Синдром Пейтца-Егерса (англ. Peutz-Jeghers syndrome) или гамартомный полипоз желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) - орфанное (
Запруднов А.М.) заболевание, характеризующееся множественными доброкачественными полипами (
гамартомами) в желудке, тонкой и толстой кишке и, одновременно, пигментными пятнами тёмно-коричневого цвета, круглой или овальной формы, диаметром от 1 до 5 мм, располагающимися обычно на коже лица, вокруг рта и глаз, на носу, реже на конечностях, на слизистой оболочке полости рта, иногда гениталий и
прямой кишки.
Синдром Пейтца-Егерса - заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Распространенность его, по данным разных авторов, составляет от 1 к 50 000 до 1 к 200 000 новорожденных. Частота заболевания одинакова для лиц мужского и женского полов.
(
Читать дальше... )
На иллюстрациях. Меланиновая пигментация губ и слизистой оболочки щёк при синдроме Пейтца-Егерса (
Кайбышева В.О. и др.)