Ещё одна возможная причина СХУ: утечка цереброспинальной жидкости и просто Элерс-Данлос
Ещё одна возможная причина СХУ: подтекание цереброспинальной жидкости https://www.healthrising.org/blog/2023/04/28/spinal-fluid-leak-chronic-fatigue-recovery/ В группе риска как раз Элерс-Данлос (Элер-Данло, Ehlers-Danlos)
Серия "Истории выздоровления/восстановления" Health Rising продолжается ещё одной новеллой о выздоровлении/восстановлении. История Мелиссы - первая спинальная история в этой серии, и её выздоровление было необычным по своей быстроте и характеру. Всего одна простая нехирургическая процедура вернула ей способность думать, ходить, энергию и возможность жить без боли. Хотя она ещё не полностью выздоровела, похоже, она на пути к полному здоровью.
Однако её история не была уникальной в том, как она распуталась. За исключением счастливого случая Рейчел с длинным COVID, настойчивость была ключевым фактором для всех, кто выздоровел в этой серии. Мелиссе потребовались годы поисков, чтобы наконец найти врача, который провёл бы тесты, в результате которых ей был поставлен диагноз - утечка спинномозговой жидкости. После этого всё стало так просто...
Ниже она рассказывает, как всё произошло...
Основные сведения о цереброспинальной жидкости (от всё ещё восстанавливающегося и познающего не-медицинского специалиста)
Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) окружает головной и спинной мозг, обеспечивая защиту, питание и удаление отходов.
Система ЦСЖ устроена таким образом, что если внутричерепное давление становится слишком высоким, открывается утечка, которая служит предохранительным клапаном. Но когда что-то идёт не так (например, болезнь, эпидуральная или хлыстовая травма), может образоваться проблемный клапан, и твёрдая мозговая оболочка становится неспособной к естественной герметизации.
Когда вокруг мозга недостаточно жидкости, организм компенсирует это увеличением её количества, что может привести к циклическому изменению давления в системе от высокого до низкого. Внутричерепная гипертензия и гипотензия имеют множество возможных симптомов. Кроме того, соединительная ткань может быть повреждена в результате утечки, что создаёт свои собственные проблемы, включая изменения кровотока в мозге.
Если утечки спинномозговой жидкости в нижней части позвоночника в поясничном отделе связаны с внутричерепной гипотензией (низким давлением спинномозговой жидкости), то утечки спинномозговой жидкости у основания черепа могут быть связаны с внутричерепной гипертензией (высоким давлением спинномозговой жидкости). Некоторые исследования выявили высокую частоту внутричерепной гипертензии как при синдроме хронической усталости (СХУ/СФС), так и при фибромиалгии (ФМ).
Со временем мозг может сместиться из-за недостатка жидкости, удерживающей его в нужном месте, что влияет на нервы и оказывает давление на те места, где его не должно быть. Когда мозг внезапно лишается поддержки, температурного контроля или возможности правильно посылать сигналы, может возникнуть мультисистемный хаос, влияющий на вегетативную систему (сердцебиение, дыхание и т. д.) и, в конечном счёте, на другие системы. Ухудшение состояния каждой системы усложняет функционирование других систем. (Я подозреваю, что именно таким образом мы получаем один и тот же набор симптомов, независимо от того, началось ли заболевание после инфекционного или механического воздействия).
Расколоться под давлением
Даже в детстве я всегда была занята. Я не могла сидеть без дела, постоянно думала, делала или мастерила, а потом рушилась в постель в конце долгого дня. Невзирая на боль или усталость, я выкладывалась по полной.
В 20 лет, после нескольких месяцев периодических симптомов, похожих на грипп, за которыми последовали боли в костях и мышцах, мне поставили диагноз "ревматическая лихорадка". Эпизоды изнурительных болей в шее и спине, усталости и тумана в мозгу продолжались в течение многих лет, и всё это усугублялось при любой активности, кроме щадящей.
Тем не менее я была активна. Я выкарабкивалпсь. Я и не подозревала, что эти симптомы - всего лишь давление. Я доверяла советам врачей продолжать двигаться, работать усерднее, выдерживать всё это. В 2019 году, незадолго до того, как мне исполнилось 43 года, я спрыгнула с кузова своего пикапа после погрузки складных стульев для одного мероприятия. Странное дрожащее ощущение прошло через мой позвоночник, но я посчитала, что ничего серьёзного не было.
К вечеру следующего дня я не могла вспомнить, чем занимаюсь в жизни. Когда меня спрашивали, информация и даже способность передать своё замешательство по этому поводу исчезали, пока я стояла и смотрела на нового знакомого. Это был всего лишь всплеск, длившийся несколько минут, но тем же вечером мои физические симптомы начали проявляться вновь.
Сейчас, когда я пишу это, связь с травмой позвоночника, полученной во время прыжка, кажется очевидной. Но тогда последовала мучительная череда врачей и специалистов, анализов и неверных диагнозов, рецептов на лекарства, которые так и не смогли подействовать. Болезнь, переносимая клещами. Нарколепсия. Синдром постуральной ортостатической тахикардии. Список можно продолжать. Последний врач, к которому я обратилась, прежде чем нашла своё лекарство, мрачно сказал: "Это похоже на (ME)CFS, мы не хотим, чтобы вы вернулись". Я спросила, кто может мне помочь, и мне ответили, что никто. Я была предоставлена сама себе.
На тот момент я была лишь слегка осведомлена о внутричерепном давлении (IIH и протекании CFS), расстройствах соединительной ткани (EDS) и всём мире радиологии, но я уже давно следила за этим блогом. С жестокой точностью я поняла, что означало его высказывание.
Оказалось, что я была не одна, потому что ресурсы Health Rising и множество пациентов, которые делятся своими историями в Интернете, требуя, чтобы их услышали, привели к тому, что я в конце концов обнаружила основную причину своей болезни. И теперь, после трёх с половиной лет, в течение которых я едва функционировала и год была прикована к постели, я полна решимости рассказать о себе как можно больше в надежде помочь другим.
Список моих симптомов может показаться очень знакомым:
Многие из этих симптомов вводили в заблуждение при поиске диагноза из-за устаревшей информации о влиянии черепного давления. Подробнее об этом ниже, но знайте, что индивидуальные симптомы у всех могут быть разными, несмотря на одни и те же основные проблемы. Когда я впервые заболела, список симптомов состоял всего из нескольких пунктов. У других есть дополнительные симптомы, включая судороги, спазмы, проблемы с походкой и многое другое, что может привести к ошибочному диагнозу эпилепсии, деменции и многих неврологических или нервных расстройств.
Постановка диагноза
Проблемы с давлением ЦСЖ могут быть усугублены проблемами с кровотоком, такими как стеноз, костные шпоры, кисты или многие другие механические заболевания, а также усугублены нарушениями соединительной ткани (например, EDS, о котором я не знала, что он был в моей семье) или приёмом лекарств (например, доксициклина, который мне назначили для лечения болезни, передающейся клещами, которой у меня никогда не было).
Хотя большинство случаев утечки спинномозговой жидкости вызвано неудачной эпидуральной анестезией (и усугубляются, если её не лечить своевременно), у утечки может быть много причин.
Во многом трудности с лечением связаны с тем, что медицинское сообщество опирается на устаревшие материалы, которые предполагают, что немедленная головная боль при эпидуральной анестезии как причине - это главный или единственный диагностируемый симптом, и что со временем она пройдёт сама собой.
У некоторых пациентов даже нет такого симптома как головная боль. (Я бы отметила, что следует убедиться в том, что врачи используют наиболее безопасный тип и калибр иглы для люмбальной пункции).
В группах пациентов с утечкой ЦСЖ вы найдёте много функционирующих и тяжёлых пациентов, чей профиль симптомов полностью совпадает с симптомами ME/CFS. Врачи, не знакомые с истинным спектром симптомов утечки, находятся в растерянности, и прописывают ненужные или вредные лекарства и операции.
В некоторых случаях смещение мозга ошибочно диагностируется как Киари (Мальформация Арнольда - Киари), многие результаты МРТ оказываются нормальными (как у меня), давление при люмбальной пункции может оказаться нормальным (как у меня), а неврологи и нейрохирурги могут не принимать всерьёз предположения о наличии утечки, поскольку они считаются редкими (это не так, о них просто мало сообщают). Очень важно найти специалиста, имеющего опыт работы с утечками и владеющего самой актуальной информацией.
● Обратитесь к справочнику врачей Фонда по лечению утечек спинномозговой жидкости, чтобы узнать, какие врачи используют передовые методы диагностики и устранения утечек https://spinalcsfleak.org/directory/.
Подсказки
Давление может быть причиной вашего заболевания, а не просто симптомом.
Моё излечение
Моё лечение проводил интервенционный радиолог. Её команда проанализировала течение моей болезни, назначила МРТ головного мозга и КТ головы, обе из которых были в норме (на этом другие врачи остановились бы), а затем приступила к КТ-миелограмме, которая позволяет диагностировать аномалии в спинном мозге.
КТ-миелограмма выявила несколько крупных утечек в поясничном отделе, и мне поставили 5 целевых фибриновых и клеевых кровяных пластырей в ходе быстрой нехирургической процедуры. К тому времени я была тяжело болльна и прикована к постели с крайними когнитивными проблемами в течение года.
Пока я лежала на операционном столе, ко мне вернулась способность считать. Как только закончилось действие ограничений после процедуры (в течение нескольких часов), я начала ходить самостоятельно. Боль исчезла, энергия вернулась, и я впервые с неизвестно какого момента почувствовала надежду.
Сегодня, спустя несколько месяцев, я выгуливаю своих собак, готовлю себе еду, стираю бельё и пишу этот пост. Это кажется невероятным, но это так - если бы я сломала ногу, медицинская помощь была бы оказана немедленно. Мне ещё предстоит преодолеть то, что произогло, пока я была в постели, когнитивные проблемы, пока мой мозг снова находит своё место, и травму от того, что я так долго болела, но я не одинока.
Если вы считаете, что у вас есть ортостатический компонент болезни, если вам легче оставаться лёжа неподвижным (или вы не можете оставаться лёжа неподвижным), пожалуйста, изучите приведённые ниже ссылки. Я и не подозревал, что неугомонность моей юности была симптомом Гипермобильности или что из-за неё я была более восприимчива к утечкам.
Очень многие из наших общих симптомов можно объяснить процессом утечки ЦСЖ:
- симптомы после нагрузки из-за того, что при вертикальной активности жидкость вытекает из мозга,
- возвращение симптомов или ухудшение исходного уровня из-за того, что утечка усиливается при движении,
- проблемы с чтением или движением глаз из-за черепного давления и вовлечения нервов, и многое другое.
Какой бы ни была ваша причина, знайте, что вы не одиноки. Те из нас, кто прошёл через это, будут здесь, протягивая руку и крича, чтобы их услышали.
* В приведённой ниже папке ресурсов есть 48-часовой тест от доктора Яна Кэрролла. Этот тест поможет определить, есть ли ортостатический компонент в ваших симптомах, но, пожалуйста, обратите внимание, что долгосроные утечки могут больше не вызывать ортостатической реакции - мне потребовалось около 2 недель в положении лёжа, чтобы симптомы улучшились, и то незначительно.
Вы чувствуете себя лучше, когда ложитесь и остаётесь лежать? Это хорошее место для начала.
* Заметка о тестировании: прогресс в тестировании и диагностике CFS идёт быстрыми темпами. Хотя традиционно рекомендуемые виды визуализации, такие как МРТ в вертикальном положении, могут быть полезны при Charlson Comorbidity Index или других заболеваниях, они могут быть недостаточно чёткими, чтобы помочь в диагностике нарушений давления.
Утечки спинномозговой жидкости часто не имеют никаких признаков на МРТ головного мозга. Требуется не только иная визуализация, но и очень важно, чтобы снимки читал опытный специалист по утечкам с проверенным послужным списком. К счастью, несколько врачей, перечисленных в каталоге ниже, готовы рассмотреть снимки или проконсультировать вас в местном медицинском учреждении.
У вас уже есть МРТ головного мозга? Проверьте наличие SEEPS здесь.
Ресурсы
- Facebook - CSF LEAKS (Утечка цереброспинальной жидкости и Гипермобильность)
- Международная группа Facebook - CSF Leaks International: Утечки цереброспинальной жидкости, СИГ, Киари и т.д.
- Папка с ресурсами от доктора Яна Кэрролла (Стэнфорд) https://drive.google.com/drive/folders/1uE8MXke3zmQXLudirQVdzC6ElFCX2OOJ
- Справочник специалистов по визуализации и утечкам ЦСЖ - куда обратиться за помощью https://spinalcsfleak.org/directory/
- Новый сайт Мелиссы о внутричерепном давлении и таких заболеваниях, как ME/CFS и FM https://pressureresources.com/.
https://www.healthrising.org/blog/2017/12/01/looking-glass-cerebral-spinal-fluid-leaks-ehlers-danlos-syndrome-alternate-reality-mecfs/
Сквозь зазеркалье: Утечки церебральной спинномозговой жидкости и синдром Элерса-Данлоса - альтернативная реальность для ME/CFS?
Кэролайн возвращается с нередкой историей сложного диагноза синдрома хронической усталости (СХУ). От фибромиалгии до синдромов Элерса-Данлоса, синдрома постуральной ортостатической тахикардии (POTS), синдрома активации тучных клеток (MAST), внутричерепной гипертензии, чувствительности к плесени (и не только) - количество альтернативных или сопутствующих диагнозов, связанных с ME/CFS, постоянно растёт.
Теперь Кэролайн предлагает нашему вниманию новый - утечку спинномозговой жидкости.
Недавно я впервые встретилась с доктором Яном Кэрроллом, экспертом по утечкам спинномозговой жидкости (CSF) из Стэнфордского университета. Он провёл со мной 1,5 часа и был очень внимателен, задав мне ряд подробных вопросов, которые он использует для оценки пациентов на предмет возможной утечки ЦСЖ (см. ниже).
У меня ME/CFS и гипермобильный синдром Элера-Данлоса (ГЭДС), и меня направил к нему мой специалист по вегетативной системе в Стэнфорде, потому что моя картина ортостатической непереносимости (ОН) немного мутная и потому что ГЭДС, заболевание соединительной ткани, является фактором риска и может вызвать аневризмы и спонтанные утечки из дурального мешка (прочной внешней мембраны спинного и головного мозга).
Утечка церебральной спинномозговой жидкости может быть вызвана резким событием, таким как хлыстовая травма или спинномозговая пункция, или может быть спонтанной, что часто случается у людей с HEDS (гипермобильный Элерс-Данлос). Хотя внезапные утечки часто замечают врачи, поскольку они вызывают характерные ортостатические головные боли (головные боли, возникающие или усиливающиеся при вставании), спонтанные утечки зачастую гораздо сложнее обнаружить, и для их выявления и диагностики требуется специалист, такой как доктор Кэрролл, поскольку симптомы, такие как усталость, тошнота и синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS), неспецифичны и, следовательно, накладываются на другие заболевания.
Кэрролл рассказал мне истории о людях, которые годами мучились с диагнозом ME/CFS или POTS, а потом выздоравливали с помощью простой кровяной заплатки - хирургической процедуры, в которой используется ваша собственная кровь для закрытия отверстий в твёрдой мозговой оболочке. Люди с таким заболеванием отмечают, что после успешной установки пластыря они начинают жить по-новому. По этой причине, если есть подозрение на утечку спинномозговой жидкости, стоит обратить на это внимание, потому что, в отличие от большинства других заболеваний при ME/CFS, существует довольно простое и эффективное решение этой проблемы.
Несколько признаков натолкнули и моего специалиста по вегетативной системе, и доктора Кэрролла на мысль о том, что причиной моих симптомов может быть утечка спинномозговой жидкости:
Доктор Кэрролл начал с того, что спросил меня о боли в голове, когда я сижу. У меня всегда болит голова, но, честно говоря, это меньше всего меня беспокоит, то есть до тех пор, пока я не перенапрягусь, и не начнётся постэкстензионное недомогание (post-exertional malaise, PEM, ПЭМ) и не увеличится черепное давление.
ПЭМ - это кардинальный симптом, который отличает ME/CFS от всех других заболеваний и включает в себя ухудшение неврологических и иммунологических симптомов после нагрузок.
Доктор Кэрролл заставил меня лечь на стол для обследования, опустив голову чуть ниже сердца. Такое положение вызвало колющие боли в затылке и ощущение нарастающего давления. Затем он заставил меня перевернуться и положить голову в обычное положение на столе, слегка приподняв её, и давление и боль исчезли. Она вернулась, когда я села, но уже не так сильно, как когда голова была чуть ниже тела.
Одна моя фраза, похоже, привлекла внимание доктора Кэрролла: Я сказал ему, что мне всегда везло, потому что я могла использовать свой мозг по большей части. Я провожу бесчисленные часы в постели, с удовольствием занимаюсь исследованиями и пишу. В некоторые дни это приводит к ПЭМ, но в большинстве случаев я справляюсь с этим. (У меня умеренная или тяжёлая форма, и я, очевидно, сильно отличаюсь от людей на более тяжёлом конце спектра ME/CFS, которые могут получить ПЭМ от чтения, письма и/или даже просмотра Netflix).
Доктор Кэррол сказал, что тот факт, что я могу выполнять когнитивные функции в определенных положениях, но не в других, говорит о наличии проблем с черепным давлением. Он воспользовался этим, чтобы предположить, что, возможно, у меня не ПЭМ, а утечка. И ПЭМ, и утечка ЦСЖ существенно пересекаются.
Сквозь зазеркалье
Вероятно, с ME/CFS пересекается гораздо больше заболеваний, чем известно большинству врачей. Синдром Элерса-Данлоса, внутричерепная гипертензия и утечка спинномозговой жидкости - это три возможности, которые, вероятно, упускаются большинством врачей.
Сначала мне поставили диагноз Лайма, ещё одно похожее заболевание, но это был, скорее всего, ошибочный диагноз. Я почувствовал облегчение, когда наконец нашла медицинское учреждение с ME/CFS после 11 лет болезни (насколько можно быть чувствовать облегчение из-за наличия ME/CFS, но наличие правильного диагноза, независимо от прогноза, имеет важное значение для получения правильного лечения). ME/CFS гораздо лучше подходит для моей картины симптомов, чем Лайма, потому что я получаю PEM довольно легко.
В апреле прошлого года, другой Стэнфордский невролог объяснил мне, что он видит всё большее количество пациентов с набором симптомов, похожих на мои - мигрени, дизавтономия (http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=34), проблемы с ЖКТ (тошнота, отсутствие аппетита, рвота), и усталость. Эти пациенты, по его словам, как правило, страдают HEDS.
Это был первый случай за 11 лет моей медицинской карьеры как пациентки, когда врач заговорил со мной о HEDS. Быстрая оценка невролога показала, что у меня может быть это заболевание.
Во время более формальных тестов, проведённых моим специалистом по вегетативной системе в прошлом месяце, он поставил мне 9 из 9 баллов по шкале Бейтона (Beighton Score), что означает, что я крайне гипермобильна. (Руководство по диагностике HEDS недавно было пересмотрено, и в нём подчёркиваются некоторые другие серьёзные осложнения, которые могут возникнуть при этом состоянии).
Я всегда замечала, что лучше всего мне работается в постели - не в горизонтальном положении, а с одной или двумя подушками для поддержки. Доктор Кэрролл сказал, что даже на таком тонком уровне ортостатические проблемы могут существовать у пациентов с утечкой спинномозговой жидкости. Сидячее положение слишком утомительно, если только я не откинута в значительной степени назад и не поддерживаю голову и спину (что характерно для многих пациентов с ME/CFS и POTS). О том, чтобы стоять, не может быть и речи.
Что имеем
Когда в прошлом месяце мне поставили диагноз HEDS, некоторые люди призвали меня подумать о том, как HEDS, помимо ME/CFS, может способствовать развитию моей болезни. Некоторые даже зашли так далеко, что предположили, что у меня и подобных пациентов на самом деле нет ME/CFS и что все мои симптомы можно объяснить HEDS, а в последнее время - утечкой спинномозговой жидкости.
Сначала я вздрогнула, потому что всегда считала, что у меня довольно простой ME/CFS - известное начало и триггер (мононуклеоз), ПЭМ (или я так думала) и множество симптомов, с которыми многие из нас сталкиваются ежедневно.
Обдумав всё это, я по-прежнему убеждена, что у меня ПЭМ. Когда я перенапрягаюсь, я испытываю жжение в конечностях, мозге и позвоночнике, и получаю ужасный мозговой туман. У меня может подняться небольшая температура и заболеть горло, что указывает на активацию иммунитета, которая, насколько мне известно, не является частью HEDS или утечки спинномозговой жидкости. Я также могу получить ПЭМ при эмоциональном или когнитивном напряжении, которое не имеет ничего общего с ортостатическим положением. Другие симптомы при ПЭМ менее ясны - ухудшение POTS, сильная усталость и туман в мозгу. Эти симптомы также можно объяснить утечкой спинномозговой жидкости.
Мне пришлось открыть свой разум и подумать о том, что многие из моих симптомов могут быть объяснены HEDS и утечкой, а также быть открытым к идее, что все три заболевания могут возникать одновременно. В этом случае задача состоит в том, чтобы научиться разбирать симптомы и определять, какое состояние вызывает те или иные проблемы. В конце концов, меня меньше волнуют ярлыки, а больше интересует правда.
На этом пути я был поражена тем, как сильно люди хотят держаться за свои диагнозы и подгонять под них других. В какой-то степени я это понимаю, потому что у каждой болезни своя культура. Мой девиз в эти дни звучит так: "Имеем что имеем".
Так что же это такое? Миалги́ческий энцефаломиели́т, Синдром Хронической Усталости (ME/CFS), Синдром Гипермобильности Элерс-Данлоса (HEDS), утечка ЦСЖ, Повышенное внутричерепное давление (Pseudotumor cerebri, idiopathic intracranial hypertension)? Всё вышеперечисленное?
Доктор Кэрролл считает, что у меня сложное заболевание. Он считает, что у меня спонтанные утечки и Повышенное внутричерепное давление.
Повышенное внутричерепное давление - это состояние избытка ЦСЖ в мозге, вызывающее повышение внутричерепного давления. (Псевдоопухоль называется псевдоопухолью, потому что у многих людей возникает впечатление, что у них опухоль мозга, но на самом деле опухоли нет).
Усиление головной боли, когда я опускаю голову немного ниже, наводит доктора Кэрролла на мысль, что у меня псевдоопухоль. Ортостатические симптомы заставляют его подозревать, что у меня утечки спинномозговой жидкости.
От него я узнала, что два препарата, которые я принимал в течение последнего года для лечения хронической микоплазменной инфекции, - доксициклин и миноциклин - могут увеличить объём спинномозговой жидкости (ССЖ) и вызвать псевдоопухоль. Это создаёт дилемму, поскольку лечение утечек может привести к обострению псевдоопухоли, повысив внутричерепное давление. Пока что доктор Кэрролл хочет отменить миноциклин, и мы сделаем МРТ, чтобы выяснить, есть ли утечки.
Оценка утечек, к сожалению, является искусством в той же степени, что и наукой. Требуется натренированный глаз, чтобы уловить более тонкие спонтанные утечки, которые, по мнению доктора Кэрролла, я испытываю. Даже в этом случае может потребоваться КТ-миелограмма, которая предполагает введение красителя в жидкость спинномозгового канала. (Поскольку этот тест сам по себе может вызвать утечку, врачи с осторожностью относятся к нему, если у них нет очень веских причин подозревать наличие проблемной утечки). Этот вид визуализации позволяет более детально рассмотреть спинномозговой канал, мозг и нервные корешки.
Моё обследование начнётся с МРТ, после чего меня направят к специалисту по головной боли. Доктор Кэрролл работает с командой специалистов, и первый вопрос, который они зададут ему, прежде чем согласиться на более инвазивные исследования, такие как КТ-миелограмма, будет звучать так: "Что она уже пробовала для лечения головной боли?" Доктор Кэрролл назвал по меньшей мере пять препаратов от головной боли, о которых я никогда не слышала, что его удивило, учитывая, что я всю жизнь страдала головной болью, а мигрени у меня появились в 2013 году.
Он также хочет, чтобы я прошла 48-часовое постельное испытание, в ходе которого я буду лежать на спине (без подушки) в течение выходных, вставая только для того, чтобы сходить в туалет с помощью инвалидного кресла. Если моя тошнота, давление в голове и усталость уменьшатся, он скажет, что это убедительное доказательство утечки. Лично я ценю то, что он не спешит с миелограммой.
Критика в адрес ME/CFS, которую я иногда слышу от представителей сообщества больных HEDS (ГЭДС), заключается в том, что, конечно, со временем вы будете чувствовать себя хуже, если останетесь в постели (физические упражнения - один из самых важных методов лечения для людей с ГЭДС). Когда вы встанете, вы будете чувствовать себя плохо из-за ослабления организма, или так звучит этот аргумент.
Я понимаю, почему мои друзья с HEDS так думают, но если у вас нет ME/CFS, вам может быть трудно понять неврологические симптомы, которые выходят далеко за пределы ортостатических симптомов.
Другая версия заключается в том, что всё это можно объяснить утечкой ЦСЖ, и в этом случае, конечно, вы чувствуете себя лучше в постели, чем в положении стоя. Опять же, по моему опыту, это отличается от ПЭМ (post-exertional malaise, PEM).
Тем не менее, мне нужно сохранять непредвзятость. Если у меня есть утечки и их можно устранить, я бы хотела знать, какие из моих симптомов исчезнут, а какие останутся. Подозреваю, что я смогу стоять дольше, но в итоге всё равно вернусь в постель с ПЭМ. Пока я не узнаю больше, я останусь открытой для всех диагнозов, а ME/CFS пока остаётся главным претендентом. Следите за новостями.
- Пройдите тест Бейтона, чтобы узнать, нет ли у вас Синдром Гипермобильности Элерс-Данлоса (HEDS).
- Почитайте блог Кэролайн о её тяжёлом переходе от биолога по охране природы к инвалиду.
Здесь представлен опросник (да/нет), который доктор Кэрролл и его команда используют для оценки состояния пациентов. Легко понять, почему так много совпадений с ME/CFS!
Головные боли:
- Головная боль усиливается в течение 30 минут после принятия вертикального положения?
- Головная боль усиливается в течение 30 минут после принятия лежачего положения?
- Головная боль в основном отсутствует при пробуждении утром?
- Головная боль усиливается в течение дня при длительном нахождении в вертикальном положении?
- Головная боль усиливается при обезвоживании?
- Головная боль усиливается при нагрузке?
- Затылочная область выделяется при локализации головной боли?
- Головная или шейная боль усиливается при наклоне?
- Боль усиливается при чихании, кашле, опорожнении кишечника или манёвре Вальсальвы?
- Приступообразный шум в голове, особенно звук вытекающей жидкости в затылке при переходе из положения лежа в положение сидя или из положения сидя в положение стоя?
- Боль или скованность в шее?
Симптомы, связанные с ущемлением ствола мозга или черепных нервов:
- Затуманивание зрения
- Двоение в глазах
- Онемение лица или боль
- Чувство дисбаланса
- Изменения слуха (фонофобия, приглушённость слуха, шум в ушах)
- Шум в ушах
- Ощущение наполненности ушей - как будто уши заложило
- Фотофобия
- Изменённый вкус
- Необычные или отсутствующие запахи (Олфакторные галлюцинации)
- Тошнота с рвотой или без неё
Спинальные проявления:
- Межлопаточная боль
- Радикулопатия
Субдуральные скопления жидкости:
- Субдуральная гигрома
- Субдуральные гематомы
- Тромбоз центрального дурального синуса
Центральная нервная система:
- Судороги
- Когнитивная дисфункция
- Тремор
Эндокринные нарушения (вследствие тракции стебля гипофиза):
- Повышенный пролактин
- Галакторея - выделение молока из груди, не связанное с беременностью или лактацией
- Любое эндокринное расстройство
- Гипотиреоз
- Любые аномалии гипофиза
- Аменорея
Провоцирующие события:
- Головная боль началась после определённой травмы
- Хлыстовая травма
- Хиропрактика
- Операция на позвоночнике или травма
- Известный остеофит, ущемляющий твёрдую мозговую оболочку позвоночника
- Травма шеи
- Преднамеренное или непреднамеренное прокалывание мозговой оболички при люмбальной пункции или эпидуральной анестезии
- Травма черепа (синяки под обоими глазами, интраназальная хирургия)
- Транссфеноидальная операция (с вовлечением клиновидной кости)
Дополнительные симптомы:
- Хорошо определённое время, когда начались или заметно усилились симптомы со стороны головы
- Ортостатическое головокружение
- Ортостатическая тахикардия
- Ортостатическое обморочное состояние
- Усталость
Помимо Стэнфорда, в США есть еще несколько врачей, имеющих подобную специализацию, в том числе Cedars-Sinai и Duke.
Серия "Истории выздоровления/восстановления" Health Rising продолжается ещё одной новеллой о выздоровлении/восстановлении. История Мелиссы - первая спинальная история в этой серии, и её выздоровление было необычным по своей быстроте и характеру. Всего одна простая нехирургическая процедура вернула ей способность думать, ходить, энергию и возможность жить без боли. Хотя она ещё не полностью выздоровела, похоже, она на пути к полному здоровью.
Однако её история не была уникальной в том, как она распуталась. За исключением счастливого случая Рейчел с длинным COVID, настойчивость была ключевым фактором для всех, кто выздоровел в этой серии. Мелиссе потребовались годы поисков, чтобы наконец найти врача, который провёл бы тесты, в результате которых ей был поставлен диагноз - утечка спинномозговой жидкости. После этого всё стало так просто...
Ниже она рассказывает, как всё произошло...
Основные сведения о цереброспинальной жидкости (от всё ещё восстанавливающегося и познающего не-медицинского специалиста)
Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) окружает головной и спинной мозг, обеспечивая защиту, питание и удаление отходов.
Система ЦСЖ устроена таким образом, что если внутричерепное давление становится слишком высоким, открывается утечка, которая служит предохранительным клапаном. Но когда что-то идёт не так (например, болезнь, эпидуральная или хлыстовая травма), может образоваться проблемный клапан, и твёрдая мозговая оболочка становится неспособной к естественной герметизации.
Когда вокруг мозга недостаточно жидкости, организм компенсирует это увеличением её количества, что может привести к циклическому изменению давления в системе от высокого до низкого. Внутричерепная гипертензия и гипотензия имеют множество возможных симптомов. Кроме того, соединительная ткань может быть повреждена в результате утечки, что создаёт свои собственные проблемы, включая изменения кровотока в мозге.
Если утечки спинномозговой жидкости в нижней части позвоночника в поясничном отделе связаны с внутричерепной гипотензией (низким давлением спинномозговой жидкости), то утечки спинномозговой жидкости у основания черепа могут быть связаны с внутричерепной гипертензией (высоким давлением спинномозговой жидкости). Некоторые исследования выявили высокую частоту внутричерепной гипертензии как при синдроме хронической усталости (СХУ/СФС), так и при фибромиалгии (ФМ).
Со временем мозг может сместиться из-за недостатка жидкости, удерживающей его в нужном месте, что влияет на нервы и оказывает давление на те места, где его не должно быть. Когда мозг внезапно лишается поддержки, температурного контроля или возможности правильно посылать сигналы, может возникнуть мультисистемный хаос, влияющий на вегетативную систему (сердцебиение, дыхание и т. д.) и, в конечном счёте, на другие системы. Ухудшение состояния каждой системы усложняет функционирование других систем. (Я подозреваю, что именно таким образом мы получаем один и тот же набор симптомов, независимо от того, началось ли заболевание после инфекционного или механического воздействия).
Расколоться под давлением
Даже в детстве я всегда была занята. Я не могла сидеть без дела, постоянно думала, делала или мастерила, а потом рушилась в постель в конце долгого дня. Невзирая на боль или усталость, я выкладывалась по полной.
В 20 лет, после нескольких месяцев периодических симптомов, похожих на грипп, за которыми последовали боли в костях и мышцах, мне поставили диагноз "ревматическая лихорадка". Эпизоды изнурительных болей в шее и спине, усталости и тумана в мозгу продолжались в течение многих лет, и всё это усугублялось при любой активности, кроме щадящей.
Тем не менее я была активна. Я выкарабкивалпсь. Я и не подозревала, что эти симптомы - всего лишь давление. Я доверяла советам врачей продолжать двигаться, работать усерднее, выдерживать всё это. В 2019 году, незадолго до того, как мне исполнилось 43 года, я спрыгнула с кузова своего пикапа после погрузки складных стульев для одного мероприятия. Странное дрожащее ощущение прошло через мой позвоночник, но я посчитала, что ничего серьёзного не было.
К вечеру следующего дня я не могла вспомнить, чем занимаюсь в жизни. Когда меня спрашивали, информация и даже способность передать своё замешательство по этому поводу исчезали, пока я стояла и смотрела на нового знакомого. Это был всего лишь всплеск, длившийся несколько минут, но тем же вечером мои физические симптомы начали проявляться вновь.
Сейчас, когда я пишу это, связь с травмой позвоночника, полученной во время прыжка, кажется очевидной. Но тогда последовала мучительная череда врачей и специалистов, анализов и неверных диагнозов, рецептов на лекарства, которые так и не смогли подействовать. Болезнь, переносимая клещами. Нарколепсия. Синдром постуральной ортостатической тахикардии. Список можно продолжать. Последний врач, к которому я обратилась, прежде чем нашла своё лекарство, мрачно сказал: "Это похоже на (ME)CFS, мы не хотим, чтобы вы вернулись". Я спросила, кто может мне помочь, и мне ответили, что никто. Я была предоставлена сама себе.
На тот момент я была лишь слегка осведомлена о внутричерепном давлении (IIH и протекании CFS), расстройствах соединительной ткани (EDS) и всём мире радиологии, но я уже давно следила за этим блогом. С жестокой точностью я поняла, что означало его высказывание.
Оказалось, что я была не одна, потому что ресурсы Health Rising и множество пациентов, которые делятся своими историями в Интернете, требуя, чтобы их услышали, привели к тому, что я в конце концов обнаружила основную причину своей болезни. И теперь, после трёх с половиной лет, в течение которых я едва функционировала и год была прикована к постели, я полна решимости рассказать о себе как можно больше в надежде помочь другим.
Список моих симптомов может показаться очень знакомым:
- Когнитивные проблемы (поиск слов, память, внимание, сложное мышление)
- Непереносимость физических нагрузок/постэкстернальное недомогание (даже после незначительных нагрузок, таких как чистка зубов, сидение без поддержки, пережёвывание пищи)
- Ортостатическая непереносимость/ухудшение симптомов в вертикальном положении
- Сильная слабость/тяжесть и усталость в конечностях, усиливающаяся даже при незначительной активности
- Почти постоянная тупая боль в средней части спины над областью рёбер
- Головные боли при чтении или любой физической нагрузке; хуже, если лежать на левом боку; стук сердца в ухе, если лежать на правом боку
- Непереносимость света и шума, ухудшающаяся после нагрузок
- Сильная боль в костях лица после чрезмерной физической нагрузки
- Чувствительность к запахам, особенно к дыму или химическим веществам
- Затуманенное зрение, ухудшение зрения ночью, раздражение глаз и их тусклость, изменение зрения
- Периодическая бледность лица
- Тошнота по утрам и при вставании, запоры/проблемы с кишечником
- Снижение аппетита по утрам, чувствительность к пище, рвотный рефлекс
- Звон в ушах с периодами ухудшения в течение дня
- Незначительные отёки в области живота, скопление крови в брюшной полости и конечностях
- Несколько раз в день должна была отдыхать в маске для глаз и наушниках, блокирующих звук. Не переносила телевизор, музыку, аудиовизуальные средства или разговоры, быстро становилось трудно находиться рядом
- Не переносила поездки в машине или движение
- Не могла ходить или много двигаться, не могла выполнять физические упражнения даже в положении лёжа
- Нарушенный сон (сначала спала много, позже не могла заснуть)
- Тяжёлая непереносимость тепла (учащённое сердцебиение даже при попытке принять ванну, после чего наступает спад)
- Жгучие, похожие на укусы боли в ногах, ступнях и руках, а также странные электрические разряды по телу, вызывающие физическую дрожь
- Проблемы с письмом и мелкой моторикой
- Случайные пятна и шелушение кожи на ладонях рук и ступнях, случайные незначительные отёки
- Спазмы, похожие на икоту, в вертикальном положении (реже, как и кашель)
- Неспособность собрать достаточно энергии для общения, когда очень плохо; иногда невнятное произнесение слов
- Покалывание лица, особенно в положении лёжа
- Боль в шее с левой стороны с 2005 года, обострившаяся в 2019 году, а также боль в плече и мышечные спазмы с левой стороны с 2005 года, которые предыдущие врачи (ошибочно) приписывали автомобильной аварии или проблемам с дисками
- Онемение внешней стороны левой руки и мизинцев, покалывание в кисти и локте, боль и слабость в левом боку за несколько лет до начала болезни в 2019 году
- Проблемы со слухом (проблемы с восприятием сказанного)
- Симптомы улучшаются без движения в течение длительного времени
- Периодическая позиционная заложенность носа и иногда раздражённое горло
- Жгучая боль в верхней части головы при чихании; чувствительная, как при синяках кожа головы
- Опущенная кожа глаз, дряблая и растянутая кожа в некоторых местах
- Проблемы с температурой (озноб, низкая температура)
- Изменения настроения (моё было более навязчивым и сфокусированным на исследовании болезни, но многие испытывают тревогу, депрессию, гнев, надвигающуюся гибель и т.д.).
Многие из этих симптомов вводили в заблуждение при поиске диагноза из-за устаревшей информации о влиянии черепного давления. Подробнее об этом ниже, но знайте, что индивидуальные симптомы у всех могут быть разными, несмотря на одни и те же основные проблемы. Когда я впервые заболела, список симптомов состоял всего из нескольких пунктов. У других есть дополнительные симптомы, включая судороги, спазмы, проблемы с походкой и многое другое, что может привести к ошибочному диагнозу эпилепсии, деменции и многих неврологических или нервных расстройств.
Постановка диагноза
Проблемы с давлением ЦСЖ могут быть усугублены проблемами с кровотоком, такими как стеноз, костные шпоры, кисты или многие другие механические заболевания, а также усугублены нарушениями соединительной ткани (например, EDS, о котором я не знала, что он был в моей семье) или приёмом лекарств (например, доксициклина, который мне назначили для лечения болезни, передающейся клещами, которой у меня никогда не было).
Хотя большинство случаев утечки спинномозговой жидкости вызвано неудачной эпидуральной анестезией (и усугубляются, если её не лечить своевременно), у утечки может быть много причин.
Во многом трудности с лечением связаны с тем, что медицинское сообщество опирается на устаревшие материалы, которые предполагают, что немедленная головная боль при эпидуральной анестезии как причине - это главный или единственный диагностируемый симптом, и что со временем она пройдёт сама собой.
У некоторых пациентов даже нет такого симптома как головная боль. (Я бы отметила, что следует убедиться в том, что врачи используют наиболее безопасный тип и калибр иглы для люмбальной пункции).
В группах пациентов с утечкой ЦСЖ вы найдёте много функционирующих и тяжёлых пациентов, чей профиль симптомов полностью совпадает с симптомами ME/CFS. Врачи, не знакомые с истинным спектром симптомов утечки, находятся в растерянности, и прописывают ненужные или вредные лекарства и операции.
В некоторых случаях смещение мозга ошибочно диагностируется как Киари (Мальформация Арнольда - Киари), многие результаты МРТ оказываются нормальными (как у меня), давление при люмбальной пункции может оказаться нормальным (как у меня), а неврологи и нейрохирурги могут не принимать всерьёз предположения о наличии утечки, поскольку они считаются редкими (это не так, о них просто мало сообщают). Очень важно найти специалиста, имеющего опыт работы с утечками и владеющего самой актуальной информацией.
● Обратитесь к справочнику врачей Фонда по лечению утечек спинномозговой жидкости, чтобы узнать, какие врачи используют передовые методы диагностики и устранения утечек https://spinalcsfleak.org/directory/.
Подсказки
Давление может быть причиной вашего заболевания, а не просто симптомом.
- Вам становится хуже - сразу или через несколько дней - после напряжённой работы, например, подъёма тяжестей, стрессовых ситуаций, после чихания/кашля, наклонов или поворотов? Возможно, у вас утечка или высокое давление.
- Была ли у вас необычная (хорошая или плохая) реакция на Доксициклин, Преднизон или любое другое лекарство, влияющее на внутричерепное давление? Влияет ли кофеин, соль/переработанная пища или B1 на выраженность ваших симптомов? (Чтобы найти связь между лекарствами или продуктами питания и черепным давлением, погуглите).
- Чувствуете ли вы себя хуже по вечерам, меняется ли зрение или боль в голове или шее с течением дня? Чувствуете ли вы себя хуже на разных высотах или при перепадах барометрического давления?
- Меняется ли ваше настроение вместе с симптомами после таких занятий? Возникают ли у вас когнитивные или неврологические симптомы при наклонах, подъёмах, поворотах, прыжках, напряжении или манёвре Вальсальвы? Является ли часть вашей боли позиционной?
- Есть ли у вас необычные рубцы, растянутая кожа или гипермобильность суставов в вашей семье? У вас может быть заболевание соединительной ткани, что делает более вероятными проблемы с протеканием и давлением.
- Вы когда-нибудь чувствовали беспокойство или тревогу, когда лежали? Это может быть высокое давление, побуждающее вас встать в вертикальное положение (чтобы уменьшить давление в черепе). Вы когда-нибудь находили облегчение, лёжа в горизонтальном положении? Возможно, это низкое давление, возвращающее необходимую жидкость в мозг.
- Не позволяйте ошибочному мнению о том, что утечки встречаются редко, отговорить вас от поиска лечения. Если вы подходите под описание, а ваш врач отвергает такую возможность, найдите другого.
Моё излечение
Моё лечение проводил интервенционный радиолог. Её команда проанализировала течение моей болезни, назначила МРТ головного мозга и КТ головы, обе из которых были в норме (на этом другие врачи остановились бы), а затем приступила к КТ-миелограмме, которая позволяет диагностировать аномалии в спинном мозге.
КТ-миелограмма выявила несколько крупных утечек в поясничном отделе, и мне поставили 5 целевых фибриновых и клеевых кровяных пластырей в ходе быстрой нехирургической процедуры. К тому времени я была тяжело болльна и прикована к постели с крайними когнитивными проблемами в течение года.
Пока я лежала на операционном столе, ко мне вернулась способность считать. Как только закончилось действие ограничений после процедуры (в течение нескольких часов), я начала ходить самостоятельно. Боль исчезла, энергия вернулась, и я впервые с неизвестно какого момента почувствовала надежду.
Сегодня, спустя несколько месяцев, я выгуливаю своих собак, готовлю себе еду, стираю бельё и пишу этот пост. Это кажется невероятным, но это так - если бы я сломала ногу, медицинская помощь была бы оказана немедленно. Мне ещё предстоит преодолеть то, что произогло, пока я была в постели, когнитивные проблемы, пока мой мозг снова находит своё место, и травму от того, что я так долго болела, но я не одинока.
Если вы считаете, что у вас есть ортостатический компонент болезни, если вам легче оставаться лёжа неподвижным (или вы не можете оставаться лёжа неподвижным), пожалуйста, изучите приведённые ниже ссылки. Я и не подозревал, что неугомонность моей юности была симптомом Гипермобильности или что из-за неё я была более восприимчива к утечкам.
Очень многие из наших общих симптомов можно объяснить процессом утечки ЦСЖ:
- симптомы после нагрузки из-за того, что при вертикальной активности жидкость вытекает из мозга,
- возвращение симптомов или ухудшение исходного уровня из-за того, что утечка усиливается при движении,
- проблемы с чтением или движением глаз из-за черепного давления и вовлечения нервов, и многое другое.
Какой бы ни была ваша причина, знайте, что вы не одиноки. Те из нас, кто прошёл через это, будут здесь, протягивая руку и крича, чтобы их услышали.
* В приведённой ниже папке ресурсов есть 48-часовой тест от доктора Яна Кэрролла. Этот тест поможет определить, есть ли ортостатический компонент в ваших симптомах, но, пожалуйста, обратите внимание, что долгосроные утечки могут больше не вызывать ортостатической реакции - мне потребовалось около 2 недель в положении лёжа, чтобы симптомы улучшились, и то незначительно.
Вы чувствуете себя лучше, когда ложитесь и остаётесь лежать? Это хорошее место для начала.
* Заметка о тестировании: прогресс в тестировании и диагностике CFS идёт быстрыми темпами. Хотя традиционно рекомендуемые виды визуализации, такие как МРТ в вертикальном положении, могут быть полезны при Charlson Comorbidity Index или других заболеваниях, они могут быть недостаточно чёткими, чтобы помочь в диагностике нарушений давления.
Утечки спинномозговой жидкости часто не имеют никаких признаков на МРТ головного мозга. Требуется не только иная визуализация, но и очень важно, чтобы снимки читал опытный специалист по утечкам с проверенным послужным списком. К счастью, несколько врачей, перечисленных в каталоге ниже, готовы рассмотреть снимки или проконсультировать вас в местном медицинском учреждении.
У вас уже есть МРТ головного мозга? Проверьте наличие SEEPS здесь.
Ресурсы
- Facebook - CSF LEAKS (Утечка цереброспинальной жидкости и Гипермобильность)
- Международная группа Facebook - CSF Leaks International: Утечки цереброспинальной жидкости, СИГ, Киари и т.д.
- Папка с ресурсами от доктора Яна Кэрролла (Стэнфорд) https://drive.google.com/drive/folders/1uE8MXke3zmQXLudirQVdzC6ElFCX2OOJ
- Справочник специалистов по визуализации и утечкам ЦСЖ - куда обратиться за помощью https://spinalcsfleak.org/directory/
- Новый сайт Мелиссы о внутричерепном давлении и таких заболеваниях, как ME/CFS и FM https://pressureresources.com/.
https://www.healthrising.org/blog/2017/12/01/looking-glass-cerebral-spinal-fluid-leaks-ehlers-danlos-syndrome-alternate-reality-mecfs/
Сквозь зазеркалье: Утечки церебральной спинномозговой жидкости и синдром Элерса-Данлоса - альтернативная реальность для ME/CFS?
Кэролайн возвращается с нередкой историей сложного диагноза синдрома хронической усталости (СХУ). От фибромиалгии до синдромов Элерса-Данлоса, синдрома постуральной ортостатической тахикардии (POTS), синдрома активации тучных клеток (MAST), внутричерепной гипертензии, чувствительности к плесени (и не только) - количество альтернативных или сопутствующих диагнозов, связанных с ME/CFS, постоянно растёт.
Теперь Кэролайн предлагает нашему вниманию новый - утечку спинномозговой жидкости.
Недавно я впервые встретилась с доктором Яном Кэрроллом, экспертом по утечкам спинномозговой жидкости (CSF) из Стэнфордского университета. Он провёл со мной 1,5 часа и был очень внимателен, задав мне ряд подробных вопросов, которые он использует для оценки пациентов на предмет возможной утечки ЦСЖ (см. ниже).
У меня ME/CFS и гипермобильный синдром Элера-Данлоса (ГЭДС), и меня направил к нему мой специалист по вегетативной системе в Стэнфорде, потому что моя картина ортостатической непереносимости (ОН) немного мутная и потому что ГЭДС, заболевание соединительной ткани, является фактором риска и может вызвать аневризмы и спонтанные утечки из дурального мешка (прочной внешней мембраны спинного и головного мозга).
Утечка церебральной спинномозговой жидкости может быть вызвана резким событием, таким как хлыстовая травма или спинномозговая пункция, или может быть спонтанной, что часто случается у людей с HEDS (гипермобильный Элерс-Данлос). Хотя внезапные утечки часто замечают врачи, поскольку они вызывают характерные ортостатические головные боли (головные боли, возникающие или усиливающиеся при вставании), спонтанные утечки зачастую гораздо сложнее обнаружить, и для их выявления и диагностики требуется специалист, такой как доктор Кэрролл, поскольку симптомы, такие как усталость, тошнота и синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS), неспецифичны и, следовательно, накладываются на другие заболевания.
Кэрролл рассказал мне истории о людях, которые годами мучились с диагнозом ME/CFS или POTS, а потом выздоравливали с помощью простой кровяной заплатки - хирургической процедуры, в которой используется ваша собственная кровь для закрытия отверстий в твёрдой мозговой оболочке. Люди с таким заболеванием отмечают, что после успешной установки пластыря они начинают жить по-новому. По этой причине, если есть подозрение на утечку спинномозговой жидкости, стоит обратить на это внимание, потому что, в отличие от большинства других заболеваний при ME/CFS, существует довольно простое и эффективное решение этой проблемы.
Несколько признаков натолкнули и моего специалиста по вегетативной системе, и доктора Кэрролла на мысль о том, что причиной моих симптомов может быть утечка спинномозговой жидкости:
- Частота сердечных сокращений не сильно повышается в положении стоя, но, тем не менее, симптомы очень выражены - у меня диагностировали адренергический POTS, но я не испытываю сильного повышения частоты сердечных сокращений (ЧСС), как это делают многие больные ME/CFS.
Тем не менее я испытываю симптомы, как будто ЧСС намного выше - в основном головокружение, тошноту, сильную усталость, потливость и другие симптомы, которые вызывают непреодолимую потребность сесть или лечь.
В течение многих лет я не испытывала стыда и опускалась на землю, где бы я ни находилась - в очереди в Target и т. д. В конце концов я приобрела роллатор (тележку) для таких случаев, а теперь пользуюсь электрическим инвалидным креслом, и оба эти приспособления очень помогли мне справиться с ортостатической непереносимостью. Все это наводит на мысль об утечке спинномозговой жидкости... или POTS. - Стояние ухудшает мигрени - у меня не бывает ортостатических головных болей, но когда я стою, мигрени ухудшаются, и у меня пульсирующий шум в ушах, ещё один признак утечки.
- Спинномозговая инъекция - Мне делали спинномозговую инъекцию при кесаревом сечении, и вскоре после этого я заболела, но это можно объяснить и ME/CFS (беременность для многих является пусковым механизмом, так как снижает иммунный статус).
- Моя мать умерла от аневризмы оболочки головного мозга - Моя мать, у которой, скорее всего, был HEDS, умерла от субарахноидальной аневризмы головного мозга в возрасте 53 лет. Хотя это не то же самое, что утечка ЦСЖ, это свидетельствует о слабости соединительной ткани. У меня также есть повреждения костей на позвоночнике, которые могут влиять на твёрдую мозговую оболочку. Удивительно, но мне никогда не делали МРТ.
Доктор Кэрролл начал с того, что спросил меня о боли в голове, когда я сижу. У меня всегда болит голова, но, честно говоря, это меньше всего меня беспокоит, то есть до тех пор, пока я не перенапрягусь, и не начнётся постэкстензионное недомогание (post-exertional malaise, PEM, ПЭМ) и не увеличится черепное давление.
ПЭМ - это кардинальный симптом, который отличает ME/CFS от всех других заболеваний и включает в себя ухудшение неврологических и иммунологических симптомов после нагрузок.
Доктор Кэрролл заставил меня лечь на стол для обследования, опустив голову чуть ниже сердца. Такое положение вызвало колющие боли в затылке и ощущение нарастающего давления. Затем он заставил меня перевернуться и положить голову в обычное положение на столе, слегка приподняв её, и давление и боль исчезли. Она вернулась, когда я села, но уже не так сильно, как когда голова была чуть ниже тела.
Одна моя фраза, похоже, привлекла внимание доктора Кэрролла: Я сказал ему, что мне всегда везло, потому что я могла использовать свой мозг по большей части. Я провожу бесчисленные часы в постели, с удовольствием занимаюсь исследованиями и пишу. В некоторые дни это приводит к ПЭМ, но в большинстве случаев я справляюсь с этим. (У меня умеренная или тяжёлая форма, и я, очевидно, сильно отличаюсь от людей на более тяжёлом конце спектра ME/CFS, которые могут получить ПЭМ от чтения, письма и/или даже просмотра Netflix).
Доктор Кэррол сказал, что тот факт, что я могу выполнять когнитивные функции в определенных положениях, но не в других, говорит о наличии проблем с черепным давлением. Он воспользовался этим, чтобы предположить, что, возможно, у меня не ПЭМ, а утечка. И ПЭМ, и утечка ЦСЖ существенно пересекаются.
Сквозь зазеркалье
Вероятно, с ME/CFS пересекается гораздо больше заболеваний, чем известно большинству врачей. Синдром Элерса-Данлоса, внутричерепная гипертензия и утечка спинномозговой жидкости - это три возможности, которые, вероятно, упускаются большинством врачей.
Сначала мне поставили диагноз Лайма, ещё одно похожее заболевание, но это был, скорее всего, ошибочный диагноз. Я почувствовал облегчение, когда наконец нашла медицинское учреждение с ME/CFS после 11 лет болезни (насколько можно быть чувствовать облегчение из-за наличия ME/CFS, но наличие правильного диагноза, независимо от прогноза, имеет важное значение для получения правильного лечения). ME/CFS гораздо лучше подходит для моей картины симптомов, чем Лайма, потому что я получаю PEM довольно легко.
В апреле прошлого года, другой Стэнфордский невролог объяснил мне, что он видит всё большее количество пациентов с набором симптомов, похожих на мои - мигрени, дизавтономия (http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=34), проблемы с ЖКТ (тошнота, отсутствие аппетита, рвота), и усталость. Эти пациенты, по его словам, как правило, страдают HEDS.
Это был первый случай за 11 лет моей медицинской карьеры как пациентки, когда врач заговорил со мной о HEDS. Быстрая оценка невролога показала, что у меня может быть это заболевание.
Во время более формальных тестов, проведённых моим специалистом по вегетативной системе в прошлом месяце, он поставил мне 9 из 9 баллов по шкале Бейтона (Beighton Score), что означает, что я крайне гипермобильна. (Руководство по диагностике HEDS недавно было пересмотрено, и в нём подчёркиваются некоторые другие серьёзные осложнения, которые могут возникнуть при этом состоянии).
Я всегда замечала, что лучше всего мне работается в постели - не в горизонтальном положении, а с одной или двумя подушками для поддержки. Доктор Кэрролл сказал, что даже на таком тонком уровне ортостатические проблемы могут существовать у пациентов с утечкой спинномозговой жидкости. Сидячее положение слишком утомительно, если только я не откинута в значительной степени назад и не поддерживаю голову и спину (что характерно для многих пациентов с ME/CFS и POTS). О том, чтобы стоять, не может быть и речи.
Что имеем
Когда в прошлом месяце мне поставили диагноз HEDS, некоторые люди призвали меня подумать о том, как HEDS, помимо ME/CFS, может способствовать развитию моей болезни. Некоторые даже зашли так далеко, что предположили, что у меня и подобных пациентов на самом деле нет ME/CFS и что все мои симптомы можно объяснить HEDS, а в последнее время - утечкой спинномозговой жидкости.
Сначала я вздрогнула, потому что всегда считала, что у меня довольно простой ME/CFS - известное начало и триггер (мононуклеоз), ПЭМ (или я так думала) и множество симптомов, с которыми многие из нас сталкиваются ежедневно.
Обдумав всё это, я по-прежнему убеждена, что у меня ПЭМ. Когда я перенапрягаюсь, я испытываю жжение в конечностях, мозге и позвоночнике, и получаю ужасный мозговой туман. У меня может подняться небольшая температура и заболеть горло, что указывает на активацию иммунитета, которая, насколько мне известно, не является частью HEDS или утечки спинномозговой жидкости. Я также могу получить ПЭМ при эмоциональном или когнитивном напряжении, которое не имеет ничего общего с ортостатическим положением. Другие симптомы при ПЭМ менее ясны - ухудшение POTS, сильная усталость и туман в мозгу. Эти симптомы также можно объяснить утечкой спинномозговой жидкости.
Мне пришлось открыть свой разум и подумать о том, что многие из моих симптомов могут быть объяснены HEDS и утечкой, а также быть открытым к идее, что все три заболевания могут возникать одновременно. В этом случае задача состоит в том, чтобы научиться разбирать симптомы и определять, какое состояние вызывает те или иные проблемы. В конце концов, меня меньше волнуют ярлыки, а больше интересует правда.
На этом пути я был поражена тем, как сильно люди хотят держаться за свои диагнозы и подгонять под них других. В какой-то степени я это понимаю, потому что у каждой болезни своя культура. Мой девиз в эти дни звучит так: "Имеем что имеем".
Так что же это такое? Миалги́ческий энцефаломиели́т, Синдром Хронической Усталости (ME/CFS), Синдром Гипермобильности Элерс-Данлоса (HEDS), утечка ЦСЖ, Повышенное внутричерепное давление (Pseudotumor cerebri, idiopathic intracranial hypertension)? Всё вышеперечисленное?
Доктор Кэрролл считает, что у меня сложное заболевание. Он считает, что у меня спонтанные утечки и Повышенное внутричерепное давление.
Повышенное внутричерепное давление - это состояние избытка ЦСЖ в мозге, вызывающее повышение внутричерепного давления. (Псевдоопухоль называется псевдоопухолью, потому что у многих людей возникает впечатление, что у них опухоль мозга, но на самом деле опухоли нет).
Усиление головной боли, когда я опускаю голову немного ниже, наводит доктора Кэрролла на мысль, что у меня псевдоопухоль. Ортостатические симптомы заставляют его подозревать, что у меня утечки спинномозговой жидкости.
От него я узнала, что два препарата, которые я принимал в течение последнего года для лечения хронической микоплазменной инфекции, - доксициклин и миноциклин - могут увеличить объём спинномозговой жидкости (ССЖ) и вызвать псевдоопухоль. Это создаёт дилемму, поскольку лечение утечек может привести к обострению псевдоопухоли, повысив внутричерепное давление. Пока что доктор Кэрролл хочет отменить миноциклин, и мы сделаем МРТ, чтобы выяснить, есть ли утечки.
Оценка утечек, к сожалению, является искусством в той же степени, что и наукой. Требуется натренированный глаз, чтобы уловить более тонкие спонтанные утечки, которые, по мнению доктора Кэрролла, я испытываю. Даже в этом случае может потребоваться КТ-миелограмма, которая предполагает введение красителя в жидкость спинномозгового канала. (Поскольку этот тест сам по себе может вызвать утечку, врачи с осторожностью относятся к нему, если у них нет очень веских причин подозревать наличие проблемной утечки). Этот вид визуализации позволяет более детально рассмотреть спинномозговой канал, мозг и нервные корешки.
Моё обследование начнётся с МРТ, после чего меня направят к специалисту по головной боли. Доктор Кэрролл работает с командой специалистов, и первый вопрос, который они зададут ему, прежде чем согласиться на более инвазивные исследования, такие как КТ-миелограмма, будет звучать так: "Что она уже пробовала для лечения головной боли?" Доктор Кэрролл назвал по меньшей мере пять препаратов от головной боли, о которых я никогда не слышала, что его удивило, учитывая, что я всю жизнь страдала головной болью, а мигрени у меня появились в 2013 году.
Он также хочет, чтобы я прошла 48-часовое постельное испытание, в ходе которого я буду лежать на спине (без подушки) в течение выходных, вставая только для того, чтобы сходить в туалет с помощью инвалидного кресла. Если моя тошнота, давление в голове и усталость уменьшатся, он скажет, что это убедительное доказательство утечки. Лично я ценю то, что он не спешит с миелограммой.
Критика в адрес ME/CFS, которую я иногда слышу от представителей сообщества больных HEDS (ГЭДС), заключается в том, что, конечно, со временем вы будете чувствовать себя хуже, если останетесь в постели (физические упражнения - один из самых важных методов лечения для людей с ГЭДС). Когда вы встанете, вы будете чувствовать себя плохо из-за ослабления организма, или так звучит этот аргумент.
Я понимаю, почему мои друзья с HEDS так думают, но если у вас нет ME/CFS, вам может быть трудно понять неврологические симптомы, которые выходят далеко за пределы ортостатических симптомов.
Другая версия заключается в том, что всё это можно объяснить утечкой ЦСЖ, и в этом случае, конечно, вы чувствуете себя лучше в постели, чем в положении стоя. Опять же, по моему опыту, это отличается от ПЭМ (post-exertional malaise, PEM).
Тем не менее, мне нужно сохранять непредвзятость. Если у меня есть утечки и их можно устранить, я бы хотела знать, какие из моих симптомов исчезнут, а какие останутся. Подозреваю, что я смогу стоять дольше, но в итоге всё равно вернусь в постель с ПЭМ. Пока я не узнаю больше, я останусь открытой для всех диагнозов, а ME/CFS пока остаётся главным претендентом. Следите за новостями.
- Пройдите тест Бейтона, чтобы узнать, нет ли у вас Синдром Гипермобильности Элерс-Данлоса (HEDS).
- Почитайте блог Кэролайн о её тяжёлом переходе от биолога по охране природы к инвалиду.
Здесь представлен опросник (да/нет), который доктор Кэрролл и его команда используют для оценки состояния пациентов. Легко понять, почему так много совпадений с ME/CFS!
Головные боли:
- Головная боль усиливается в течение 30 минут после принятия вертикального положения?
- Головная боль усиливается в течение 30 минут после принятия лежачего положения?
- Головная боль в основном отсутствует при пробуждении утром?
- Головная боль усиливается в течение дня при длительном нахождении в вертикальном положении?
- Головная боль усиливается при обезвоживании?
- Головная боль усиливается при нагрузке?
- Затылочная область выделяется при локализации головной боли?
- Головная или шейная боль усиливается при наклоне?
- Боль усиливается при чихании, кашле, опорожнении кишечника или манёвре Вальсальвы?
- Приступообразный шум в голове, особенно звук вытекающей жидкости в затылке при переходе из положения лежа в положение сидя или из положения сидя в положение стоя?
- Боль или скованность в шее?
Симптомы, связанные с ущемлением ствола мозга или черепных нервов:
- Затуманивание зрения
- Двоение в глазах
- Онемение лица или боль
- Чувство дисбаланса
- Изменения слуха (фонофобия, приглушённость слуха, шум в ушах)
- Шум в ушах
- Ощущение наполненности ушей - как будто уши заложило
- Фотофобия
- Изменённый вкус
- Необычные или отсутствующие запахи (Олфакторные галлюцинации)
- Тошнота с рвотой или без неё
Спинальные проявления:
- Межлопаточная боль
- Радикулопатия
Субдуральные скопления жидкости:
- Субдуральная гигрома
- Субдуральные гематомы
- Тромбоз центрального дурального синуса
Центральная нервная система:
- Судороги
- Когнитивная дисфункция
- Тремор
Эндокринные нарушения (вследствие тракции стебля гипофиза):
- Повышенный пролактин
- Галакторея - выделение молока из груди, не связанное с беременностью или лактацией
- Любое эндокринное расстройство
- Гипотиреоз
- Любые аномалии гипофиза
- Аменорея
Провоцирующие события:
- Головная боль началась после определённой травмы
- Хлыстовая травма
- Хиропрактика
- Операция на позвоночнике или травма
- Известный остеофит, ущемляющий твёрдую мозговую оболочку позвоночника
- Травма шеи
- Преднамеренное или непреднамеренное прокалывание мозговой оболички при люмбальной пункции или эпидуральной анестезии
- Травма черепа (синяки под обоими глазами, интраназальная хирургия)
- Транссфеноидальная операция (с вовлечением клиновидной кости)
Дополнительные симптомы:
- Хорошо определённое время, когда начались или заметно усилились симптомы со стороны головы
- Ортостатическое головокружение
- Ортостатическая тахикардия
- Ортостатическое обморочное состояние
- Усталость
Помимо Стэнфорда, в США есть еще несколько врачей, имеющих подобную специализацию, в том числе Cedars-Sinai и Duke.