Наткнулся на описание любопытной во многих отношениях болезни аборигенов Новой Гвинеи - куру, или, как ее называли на западе, "смеющаяся смерть". Во-первых, способ распространения: ритуальный каннибализм соплеменников в народности форе, что уже делает ее совершенно особенной в ряду человеческих патогенов. Второй удивительный факт, причина болезни: это единственная известная человеку эпидемия вызванная прионными белками.
Чуть подробнее про оба момента. В настоящий момент, каннибализм в Новой Гвинее искоренен, поэтому случаи куру практически не встречаются. Поскольку инкубационный период куру может составлять десятки лет, все последние выявленные случаи относятся к старым заражениям и вызывают бешенный интерес всех исследователей. Куру, это губчатая энцефалопатия, заболевание уничтожающее головной мозг и характеризуется повышенной концентрацией прионов в этом органе. Таким образом, поскольку мясо отдавалось в первую очередь мужчинам, чаще всего жертвами становились женщины и дети, которые также занимались и разделкой тел. Длительный инкубационный период и индивидуальная генетическая резистентность к заболеванию у некоторых зараженных не позволяли связать употребление внешне здоровых людей с болезнью, поэтому причиной заболевания аборигены считали сглаз. Дрожь, судороги, головная боль, усталость, потеря контроля над телодвижениями и смерть. За исследования связанные с куру были так или иначе получены две Нобелевские премии.
Про прионы, которые стали широко известны на Западе после памятной эпидемии "коровьего бешенства", сказано уже достаточно. Если кратко: патоген, даже не вирус, а особый деформированный белок, который при попадании в здоровый организм способен запускать реакцию превращения схожих, но здоровых белков в себе подобный. Через десятилетие мозг превращается в разрушенную губчатую структуру. В механизме возникновения и заражения еще много неясностей, неизвестны даже все возможные способы заражения для всех разновидностей, но употребление в пищу (коровье мясо) или попадание внутрь организма во время проведения хирургических операций относятся к доказанным случаям. Главная проблема, высокая стойкость прионов к традиционным методам обеззараживания. Они стойки к УФ облучению, радиации, автоклавированию при температурах выше 130 градусов. Сходили поставить пломбу? Есть вероятность заражения. Некоторые специалисты предупреждают, что здесь есть риск возникновения новых типов скрытых эпидемий.
Про прионы на вики