Нейробластома у детей
Нейробластома - четвертая по частоте встречаемости злокачественная опухоль у детей после лейкозов, опухолей центральной нервной системы и лимфом.
Заболевание очень разнообразно по своему клиническому течению: могут наблюдаться случаи спонтанного исчезновения или «созревания» опухоли, а может наблюдаться крайне агрессивное течение процесса с быстрым метастазированием, приводящее к гибели больного. Чаще всего относительно благоприятно нейробластома ведет себя у детей младшего (менее 18 мес.) возраста.
По данным американской программы SEER (посвящена анализу течения, распространенности и исходов злокачественных заболеваний), пятилетняя общая выживаемость пациентов составляет 83%, 55% и 40% для детей младше года (не включая новорожденных), детей от 1 до 4 лет и детей от 5 до 9 лет соответственно.
Клинические проявления
Клинические проявления при нейробластоме могут быть очень разнообразными, и зависят от расположения опухоли и её распространенности. Очень сложно выявить заболевание на ранних стадиях, потому что, как правило, в это время дети никаких жалоб не предъявляют. Родители или врач при осмотре может прощупать опухолевое образование в брюшной полости. Могут быть симптомы, связанные с наличием объёмного образования в животе: боль и дискомфорт в животе или спине, нарушения мочеиспускания и дефекации. Иногда опухоль располагается за глазным яблоком, в этом случае характерным симптомом может быть экзофтальм (выпячивание глазного яблока) или выраженные круги под глазами («глаза енота»). При наличии костных метастазов дети жалуются на боли в костях. При диссеминированной (распространенной) нейробластоме состояние может очень быстро ухудшаться до тяжелого с лихорадкой, потерей веса, слабостью, интоксикацией, болевым синдромом и т.д.
Диагностические мероприятия при подозрении на нейробластому
Лабораторные исследования: общий анализ крови и СОЭ, специфический анализ мочи на производные катехоламинов (гомованилиновую и ванилилминдальную кислоту), биохимический анализ крови (определение неспецифичных маркеров, таких как лактатдегидрогеназа, нейрон-специфичекая энолаза, ферритин).
Инструментальные обследования: при подозрении на объёмное образование в животе начинают, обычно, с ультразвука (УЗИ) брюшной полости. Если есть подозрения на наличие объёмного образования в грудной клетке, обычно производят рентгенографию органов грудной клетки. Это наиболее простые и безболезненные виды исследований, которые могут быть проведены прямо в день обращения.
Если наличие объёмного образования действительно подтверждается при УЗИ или рентгенографии, либо опухоль просто видна при визуальном осмотре, необходимо обязательное проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) соответствующей зоны (грудная клетка, брюшная полость, малый таз, череп) с внутривенным контрастированием для более точного определения контуров, структуры и объёма опухоли). Для введения контрастного препарата устанавливается катетер в периферическую вену. Во время исследования необходимо, чтобы ребенок лежал неподвижно, поэтому маленьким детям оно производится в условиях медикаментозного сна.
Если по результатам проведённых исследований остаётся подозрение на нейробластому, проводится радиоизотопное исследование с использованием метайодбензилгуанидина (MIBG) - радиоизотопа, специфически накапливающегося в клетках нейробластомы. Исследование позволяет оценить распространённость опухоли по организму, определить наличие метастазов. Очень редко (около 5% случаев) нейробластома бывает MIBG - негативной. В случае MIBG - негативной опухоли оценить наличие костных метастазов поможет сцинтиграфия костей с другим радиоизотопом - технецием.
Для оценки поражения костного мозга производится пункция костного мозга, обычно в нескольких точках, чаще из подвздошных костей. Это болезненная процедура, поэтому у детей она, как правило, проводится под седацией и обезболиванием.
Для окончательного подтверждения диагноза нейробластомы производится биопсия опухоли, то есть берётся небольшой кусочек ткани опухоли, и производится микроскопирование (гистологическое исследование), а также ряд дополнительных исследований, например, иммунологическое и молекулярно-генетическое. Это позволяет с высокой степенью вероятности определить прогноз заболевания и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.
Лечение детей с нейробластомой зависит от таких факторов, как распространённость заболевания, гистологический тип опухоли, возраст ребёнка. На самых ранних стадиях лечение представляет собой хирургическое удаление опухоли. В случае, когда опухоль нельзя удалить полностью или биопсия выявила опухоль с высокой степенью агрессивности, проводят химиотерапию и/или лучевую терапию. В некоторых случаях (у детей до 1 -1,5 лет) опухоль может исчезать спонтанно, даже без лечения.
Записаться на прием к специалистам Клиники онкологии и гематологии ЕМС Вы можете по телефону (495) 933 66 55
Европейский Медицинский Центр +7 (495) 933-66-55. КРУГЛОСУТОЧНО