Изолированный дефицит иммуноглобулина А - точка зрения гастроэнтеролога
Множество родителей задаются вопросами - что такое хороший иммунитет, как "поднять" иммунитет и т.п. Резкое обострение тревоги возникает после того, как дети начинают посещать детский сад, расширяются контакты и в результате значительно увеличивается число эпизодов ОРЗ почти у всех малышей. Начинаются поиски "хорошего" иммунолога, многочисленные иммунограммы, курсы "иммуностимуляторов" и "иммуноукрепляторов".
В идеальном мире иммунолог при встрече с родителями часто болеющего ребенка должен почти всегда просто доказать им, что серьезных отклонений в здоровье ребенка нет, проблемы частых ОРЗ неизбежно перерастаются, а затем направить энергию родителей в позитивное русло, например, на планирование прививочного графика.
Редко проблемы семьи имеют реальную физиологическую основу в иммунитете - состояния, называемые первичными иммунодефицитами.
Одно из таких состояний я хочу сегодня описать, так как оно актуально по ряду причин и для гастроэнтеролога.
Изолированный IgA дефицит - самый частый первичный (врожденный) иммунодефицит, представляет собой снижение иммуноглобулина А при нормальном уровне других иммуноглобулинов и нормальном клеточном иммунитете.
Иммуноглобулин А играет ключевую роль в защите наших слизистых - как дыхательных путей, так и желудочно кишечного тракта.
У большей части людей с врожденным иммунодефицитом иммуноглобулина А никаких отличий в здоровье от общей популяции нет, но некоторые могут страдать от повторных инфекции дыхательных путей (здесь особенно злобствуют микробы H. influenzae -гемофильная палочка и Streptococcus pneumonia - пневмококк) и кишечных инфекций. Также у некоторых людей будет несколько выше риск аллергических и аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит), хотя течение этих заболеваний не отличается почти никогда ничем специфическим.
Люди с изолированным дефицитом иммуноглобулина А склонны давать анафилактические реакции на переливание крови и ее компонентов. Это важно учитывать при подборе крови и компонентов перед переливанием - желательно там должны быть низкие или нулевые уровни чужого иммуноглобулина А.
Редко этот неопасный иммунодефицит почему-то прогрессирует до более тяжелого "общевариабельного иммунодефицита" (CVID).
Почему помнить о этом состоянии важно именно гастроэнтерологу?
- Частые кишечные инфекции могут нарушать обмен серотонина в кишечника, увеличивать чувствительность кишки к спазмам и в итоге способствовать возникновению такого состояния как синдром раздраженного кишечника.
- У таких детей часто самый банальный лямблиоз не излечивается самостоятельно, а переходит в длительно текущую форму, что в итоге часто приводит их на прием гастроэнтеролога. Типичные проявления - жидкий стул, вздутие живота, боли в животе, тошнота. Лечить такой лямблиоз тяжелее и дольше.
- У таких детей чаще встречается целиакия (непереносимость глютена); у них общая генетическая предрасположенность. Секреторные иммуноглобулины А должны в идеале связывать глютен и препятствовать его токсическому действию на слизистую кишечника.
Важно знать: у таких детей стандартные серологические тесты на целиакию с использованием иммуноглобулинов A бесполезны, приходится использовать иммуноглобулины G (IgG).
Еще одна важная подсказка: если сохраняется клиника на фоне строгой безглютеновой диеты, вспоминаем про "общевариабельный иммунодефицит"
- У детей с селективных иммунодефицитом часто находят очень интересное состояние - нодулярную лимфоидную гиперплазию слизистых желудочно-кишечного тракта. Я уже немного затрагивал эту тему, но планирую подробнее обсудить ее снова позже. Лимфоидные узелки на слизистых желудочно-кишечного тракта состоят преимущественно из клеток, выделяющих иммуноглобулины М (IgM), возможно для компенсации недостатка иммуноглобулина А. Избыток этих узелков может приводить к нарушению переваривания пищи, крови в стуле и даже создавать механическое препятствие для прохождения пищи.
Диагностика.
Постановка диагноза основана на определении уровня иммуноглобулина А в сыворотки крови. Главный критерий - уровень меньше 0.07 грамм/литр у ребенка старше 4 лет (раньше этого возраста диагноз не выставляют в связи с нечеткими нормами и замедленным созреванием этой части иммунной системы у некоторых детей) при условии нормального уровня иммуноглобулинов M и G.
Возможности по лечению таких детей ограничены профилактическими курсами антибиотиков у той группы, что страдает повторными инфекциями.