Интерстициальный гранулематозный дерматит

[dok_zlo]

Интерстициальный гранулематозный дерматит (interstitial granulomatous dermatitis) - клинико-гистопатологический вариант реактивного гранулематозного дерматита,связанный с различными аутоиммунными заболеваниями,характеризующийся высыпанием линейных и кольцевидных бляшек.Код по МКБ-10: L92

Этиология и эпидемиология

Обычно встречается в возрасте от 50 до 60 лет,чаще у женщин.Распространенность неизвестна,считается редким заболеванием.

Этиопатогенез неясен.Предполагается,что инициирующим фактором является отложение иммунного комплекса на или вокруг стенок мелких дермальных кровеносных сосудов в результате основного заболевания,что приводит к активации комплемента и нейтрофилов,ведущй к дегенерации дермального коллагена и замедлению кровотока в области поражения.Дегенерация коллагена вызывает иммунный ответ,приводящий к гранулематозному палисадному лимфогистиоцитарному инфильтрату.Умеренный,но постоянный уровень иммунных комплексов может способствовать этому явлению.Экзогенная травма усугубляет или ускоряет процесс развития.

Ассоциированные заболевания

• Ревматоидный артрит - сочетание с ним часто обозначают как интерстициальный гранулематозный дерматит с артритом (синдром Акермана,IGDA).
• Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,системный васкулит,антифосфолипидный синдром,ювенильный идиопатический артрит,болезнь Стилла,синдром Шегрена,Черджа-Стросса синдром,болезнь Бехчета,аутоиммунный тиреоидит,аутоиммунный гепатит)
• Неоплазии (лимфопролиферативные заболевания,бронхиальный плоскоклеточный рак)
• Боррелиоз (болезнь Лайма)
• Легочной силикоз
• Легочной паракокцидиоидомикоз

При ассоциации с приемом лекарственных препаратов (ингибиторами ангиотензин-конвертирующего фермента,блокаторами кальциевых каналов,бета-блокаторами,гиполипидемическими средствами,антигистаминными средствами,антиконвульсантами,антидепрессантами,блокаторами фактора некроза опухоли-α и сеннозидом) применяется термин интерстициальная гранулематозная лекарственная реакция
Клиническая картина

Заболевание характеризуется высыпанием плотных линейных подкожных полос шириной 3-5 мм и длиной 10-40 см розового цвета,чаще всего расположенных на боковой поверхности туловища от подмышечной впадины до гребня подвздошной кости (сипмтом веревки "rope sign"),реже в области живота,ягодиц,внутренних поверхностей плеч и бедер.

Другим характерным симптомом являются кольцевидные эритематозные бляшки с шелушащейся поверхностью,часто сливающихся в обширные очаги.Высыпания обычно симметричны.Более редкими проявлениями являются диффузная макулезно-папулезная сыпь,подкожные узелки телесного цвета,крупные атрофические гиперпигментированные бляшки,эритема околоногтевая и слизистых оболочек,папулы в области локтей.







Симптом веревки
кольцевидные бляшки
макуло-папулезная сыпь







гиперпигментные бляшки
телесного цвета папулы
папулы на локтях

Обычно заболевание протекает бессимптомно,но в случае артрита (который может прешествовать высыпаниям,сопровождать их или возникать после их регресса) наблюдаются артралгия и миалгия.
Течение заболевание хроническое,рецидивирующее.Длительность рецидива от 1 недели до нескольких месяцев.Спонтанное разрешение наступает у 20% больных.
Диагностика

Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и лабораторных данных.Отмечаются повышение уровня антиядерных антител,СОЭ и аутоантител.

Гистопатология выявляет интерстициальный и частичный гранулематозный дерматит,сопровождающийся фрагментацией дегенеративного коллагена и эластических волокон. Этот процесс обычно наблюдается в ретикулярной дерме,но аномалии могут затрагивать всю толщину дермы или гиподермы. В большинстве описанных случаев присутствуют редкие гигантские многоядерные или атипичные гистиоциты,периваскулярные и интерстициальные лимфоцитарные инфильтраты. Эпидермальные изменения,наличие отложений муцина и лейкоцитокластический васкулит обычно отсутствуют.
Дифференциальная диагностика

• Палисадный нейтрофильный гранулематозный дерматит
• Уртикарный васкулит
• Эритема хроническая мигрирующая
• Локализованная склеродермия
• Красная волчанка
• Кольцевидная гранулема
• Т-клеточная лимфома кожи,гранулематозный тип
• Центробежная эритема Дарье
• Ревматоидные узелки
• Красный плоский лишай
• Лихеноидная лекарственная сыпь
• Кольцевая эластолитическая гигантоклеточная гранулема
• Саркоидоз
• Некробиоз липоидный
• Некробиотическая ксантогранулема

Лечение

Стандартного лечения нет.Терапия основного заболевания или инфекции может привести к значительному улучшению.

Крепкого здоровья!