание», 2003 (в данной классификации в качестве причины синдрома Толоса-Ханта рассматривают разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты):
А
один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель
В
парез одного или нескольких краниальных нервов (третьего, четвертого и/или шестого), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии (комментарий: при некоторых клинических описаниях синдрома Толоса-Ханта дополнительно отмечалось поражение тройничного [обычно первой ветви], зрительного, лицевого или слухового нервов; иногда также наблюдается нарушение симпатической иннервации зрачка)
С
парез совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 недель после нее
D
парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами
E
другие причины боли исключены соответствующими методами исследования (комментарий: другие причины болезненной офтальмо-плегии включают: опухолевые поражения, васкулиты, базальный менингит, саркоид, сахарный диабет и офтальмоплегическую «мигрень»)
читайте также пост: Офтальмоплегическая краниальная невропатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
В последние годы в диагностике синдрома Толоза-Ханта большую роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено. T. Ozawa et al. Предложили следующий МРТ-критерий синдрома Толоза-Ханта: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной в Т1w-режиме и изогипоинтенсивной в Т2w-режиме. По мнению ряда авторов, диагноз «синдром Толоза-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной.
Обратите внимание! При отсутствии изменений на МРТ более [!!!] правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Лечение синдрома Толоза-Ханта заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоза-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги (медрол) в таблетках в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500-1000 мг/сут. Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях .
использованы материалы статьи «Синдром Толоза - Ханта: неврологический хамелеон» В.В. Пономарев, Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал» №6,2007) [читать] или [читать]
Читайте также:
статья «Синдром Толоса - Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение» Пономарев В.В., Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (журнал «Медицинские новости» №1, 2015) [читать];
статья «Каротидные артериальные аневризмы, симулирующие синдром Толоса-Ханта» Пономарев В.В., Барановский А.Е., Сытый Ю.В., Живолупов С.А.; Белорусcкая медицинская академия последипломного образования; 5-я клиническая больница, Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта» В.В. Пономарев, А.Е. Барановский, Ю.В. Сытый, С.В. Зарецкий; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2015) [читать];
статья «Случай синдрома Толосы-Ханта» И.А. Иванова-Смоленская, В.Н. Закутняя, М.Н. Захарова, М.Ю. Краснов; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №1, 2013) [читать];
статья «Каротидно-кавернозное соустье, имитирующее синдром Толоза - Ханта: анализ 5 наблюдений и обзор литературы» В.В. Пономарев, А.А. Гончар, А.С. Новиченко; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Международный неврологический журнал» №1, 2014) [читать];
статья «Синдром «верхней глазничной щели» вследствие аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе» Ю.С. Астахов, О.А. Марченко, В.В. Потёмкин, А.И. Титаренко; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург; СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург (журнал «Офтальмологические ведомости» № 4, 2016) [читать];
статья «Сложности этиологической диагностики синдрома верхнеглазничной щели» Н.Н. Зиновьева, Е.А. Марусиченко, Т.В. Серых, И.С. Луцкий; Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк (журнал «Университетская клиника» №2, 2016) [читать];
статья «Синдром кавернозного синуса в аспекте дифференциальной диагностики заболеваний орбиты и близлежащих анатомических структур головного мозга и черепа» С.Ф. Барсуков, Городская клиническая больница № 67, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2009) [читать];
читайте также пост: Гипертрофический пахименингит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
читайте также пост: Септический тромбоз кавернозного синуса (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]