пост обновлен 17.06.2018
[
читать] (или скачать)
статью в формате PDF
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
«Визитной карточкой» ревматической полимиалгии (далее - РП) является сочетание выраженных болей в проксимальных группах мышц с высоким острофазовым воспалительным ответом.
При РП нет патогномоничных признаков, поэтому постановка диагноза зачастую достаточно сложна, особенно при недостаточной теоретической подготовке к «встрече» с данной патологией. Основой верификации диагноза РП по-прежнему остается [1] тщательный сбор анамнеза, [2] уточнение клинико-анамнестических данных и [3] осмотр пациента.
Сегодня РП рассматривается как воспалительное заболевание костно-мышечной системы, которое развивается только у лиц старше 50 лет (средний возраст - 73 года). Для РП характерны интенсивные боли и скованность мышц плечевого и/или тазового пояса, шеи в сочетании с системными проявлениями (лихорадка, снижение массы тела), выраженным повышением острофазовых показателей крови (скорость оседания эритроцитов [СОЭ], С-реактивный белок [СРБ], фибриноген, альфа-2-глобулин, интерлейкина-6) и быстрым улучшением при назначении глюкокортикоидов (ГК) в небольших дозах.
Этиологические факторы РП остаются неизвестными. Как и при большинстве других заболеваний, важную роль в развитии РП играют факторы, оказывающие влияние на состояние иммунологической реактивности. Предполагается влияние стрессовых ситуаций, переохлаждения, а также неблагополучной экологической обстановки. Развитие заболевания может провоцировать вирусная или бактериальная инфекция. К возбудителям, которые могут вызывать РП, относятся аденовирус, парвовирус, вирус гриппа, а также Chlamydia pneumoniae. Тем не менее, исследование уровня антител к различным инфекционным агентам при РП не привело пока к положительным результатам. Доказана наследственная предрасположенность к этому заболеванию, в частности носительство аллелей HLA-DRB1*04 и DRB1*01.
При РП имеет место сочетание выраженных болей в проксимальных группах мышц. Как правило, это двусторонние, симметричные, чрезвычайно интенсивные боли в мышцах и параартикулярных мягких тканях плечевого (область плечевых суставов и проксимальных отделов плеч) и тазового пояса (область тазобедренных суставов, ягодицы, проксимальные отделы бедер), а нередко и в области шеи, в отсутствие мышечной слабости. Возможно распространение болей на ключицы, верхнюю половину грудной клетки, поясницу, подколенные области, но при этом всегда сохраняется проксимальный (так называемый ризомелический) вариант локализации миалгий. Они постоянные, усиливаются при каждом движении пациента, не стихают даже в ночное время и приводят к нарушению сна. Последнее связано с необходимостью часто менять положение в кровати из-за возобновления болей в тех областях, которые подвержены нагрузке массой тела. Нередко пациенты отмечают, что «боятся пошевелиться по ночам, поскольку все тело пронзает интенсивная боль». Типична мышечная скованность, которая возникает не только в утренние часы в момент пробуждения (пациенты описывают это состояние как «закованность в жесткий корсет»), но и появляется после длительного периода неподвижности.
Обратите внимание! Патоморфология РП характеризуется отсутствием полиорганности в отличие от других диффузных заболеваний соединительной ткани. В отличие от полимиозита при РП не происходит поражения мышечной ткани. При исследовании биоптатов болезненных мышц не выявляется морфологических изменений.
читайте также пост: Полимиозит и другие воспалительные миопатии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [
читать]
Постоянным признаком РП считается ограничение активных и, в меньшей степени, пассивных движений в плечевых и тазобедренных суставах за счет снижения мышечной силы. Выраженный болевой синдром приводит к ограничению самообслуживания и необходимости посторонней помощи при вставании с кровати, одевании и прочих бытовых действиях. Несмотря на столь яркую клиническую картину, при объективном осмотре пораженных областей не удается выявить какой-либо патологии, за исключением незначительной болезненности при пальпации в области бугорков головок плечевых костей и больших вертелов бедренных костей.
В разгар болезни (в среднем через 2 - 3 недели) может присоединиться лихорадка, обычно субфебрильная, при отсутствии катаральных явлений со стороны респираторного тракта. Необходимо подчеркнуть, что повышение температуры при РП никогда не наблюдается в первые дни заболевания, т. е. не предшествует типичным болевым ощущениям. Как правило, снижается уровень гемоглобина, но не ниже 90 г/л, анемия носит нормохромный, нормоцитарный характер. После прохождения пика болезни (несколько дней - недель) заболевание может приобрести волнообразное течение с чередованием периодов обострения и затихания болей.
Практически в каждом случае РПМ наблюдается разной степени выраженности снижение массы тела (возможно быстрое похудание за короткий промежуток времени). Достаточно часто при РП обнаруживают одно- или двусторонние субакромиальные или субдельтовидные бурситы (обратите внимание: заинтересованность параартикулярных тканей при РП достаточно частое явление - бурситы, теносиновиты определенной локализации включены в современные классификационные критерии). Миалгическому синдрому нередко сопутствует периферический, чаще моно- или олигоартрит. Поражаются коленные, лучезапястные или грудино-ключичные суставы, намного реже - мелкие суставы кистей и стоп (пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые суставы кистей, плюснефаланговые суставы), при этом симметричность суставного поражения необязательна (обратите внимание: особенностями суставного синдрома при РП являются: [1] небольшое число пораженных суставов у одного больного; [2] слабая выраженность признаков локального воспаления - слабая выраженность синовита; [3] отсутствие рентгенологических изменений со стороны суставов; [4] быстрое стихание артрита на фоне лечения ГК). Редко может наблюдаться развитие синдрома запястного канала, однако выраженность парестезий, по сравнению с проксимальными миалгиями, умеренная (по данным ряда авторов, этот синдром наряду с молодым возрастом, нормальным уровнем СОЭ и асимметричной миалгией относится к атипичным проявлениям РП). Еще реже, встречаются диффузный умеренно выраженный отек кистей (со сгибательной контрактурой пальцев за счет ладонного фасциита) и поражения сухожилий сгибателей пальцев, полностью купирующиеся на фоне лечения ГК.
Запомните! Миалгический синдром при РП имеет ряд характерных особенностей. Мышечные боли постоянные, но усиливаются при движении, не уменьшаются даже ночью. Из-за этого пациенту приходится часто менять положение в постели из-за возобновления и/или усиления болей в областях, подверженных нагрузке массой тела. Зачастую пациент «боится пошевелиться по ночам, поскольку все тело пронзает интенсивная боль». Типичное явление для РП - диссонанс между значительной выраженностью болей и небольшой пальпаторной болезненностью тканей в болевых зонах.
Обратите внимание! Известно, что нередко РП может развиться одновременно с гигантоклеточным артериитом (ГКА), до или после дебюта системного васкулита (если больной с РП жалуется на ощущение зябкости, «бегания мурашек» по коже, чувство онемения в конечностях, в данной ситуации следует предположить возможное нарушение кровотока в магистральных артериях за счет артериита). В популяционных исследованиях было показано, что клиника РП наблюдается у 40 - 60% с ГКА, а в 16 - 21% случаев РПМ присоединяется ГКА.
читайте также пост: Гигантоклеточный артериит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [
читать]
Для диагностики РП предлагались различные диагностические критерии, которые продолжают уточняться. В последнее время наиболее широко используются диагностические критерии, предложенные H.А. Bird в 2001 году
и в дополненном варианте принятые Европейской группой по изучению РП (диагноз РП правомочен при наличии всех указанных признаков; чувствительность 99%):
[1] возраст пациента в начале болезни старше 65 лет;
[2] увеличение СОЭ (более 40 мм/ч);
[3] двусторонняя боль симметричного характера в области плечевого и тазового пояса;
[4] утренняя скованность продолжительностью более 1 ч;
[5] длительность симптомов более 2 недель;
[6] нарастание количества и выраженности клинических симптомов в течение 2 недель;
[7] депрессия и/или потеря массы тела;
[8] быстрый и значительный эффект преднизолона в суточной дозе не более 15 мг в день.
Современные классификационные критерии, разработанные экспертами Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology - ACR) и Европейской лиги против ревматизма (European League Against Rheumatism - EULAR) в 2012 г., наряду с клиническими и лабораторными признаками, включают еще и ультразвуковые критерии:
Традиционно назначаемые нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и простые анальгетики в купировании болевого синдрома при РП, как правило, оказываются недостаточно эффективными. Они только лишь приводят к уменьшению интенсивности болей, но полностью их не купируют. Лечение РП подразделяется на три этапа: [1] начальная терапия ГК (индукция ремиссии: для большинства пациентов с РП без сочетания с ГКА достаточно назначения преднизолона в дозе 15 мг/сут или эквивалентной дозы метилпреднизолона - 12 мг/сут), [2] поддерживающая терапия (постепенное снижение дозы ГК) и [3] полная отмена ГК. Желательно достичь ремиссии заболевания в срок не более 4 недель (с началом лечения ГК все конституциональные проявления - лихорадка, общая слабость, снижение аппетита, дальнейшее похудание, тревожное состояние, - быстро купируются; пациенты в течение 1 - 2 месяцев возвращаются к исходной массе тела). В случае неполной клинико-лабораторной ремиссии заболевания, сохранения болевых ощущений, скованности, ограничения движений целесообразно повышение дозы преднизолона на 5 мг и проведение «ревизии» диагноза.
Подробнее о РП в следующих источниках:
статья «Ревматическая полимиалгия» И.Б. Башкова, Л.В. Тарасова, Е.И. Бусалаева; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ГАУ ДПО «Институт усовершенствования врачей», Чебоксары (журнал «Медицинский альманах» №1, 2018) [
читать];
статья «Ревматическая полимиалгия: редко диагностируемое, но нередко встречающееся заболевание» И.Б. Башкова, Е.И. Бусалаева; ФГБОУ ВО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; ГАУ ДПО «Институт усовершенствования врачей» Минздрава Чувашии, Чебоксары (РМЖ, №1, 2017) [
читать];
статья «Ревматическая полимиалгия: особенности клинической картины и диагностики» Г.Ю. Дорохов, А.В. Гордиенко, О.В. Маковеева, А.В. Барсуков; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии» №2, 2017) [
читать];
статья «Ревматическая полимиалгия: от знаний к практике» А.Н. Кучмин, С.Л. Морозов, О.В. Дискаленко, К.Б. Евсюков, А.Б. Изотова, А.А.Черняховская, И.В. Макарова; Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Вестник Российской военно-медицинской академии» №4, 2017) [
читать];
статья «Обзор рекомендаций по лечению ревматической полимиалгии (EULAR/ACR 2015)» Н.Т. Ватутин, А.С. Смирнова, Г.Г. Тарадин, М.А. Эль-Хатиб; Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, кафедра госпитальной терапии, г. Донецк, Украина; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, отдел неотложной кардиологии и кардиохирургии, г. Донецк, Украина; Центр первичной медико-санитарной помощи № 5, г. Донецк, Украина (журнал «Архивъ внутренней медицины» № 1, 2016) [
читать];
статья «Ревматическая полимиалгия: от эпидемиологии до перспектив лечения» Э.Н. Оттева, А.Б. Островский; Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения, г. Хабаровск (журнал «Практическая медицина» №3, 2015) [
читать]