Ульэритема надбровная

[dok_zlo]

Ульэритема надбровная (надбровная рубцующаяся эритема,кератоз волосяной атрофический лица,фациальный красный фолликулярный кератоз,keratosis pilaris faciei,keratosis pilaris rubra atrophicans faciei,ulerythema ophryogenes) - заболевание,характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.Шифр по МКБ-10: Q84.2

Этиология и эпидемиология
Заболевание развивается в детском или юношеском возрасте,иногда проявляется с рождения.Этиология и патогенез не выяснены. Наследование предположительно аутосомно-доминантное.[Spoiler (click to open)]Предполагается врожденная дистрофия фолликулярного аппарата с нарушением кератинизации.

Заболевание было описано у пациентов с шерстяным невусом,синдромом Нунана,сердечно-сосудисто-кожным синдромом,синдромом Рубинштейна-Тайби и синдромом Корнелии де Ланге.

Ряд авторов считает заболевание не отдельной нозологией,а клиническим вариантом волосяного лишая.

Клиническая картина



Предпочтительная локализация высыпаний - лицо.Высыпания симметричные,сначала появляются в области наружной части бровей,но могут распространиться на лоб,щеки,подбородок,в казуистических случаях их наблюдают на коже плеч,бедер и ягодиц. С течением времени формируются поверхностные фолликулярные рубчики,в сочетании с кератозом придающие очагам сетевидный характер.

Основными симптомами являются

• эритема
• фолликулярные гиперкератотические узелки,вследствие тесного расположения создающие впечатление зернистости
• атрофические изменения различной степени выраженности

Атрофические изменения приводят к поредению волос,иногда значительному. На щеках преобладает эритема,кератоз выражен нерезко,атрофия едва заметна. Возможно отрубевидное шелушение,волосяной лишай,покраснение ладоней и подошв,акроцианоз. Субъективно больные иногда отмечают жжение и зуд.

В некоторых случаях заболевание сочетается с задержкой умственного и физического развития,а также с различными врожденными пороками развития. Прогрессирование болезни может прекращается в период полового созреванияэ



Диагностика
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.

Гистологическое исследование обнаруживает[Spoiler (click to open)]фолликулярный гиперкератоз,атрофию сальных желез и волосяных фолликулов; периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты; перифолликулярный фиброз соединительной ткани

Дифференциальная диагностика

• Красный плоский лишай
• Себорейный дерматит
• Атрофодермия червеобразная
• Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса.
• Ихтиоз фолликулярный

Крепкого здоровья!