Олигофрения
Олигофрения. Название произошло от греческого oligos - малый + греч. phrēn - ум, разум. То есть малоумие. Некоторые считают оба термина обидными в их звучании и предпочитают условно политкорректное «умственная отсталость». Не побоюсь повториться - тот же Фаберже. Автопортрет. Фрагмент. Другой ракурс.
Основное, что объединяет эту группу болезней - врождённое или приобретённое в раннем возрасте общее недоразвитие психики и, в первую очередь - интеллекта. Одним из первых врождённое слабоумие описал в 1770 Dufour. Далее, в 1890, V.Magnan описывает дебильность. Наконец, в 1913 E.Kraepelin предлагает назвать всю группу врождённого и приобретённого в раннем детстве слабоумия олигофренией.
Причины можно условно поделить на три группы, в тех случаях, когда их вообще возможно указать:
Эндогенной природы - это хромосомная патология (болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Шерешевского-Тернера, трисомия Х, синдром XYY), это генетические синдромы с неясным типом наследования (синдром «лицо эльфа», он же синдром Вильямса, он же синдром Вильямса - Бойрена, синдром Де Ланге, или «амстердамская карликовость», синдром Рубинстайна - Тейби, синдром Улльриха), это рецессивная сцепленная с полом умственная отсталость с ломкой Х-хромосомой, или синдром Мартина-Белла. Это наследственные метаболические заболевания, то есть специфические нарушения обмена веществ (фенилкетонурия, гомоцистинурия, нарушение обмена мукополисахаридов - болезнь Гурлер, болезнь Санфилиппо, синдром Хантера).
Экзогенной природы, когда на ребёнка действовал неблагоприятный фактор внешней среды: нарушение питания матери при беременности, внутриутробные инфекции и интоксикации, иммунологическая несовместимость матери и плода, гипоксия и родовая травма, менингиты и энцефалиты, травмы черепа после родов и т.п. Среди наиболее специфических по клинической картине можно выделить: синдром алкогольного плода, рубеолярная (вызванная вирусом коревой краснухи) олигофрения, олигофрения, связанная с листериозом центральной нервной системы, олигофрения при врождённом сифилисе, олигофрения вследствие внутриутробного токсоплазмоза, олигофрения вследствие эритробластоза (гемолитической болезни новорожденных), вследствие асфиксии и механической родовой травмы, вследствие гидроцефалии, вследствие ранних постнатальных (т.е. послеродовых) инфекционных и инфекционно-аллергических поражений головного мозга.
Смешанной, эндогенно-экзогенной природы. В основном это три формы: а) микроцефалия, б) краниостеноз и в) гипотиреоидная олигофрения, или кретинизм. К слову, cretin (от искаженного франц. Chretien) - “христианин», так в 15-16 веке называли жителей французских Альп. Это потом стали замечать, что среди них встречаются слабоумные от рождения люди желтовато-землистого цвета кожи, с большим языком, запавшей переносицей, грубыми чертами лица и широкими короткими кистями и стопами, очень вялые и неспешные. Прозвище прилипло крепко.
Распространённость олигофрении, по материалам ВОЗ, от 1 до 3% населения.
По степени интеллектуального дефекта принято различать дебильность (или, согласно политкорректной МКБ-10, лёгкую умственную отсталость), имбецильность (умеренную и тяжёлую умственную отсталость) и идиотию (глубокую умственную отсталость).
Дебильность (от латинского debilis, или немощный, неспособный). IQ от 50 до 70. Речь довольно-таки развита, если не считать более или менее выраженного косноязычия. Мышление конкретно-наглядное, способность к абстракции значительно затруднена или отсутствует (поэтому, попросив истолковать смысл пословицы, вы либо не получите ответа, либо будете удивлены незамысловатостью трактовки; Эзоп бы точно удавился). Счёт доступен в пределах простых арифметических операций - посчитать сдачу, сложить, отнять, как особое достижение - умножить или поделить. Запас знаний невелик. Также не впечатляет способность этими знаниями распоряжаться. Круг интересов, как правило, ограничен незамысловатыми бытовыми вопросами. Если не присутствует психопатизация с нарушениями поведения, то довольно неплохо овладевают несложными трудовыми навыками и добросовестно выполняют скучную и монотонную работу, от которой бегут как чёрт от ладана более интеллектуально одарённые работники. Из девушек так и вовсе получаются идеальные, с точки зрения некоторых мужчин, жёны. Возможно, поэтому они несколько реже попадают в поле зрения психиатра.
Имбецильность (от латинского imbecillus, или слабый, незначительный). IQ от 20 до 49. Мышление сугубо конкретное. Абстракция, образование отвлечённых понятий недоступны в принципе (бесполезно просить истолковать поговорку или пословицу). Речь плохо развита, нарушено её грамматическое построение. Словарный запас - несколько десятков слов. Счёт - в пределах нескольких единиц. В отличие от дебилов, не могут обучаться по программам вспомогательных школ. Вместе с тем, доступны в целом навыки самообслуживания и, в отдельных случаях - некоторые из трудовых. Вести самостоятельную жизнь не способны.
Идиотия. Что интересно, изначально греки вовсе другое имели в виду. Были у них активно участвующие в общественной жизни городов «политес» и даже, не побоюсь этого слова, «патриотес», и были «идиотес», которые в политику не лезли, предпочитая личное общественному. Народ в то время был незамутнённый, политически активный и уклонистов от выборов и прочих общественно полезных деяний не особо-то уважал. Так и само название приобрело сначала значение «невежественный», а дальше - больше. Вернёмся к идиотам в современном понимании этого термина. IQ менее 20. Мышление и речь почти не развиты. Обращённую речь понимает больше в плане её интонаций. Реакции на внешние стимулы неадекватны. Эмоции ограничены проявлениями удовольствия и неудовольствия. Осмысленная деятельность недоступна. Навыки самообслуживания отсутствуют: кормить приходится с ложечки, больные не умеют проситься в туалет. Не могут самостоятельно ходить, стоять. Часто повторяют однообразные движения. Полностью зависимы от постороннего ухода.
Интересный факт. Детей с болезнью Дауна в Поднебесной называют «детьми Солнца» и считают, что для родителей это знак особого благоволения небес и возможность значительно улучшить карму в этом круге бытия.