Bloodmatters
Главный редактор Gala Маша Гессен написала книжку Bloodmatters о медицинской генетике. В следующем году она выйдет в Америке. А пока в апрельском номере Gala с Ириной Родниной на обложке и темой "Вечность" Маша написала о чикагских генетиках.
Иногда к ним приходят семья глухих и просят сделать им глухого ребенка.
Карлики просят сделать карлика.
Но они отказывают.
Хотя могут.
Могут выбрать из эмбрионов девочку, могут со светлыми волосами.
Они могут производить искусственный отбор.
Они в двух шагах от евгеники.
СОЗДАТЕЛИ
Выходцы из СССР генетики Юрий Верлинский и Анвер Кулиев научились задавать нужные параметры ребенку еще до зачатия. О том, как это устроено, какие этические границы они перешли, а какие не перейдут никогда, они рассказали Маше Гессен в своем Институте репродуктивной генетики в Чикаго.
Во всех американских медучреждениях в комнате для посетителей лежит один и тот же темно-серый ковролин и стоят одинаковые неудобные стулья с сиденьями из гнутого пластика. На маленьких столиках с неистребимыми следами от картонных стаканчиков с кофе лежат одни и те же потрепанные глянцевые журналы. Я сижу в такой комнате на втором этаже неприметного двухэтажного кирпичного здания в Чикаго и листаю такой журнал полугодовой давности - Parents. Полосные фотографии беззубых улыбающихся малышей - их я видела бессчетное количество раз, но сейчас смотрю на них другими глазами. Может быть, потому, что сижу здесь - в месте, где их делают на заказ.
В чикагском районе Нордсайд, по соседству с гей-барами, галереями и секонд-хэндами, находится Институт репродуктивной генетики. Отсюда родом все главные нововведения в науке и искусстве создания человеческого потомства. Здесь придумали или вот-вот придумают то, на что человечество больше всего надеется, и то, чего оно больше всего боится.
В институте впервые стали делать анализ под странным названием «биопсия ворсинок хориона», позволяющий на самых ранних сроках беременности определить, будет ли ребенок здоровым. Научились ставить генетические диагнозы зачатому в пробирке эмбриону до беременности. Создали первого «ребенка на запчасти», мальчика Адама: его эмбрион был выбран для того, чтобы после рождения его костный мозг спас смертельно больную сестру Молли (это было шесть лет назад - сегодня брат и сестра здоровы). Здесь же, по данным самого института, находится самая большая в мире колония стволовых клеток. Руководят всем этим хозяйством выходцы из Советского Союза, генетик Юрий Верлинский и его правая рука - Анвер Кулиев.
история
В 70-е годы трое ученых, харьковчанин Верлинский, бакинец Кулиев и Жолтан Кажи из Будапешта, начали совместную работу в Москве. Уже существовал амниоцентез - анализ околоплодной жидкости, позволяющий поставить диагноз «синдром Дауна» или найти другие хромосомные нарушения. Но у амниоцентеза есть недостаток: анализ проводится не раньше четвертого месяца беременности. Верлинский с Кулиевым пытались разработать такой анализ, который использовал бы не околоплодную жидкость, а образцы плацентарной ткани. Такими разработками занимались, в частности, китайцы, но у них ничего не вышло. Впрочем, у Верлинского и его коллег тоже.
В 79-м Верлинский эмигрировал. В Чикаго он быстро нашел хорошую работу: возглавил лабораторию цитогенетики в крупной больнице. Он изучал хромосомные нарушения в семьях, где рождались дети с синдромом Дауна. И пытался разработать технологию биопсии ворсинок хориона. На этот раз у него начало что-то получаться.
Будучи эмигрантом, Верлинский не мог общаться с оставленными в Советском Союзе коллегами. Он пытался следить за их работой по международным научным журналам. Венгр Кажи периодически печатал что-то вместе с советскими коллегами. А Анвер Кулиев пропал.
В 81-м году на конференции в Лондоне Верлинский сделал доклад о хромосомном анализе плацентарной ткани, а британский коллега сообщил, что освоил технику молекулярного анализа. Это были две составные части того анализа, о котором когда-то мечтали. «Надо рассказать об этом Кулиеву», - сказал кто-то. И выяснилось, что Анвер Кулиев как представитель СССР возглавляет отделение генетики в ВОЗ, Всемирной организации здоровья.
«Я сказал: «Доктор Кулиев - мой близкий приятель», - рассказывает Верлинский. - Все подумали, что я блефую. Пришлось звонить в Женеву. Анвер сказал: «Приезжай ко мне».
В 1982 году Верлинский стал первым человеком в США и вторым в мире, освоившим технологию обследования хорионических ворсинок. На протяжении следующего десятилетия собралась группа ученых-генетиков, занимавшихся усовершенствованием человеческого рода. В 87-м они встречались в Израиле. Верлинский, гуляя по городу, забрел в художественную галерею. «Там на картине Хоана Миро был круг, приплюснутый с одной стороны, а на нем красные и желтые круги. Я смотрел и думал: вот так выглядит яйцеклетка. И если здесь у нас желтое, то мы точно знаем, что с другой стороны - красное. И наоборот. Я записал эту мысль на визитке из той галереи».
Мысль состояла в следующем. Яйцеклетка содержит 46 хромосом, половину из которых она отбрасывает на пути к оплодотворению (оставшиеся 23 соединяются с соответствующим комплектом сперматозоида, и получается набор для нового человека). Если потенциальная мать является носителем наследственного заболевания, это заболевание, как правило, обусловлено наличием у нее «плохого» гена, у которого есть парный, «здоровый» ген. Унаследует ли ребенок заболевание, зависит от того, какой ген попадет в уцелевший набор - «больной» или «здоровый». Под впечатлением от Миро Верлинский придумал проверять на наследственные заболевания те хромосомы, которые «отстегиваются» от яйцеклетки: если известно, что женщина - носитель заболевания, но «плохого» гена в отброшенном наборе нет, значит, он в уцелевшей яйцеклетке. И наоборот.
К концу 80-х Юрий Верлинский начал проводить соответствующий анализ для женщин, решившихся на искусственное оплодотворение. Он уволился из больницы и основал Институт репродуктивной генетики. В начале 90-х он создал еще одну новую технологию, позволявшую брать на анализ одну клетку из восьми имеющихся у только что созданного в пробирке эмбриона и проверять ее на наличие наследственных заболеваний. Тут как раз развалился Советский Союз, Анвер Кулиев перестал представлять его в ВОЗ и приехал работать к другу и коллеге в Чикаго. Еще через десять лет в институте стали создавать «детей на запчасти»: из получившихся в пробирке эмбрионов отбирают не просто здоровых, но и совпадающих по ключевым параметрам с больным старшим ребенком, которому нужна пересадка костного мозга. Клетки для пересадки берут из пуповины новорожденного.
Так два ученых из страны, объявившей в свое время генетику лженаукой, стали чуть ли не главными прикладными генетиками в стране, сделавшей генетику главной наукой XXI столетия и вдруг этого испугавшейся. Теперь президент США придумывает все новые способы запретить или хотя бы ограничить эксперименты со стволовыми клетками, полученными из эмбриональных тканей, а Верлинский и Кулиев тихо хвастаются, что у них самая большая в мире колония именно таких клеток. В недалеком будущем они рассчитывают начать использовать эти клетки для коммерческой генной терапии. Пожалуй, только так все и могло развиваться. Чтобы делать то, что делают в Чикаго, нужно было соединить безбожное советское воспитание и эмигрантский авантюризм с американскими деньгами и технологиями.
Этика
Пока генетики придумывают способы улучшения человеческого рода, это самое человечество спорит о том, что можно допустить в этой области. Где граница между здоровыми и больными? Можно ли отбирать потомство по признаку физического здоровья? А психического? А по уровню интеллектуального развития? И если можно избавляться от плода, потому что из него развился бы умственно отсталый ребенок, то где пройдет граница между умственно отсталым и глупым? Или от глупых тоже избавляться? А по признаку пола можно отбирать?
Когда я хочу обсудить с Анвером Кулиевым этические аспекты их работы, он огрызается: «Этика! Я написал про этику в нашей с Юрием книжке. Все про это говорят и ничего не понимают! А я все объяснил на четырех страницах. У нас нет времени на разговоры. Нам надо работать».
Кулиев с Верлинским написали несколько книг о репродуктивной генетике. Я нашла ту, в которой Кулиев объяснил про этику. Четыре с половиной страницы убористого текста и жестких аргументов. Главный его аргумент: научный прогресс неостановим, и человек уже создает здоровое потомство практически на заказ.
Когда женщина принимает фолиевую кислоту до беременности и во время нее, она радикально снижает шанс рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Это самый мягкий способ вмешательства в судьбу нерожденных еще детей. Самый жесткий, он же самый распространенный - аборт. Последние полвека беременные женщины западного мира позволяют проводить исследования своего плода и в большинстве случаев, когда обнаруживается хромосомное нарушение, делают аборт. Таким образом люди уже осуществляют не совсем естественный отбор, отсеивая больных и умственно ограниченных: почти все совместимые с жизнью хромосомные нарушения влекут за собой трудности обучения и пониженные умственные способности.
Генетические и хромосомные анализы эмбрионов позволяют не просто избегать абортов. Куда легче (хотя и дороже) не убивать нездоровый плод, а выбирать из получившихся самый удачный эмбрион. Это, утверждает Анвер Кулиев, сравнимо с приемом фолиевой кислоты: никто не страдает, человеческая жизнь не прерывается и рождаются полноценные дети.
Но вопрос представляется предельно ясным, пожалуй, только Кулиеву с коллегами. В Австрии, Германии и Италии подобные анализы запрещены законом - видимо, потому, что в этих странах (кроме Италии) уже были попытки вымостить благими генетическими намерениями дорогу в ад. А вот в Израиле наоборот, нет ни законодательных ограничений, ни культурных или религиозных табу на использование науки для получения максимально здорового потомства.
Практика
Впрочем, не все, кто приходит в институт Верлинского, стремятся получить именно здоровое потомство. Иногда родители просят помочь им родить второго ребенка с синдромом Дауна, чтобы составить компанию существующему больному ребенку. Глухие родители иногда просят о глухом ребенке, карлики - о карлике. Верлинский отвечает отказом: «Наша роль заключается в том, чтобы диагностировать болезнь и избегать ее, а не работать на болезнь».
На стороне Верлинского не только многовековая медицинская культура, но и американское и британское законодательство: в судах этих стран стали появляться иски родителей, требующих компенсации за «неправомерное рождение», - когда врач позволил родиться тяжело больному ребенку. Но если врач ответственен за «неправомерное рождение», значит ли это, что у него всегда есть право создавать здоровый организм?
Самая болезненная часть работы Института репродуктивной генетики -создание «детей на запчасти». С тех пор, как появился на свет Адам Нэш, чья пуповина вылечила его сестру Молли, родились еще почти 50 таких детей, из которых 12 - дело рук Верлинского и его коллег.
Американские газеты спорят о правомерности создания человеческой жизни в утилитарных вроде бы целях. Верлинский и Кулиев фыркают. «Обычно семьи годами ищут подходящего донора, - возмущен Кулиев. - Часто ребенок умирает прежде, чем его найдут. Кому-то везет, конечно. Но ведь стопроцентной совместимости нет, вылезают побочные эффекты. А в нашем случае донор стопроцентно совместим. У нас был ребенок с анемией Даймонда-Блэкфана. Представляете себе этот ужас? А теперь ребенок здоров».
Надо же ему было упомянуть анемию Даймонда-Блэкфана! Это редкая (около 600 больных в мире) врожденная болезнь, при которой спинной мозг не вырабатывает красных кровяных клеток. Больные дети, как правило, живут либо за счет переливаний крови, либо на стероидах, которые стимулируют работу костного мозга. И то и другое разрушает организм, и пациенты умирают подростками.
Пять лет назад в Москву приехали мои дальние родственники с годовалой дочкой, за диагнозом. Примерно раз в три недели у девочки подскакивала температура, и она угасала на глазах. После переливания крови на время возвращалась к жизни. Диагноз поставили - анемия Даймонда-Блэкфана. Девочка стала жить на гормонах и переливаниях крови.
После поездки в Чикаго я написала маме этой девочки. Мол, есть такие люди, такие технологии. Написала сухо, чтобы ничего не навязывать. Мама девочки ответила на следующий день. Ни этические, ни какие другие вопросы ее не интересовали. Она просто ухватилась за шанс спасти своего ребенка.
Вот так понимаешь, что науч-ный прогресс действительно не-остановим.
Иногда к ним приходят семья глухих и просят сделать им глухого ребенка.
Карлики просят сделать карлика.
Но они отказывают.
Хотя могут.
Могут выбрать из эмбрионов девочку, могут со светлыми волосами.
Они могут производить искусственный отбор.
Они в двух шагах от евгеники.
СОЗДАТЕЛИ
Выходцы из СССР генетики Юрий Верлинский и Анвер Кулиев научились задавать нужные параметры ребенку еще до зачатия. О том, как это устроено, какие этические границы они перешли, а какие не перейдут никогда, они рассказали Маше Гессен в своем Институте репродуктивной генетики в Чикаго.
Во всех американских медучреждениях в комнате для посетителей лежит один и тот же темно-серый ковролин и стоят одинаковые неудобные стулья с сиденьями из гнутого пластика. На маленьких столиках с неистребимыми следами от картонных стаканчиков с кофе лежат одни и те же потрепанные глянцевые журналы. Я сижу в такой комнате на втором этаже неприметного двухэтажного кирпичного здания в Чикаго и листаю такой журнал полугодовой давности - Parents. Полосные фотографии беззубых улыбающихся малышей - их я видела бессчетное количество раз, но сейчас смотрю на них другими глазами. Может быть, потому, что сижу здесь - в месте, где их делают на заказ.
В чикагском районе Нордсайд, по соседству с гей-барами, галереями и секонд-хэндами, находится Институт репродуктивной генетики. Отсюда родом все главные нововведения в науке и искусстве создания человеческого потомства. Здесь придумали или вот-вот придумают то, на что человечество больше всего надеется, и то, чего оно больше всего боится.
В институте впервые стали делать анализ под странным названием «биопсия ворсинок хориона», позволяющий на самых ранних сроках беременности определить, будет ли ребенок здоровым. Научились ставить генетические диагнозы зачатому в пробирке эмбриону до беременности. Создали первого «ребенка на запчасти», мальчика Адама: его эмбрион был выбран для того, чтобы после рождения его костный мозг спас смертельно больную сестру Молли (это было шесть лет назад - сегодня брат и сестра здоровы). Здесь же, по данным самого института, находится самая большая в мире колония стволовых клеток. Руководят всем этим хозяйством выходцы из Советского Союза, генетик Юрий Верлинский и его правая рука - Анвер Кулиев.
история
В 70-е годы трое ученых, харьковчанин Верлинский, бакинец Кулиев и Жолтан Кажи из Будапешта, начали совместную работу в Москве. Уже существовал амниоцентез - анализ околоплодной жидкости, позволяющий поставить диагноз «синдром Дауна» или найти другие хромосомные нарушения. Но у амниоцентеза есть недостаток: анализ проводится не раньше четвертого месяца беременности. Верлинский с Кулиевым пытались разработать такой анализ, который использовал бы не околоплодную жидкость, а образцы плацентарной ткани. Такими разработками занимались, в частности, китайцы, но у них ничего не вышло. Впрочем, у Верлинского и его коллег тоже.
В 79-м Верлинский эмигрировал. В Чикаго он быстро нашел хорошую работу: возглавил лабораторию цитогенетики в крупной больнице. Он изучал хромосомные нарушения в семьях, где рождались дети с синдромом Дауна. И пытался разработать технологию биопсии ворсинок хориона. На этот раз у него начало что-то получаться.
Будучи эмигрантом, Верлинский не мог общаться с оставленными в Советском Союзе коллегами. Он пытался следить за их работой по международным научным журналам. Венгр Кажи периодически печатал что-то вместе с советскими коллегами. А Анвер Кулиев пропал.
В 81-м году на конференции в Лондоне Верлинский сделал доклад о хромосомном анализе плацентарной ткани, а британский коллега сообщил, что освоил технику молекулярного анализа. Это были две составные части того анализа, о котором когда-то мечтали. «Надо рассказать об этом Кулиеву», - сказал кто-то. И выяснилось, что Анвер Кулиев как представитель СССР возглавляет отделение генетики в ВОЗ, Всемирной организации здоровья.
«Я сказал: «Доктор Кулиев - мой близкий приятель», - рассказывает Верлинский. - Все подумали, что я блефую. Пришлось звонить в Женеву. Анвер сказал: «Приезжай ко мне».
В 1982 году Верлинский стал первым человеком в США и вторым в мире, освоившим технологию обследования хорионических ворсинок. На протяжении следующего десятилетия собралась группа ученых-генетиков, занимавшихся усовершенствованием человеческого рода. В 87-м они встречались в Израиле. Верлинский, гуляя по городу, забрел в художественную галерею. «Там на картине Хоана Миро был круг, приплюснутый с одной стороны, а на нем красные и желтые круги. Я смотрел и думал: вот так выглядит яйцеклетка. И если здесь у нас желтое, то мы точно знаем, что с другой стороны - красное. И наоборот. Я записал эту мысль на визитке из той галереи».
Мысль состояла в следующем. Яйцеклетка содержит 46 хромосом, половину из которых она отбрасывает на пути к оплодотворению (оставшиеся 23 соединяются с соответствующим комплектом сперматозоида, и получается набор для нового человека). Если потенциальная мать является носителем наследственного заболевания, это заболевание, как правило, обусловлено наличием у нее «плохого» гена, у которого есть парный, «здоровый» ген. Унаследует ли ребенок заболевание, зависит от того, какой ген попадет в уцелевший набор - «больной» или «здоровый». Под впечатлением от Миро Верлинский придумал проверять на наследственные заболевания те хромосомы, которые «отстегиваются» от яйцеклетки: если известно, что женщина - носитель заболевания, но «плохого» гена в отброшенном наборе нет, значит, он в уцелевшей яйцеклетке. И наоборот.
К концу 80-х Юрий Верлинский начал проводить соответствующий анализ для женщин, решившихся на искусственное оплодотворение. Он уволился из больницы и основал Институт репродуктивной генетики. В начале 90-х он создал еще одну новую технологию, позволявшую брать на анализ одну клетку из восьми имеющихся у только что созданного в пробирке эмбриона и проверять ее на наличие наследственных заболеваний. Тут как раз развалился Советский Союз, Анвер Кулиев перестал представлять его в ВОЗ и приехал работать к другу и коллеге в Чикаго. Еще через десять лет в институте стали создавать «детей на запчасти»: из получившихся в пробирке эмбрионов отбирают не просто здоровых, но и совпадающих по ключевым параметрам с больным старшим ребенком, которому нужна пересадка костного мозга. Клетки для пересадки берут из пуповины новорожденного.
Так два ученых из страны, объявившей в свое время генетику лженаукой, стали чуть ли не главными прикладными генетиками в стране, сделавшей генетику главной наукой XXI столетия и вдруг этого испугавшейся. Теперь президент США придумывает все новые способы запретить или хотя бы ограничить эксперименты со стволовыми клетками, полученными из эмбриональных тканей, а Верлинский и Кулиев тихо хвастаются, что у них самая большая в мире колония именно таких клеток. В недалеком будущем они рассчитывают начать использовать эти клетки для коммерческой генной терапии. Пожалуй, только так все и могло развиваться. Чтобы делать то, что делают в Чикаго, нужно было соединить безбожное советское воспитание и эмигрантский авантюризм с американскими деньгами и технологиями.
Этика
Пока генетики придумывают способы улучшения человеческого рода, это самое человечество спорит о том, что можно допустить в этой области. Где граница между здоровыми и больными? Можно ли отбирать потомство по признаку физического здоровья? А психического? А по уровню интеллектуального развития? И если можно избавляться от плода, потому что из него развился бы умственно отсталый ребенок, то где пройдет граница между умственно отсталым и глупым? Или от глупых тоже избавляться? А по признаку пола можно отбирать?
Когда я хочу обсудить с Анвером Кулиевым этические аспекты их работы, он огрызается: «Этика! Я написал про этику в нашей с Юрием книжке. Все про это говорят и ничего не понимают! А я все объяснил на четырех страницах. У нас нет времени на разговоры. Нам надо работать».
Кулиев с Верлинским написали несколько книг о репродуктивной генетике. Я нашла ту, в которой Кулиев объяснил про этику. Четыре с половиной страницы убористого текста и жестких аргументов. Главный его аргумент: научный прогресс неостановим, и человек уже создает здоровое потомство практически на заказ.
Когда женщина принимает фолиевую кислоту до беременности и во время нее, она радикально снижает шанс рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Это самый мягкий способ вмешательства в судьбу нерожденных еще детей. Самый жесткий, он же самый распространенный - аборт. Последние полвека беременные женщины западного мира позволяют проводить исследования своего плода и в большинстве случаев, когда обнаруживается хромосомное нарушение, делают аборт. Таким образом люди уже осуществляют не совсем естественный отбор, отсеивая больных и умственно ограниченных: почти все совместимые с жизнью хромосомные нарушения влекут за собой трудности обучения и пониженные умственные способности.
Генетические и хромосомные анализы эмбрионов позволяют не просто избегать абортов. Куда легче (хотя и дороже) не убивать нездоровый плод, а выбирать из получившихся самый удачный эмбрион. Это, утверждает Анвер Кулиев, сравнимо с приемом фолиевой кислоты: никто не страдает, человеческая жизнь не прерывается и рождаются полноценные дети.
Но вопрос представляется предельно ясным, пожалуй, только Кулиеву с коллегами. В Австрии, Германии и Италии подобные анализы запрещены законом - видимо, потому, что в этих странах (кроме Италии) уже были попытки вымостить благими генетическими намерениями дорогу в ад. А вот в Израиле наоборот, нет ни законодательных ограничений, ни культурных или религиозных табу на использование науки для получения максимально здорового потомства.
Практика
Впрочем, не все, кто приходит в институт Верлинского, стремятся получить именно здоровое потомство. Иногда родители просят помочь им родить второго ребенка с синдромом Дауна, чтобы составить компанию существующему больному ребенку. Глухие родители иногда просят о глухом ребенке, карлики - о карлике. Верлинский отвечает отказом: «Наша роль заключается в том, чтобы диагностировать болезнь и избегать ее, а не работать на болезнь».
На стороне Верлинского не только многовековая медицинская культура, но и американское и британское законодательство: в судах этих стран стали появляться иски родителей, требующих компенсации за «неправомерное рождение», - когда врач позволил родиться тяжело больному ребенку. Но если врач ответственен за «неправомерное рождение», значит ли это, что у него всегда есть право создавать здоровый организм?
Самая болезненная часть работы Института репродуктивной генетики -создание «детей на запчасти». С тех пор, как появился на свет Адам Нэш, чья пуповина вылечила его сестру Молли, родились еще почти 50 таких детей, из которых 12 - дело рук Верлинского и его коллег.
Американские газеты спорят о правомерности создания человеческой жизни в утилитарных вроде бы целях. Верлинский и Кулиев фыркают. «Обычно семьи годами ищут подходящего донора, - возмущен Кулиев. - Часто ребенок умирает прежде, чем его найдут. Кому-то везет, конечно. Но ведь стопроцентной совместимости нет, вылезают побочные эффекты. А в нашем случае донор стопроцентно совместим. У нас был ребенок с анемией Даймонда-Блэкфана. Представляете себе этот ужас? А теперь ребенок здоров».
Надо же ему было упомянуть анемию Даймонда-Блэкфана! Это редкая (около 600 больных в мире) врожденная болезнь, при которой спинной мозг не вырабатывает красных кровяных клеток. Больные дети, как правило, живут либо за счет переливаний крови, либо на стероидах, которые стимулируют работу костного мозга. И то и другое разрушает организм, и пациенты умирают подростками.
Пять лет назад в Москву приехали мои дальние родственники с годовалой дочкой, за диагнозом. Примерно раз в три недели у девочки подскакивала температура, и она угасала на глазах. После переливания крови на время возвращалась к жизни. Диагноз поставили - анемия Даймонда-Блэкфана. Девочка стала жить на гормонах и переливаниях крови.
После поездки в Чикаго я написала маме этой девочки. Мол, есть такие люди, такие технологии. Написала сухо, чтобы ничего не навязывать. Мама девочки ответила на следующий день. Ни этические, ни какие другие вопросы ее не интересовали. Она просто ухватилась за шанс спасти своего ребенка.
Вот так понимаешь, что науч-ный прогресс действительно не-остановим.