Заметки патологоанатома: клеточные структуры (продолжение) митохондрии...
Митохондрии - органеллы, которые предположительно произошли в результате симбиоза неких древних бактерий и предков современных клеток, доказательством этому является своеобразное полуавтономное существование этих органелл, митохондрии содержат в себе свой собственный генетический материал, способны сами по себе делиться и сами синтезировать свои белки. В результате мутаций в митохондриальных генах развиваются дефектные белки с развитием заболеваний с зубодробительными названиями, которые объединены в группу митохондриальных болезней, суть которых прямо проистекает из нарушения функций митохондрий, а функция у митохондрий - обеспечение клетки энергией в доступной для нее форме то есть в форме высокоэнергетических молекул аденозинтрифосфата, синтез которых происходит на митохондриальных мембранах.
Рис 1. "вскрытая" митохондрия, видны две мембраны: гладкая наружная и внутренняя, образующая многочисленные складки в толще внутренней мембраны изображены белки дыхательной цепи, которые принимают участие в синтезе аденозинтрифосфата, а также собственно фермент (тоже белок) синтезирующий аденозинтрифосфат АТФ синтетаза - синенький.
Аденозинтрифосфат или АТФ это универсальная энергетическая молекула, которая запасает энергию в виде химических связей, при разрыве которых высвобождается энергия и делает возможной в клетке работу, связанную с транспортом и синтезом чего бы то ни было.
Рис 2 Молекула аденозинтрифосфата или АТФ три оранжевых остатка фосфорной кислоты в "хвосте" этой молекулы и образуют те самые высокоэнергетические связи, энергия высвобождается при их отщеплении.
Если синтез этих молекул снижается, то в органах и тканях, которые более всего зависят от их синтеза (в первую очередь к ним относятся нервная и мышечная ткани (особенно сердечная мышца), потребляющие таких энергетических молекул много, ОЧЕНЬ МНОГО), развивается клиническая симптоматика, которая, в общем, описывается словосочетанием - непереносимость физических нагрузок. АТФ ввиду своей нестойкости, не могут быть запасены клеткой впрок, таким образом, скорость производства примерно равна скорости их расхода и для того чтобы покрыть энергетические потребности одной единственной клетки требуется около 10 миллионов молекул АТФ в секунду (sic!).
Рис.3 Здесь представлены поперечный гистологический срезы склелетной мышцы. О количестве митохондрий в тканях мы можем судить используя специальные гистохимические методы окраски. Здесь при помощи красящего вещества избирательно соединяющегося с белками входящими в состав митохондриальной мембраны мы можем визуализировать митохондрии, здесь каждая митохондрия прокрашивается в виде иссиня черной точки. На препарате заметно, что мышечные волокна неоднородны, часть из них обладает большим количеством митохондрий чем другая, это связано с их физиологическими особеностями, но об этом в другой раз. (автор фото William McDonald, M.D.)с missinglink.ucsf.edu)
Морфологически, митохондрии построены из двух мембран, строение которых очень похоже на строение клеточной мембраны. Наружная мемебрана гладкая, а внутренняя - образует многочисленные складки - кристы, которые в разы увеличивают ее рабочую поверхность. В этой внутренней мембране и встроены белки, которые обеспечивают процессы клеточного дыхания, с синтезом молекул аденозинтрифосфата.
Рис 4 Снимок митохондрии, полученный при помощи просвечивающего электронного микроскопа. Здесь митохондрия получается как бы разрезанной пополам (Авторы: Keith Porter, Mary Bonneville (University of Maryland Baltimore County, Baltimore, MD) cellimagelibrary.org)
С генетикой митохондрий вообще все осень интересно, если в ядре клетки содержится генетический материал, наследуемый как от матери, так и от отца, то митохондриальный генетический материал наследуется только от матери, соответственно, митохондриальные болезни также наследуются только по материнской линии.
Рис 1. "вскрытая" митохондрия, видны две мембраны: гладкая наружная и внутренняя, образующая многочисленные складки в толще внутренней мембраны изображены белки дыхательной цепи, которые принимают участие в синтезе аденозинтрифосфата, а также собственно фермент (тоже белок) синтезирующий аденозинтрифосфат АТФ синтетаза - синенький.
Аденозинтрифосфат или АТФ это универсальная энергетическая молекула, которая запасает энергию в виде химических связей, при разрыве которых высвобождается энергия и делает возможной в клетке работу, связанную с транспортом и синтезом чего бы то ни было.
Рис 2 Молекула аденозинтрифосфата или АТФ три оранжевых остатка фосфорной кислоты в "хвосте" этой молекулы и образуют те самые высокоэнергетические связи, энергия высвобождается при их отщеплении.
Если синтез этих молекул снижается, то в органах и тканях, которые более всего зависят от их синтеза (в первую очередь к ним относятся нервная и мышечная ткани (особенно сердечная мышца), потребляющие таких энергетических молекул много, ОЧЕНЬ МНОГО), развивается клиническая симптоматика, которая, в общем, описывается словосочетанием - непереносимость физических нагрузок. АТФ ввиду своей нестойкости, не могут быть запасены клеткой впрок, таким образом, скорость производства примерно равна скорости их расхода и для того чтобы покрыть энергетические потребности одной единственной клетки требуется около 10 миллионов молекул АТФ в секунду (sic!).
Рис.3 Здесь представлены поперечный гистологический срезы склелетной мышцы. О количестве митохондрий в тканях мы можем судить используя специальные гистохимические методы окраски. Здесь при помощи красящего вещества избирательно соединяющегося с белками входящими в состав митохондриальной мембраны мы можем визуализировать митохондрии, здесь каждая митохондрия прокрашивается в виде иссиня черной точки. На препарате заметно, что мышечные волокна неоднородны, часть из них обладает большим количеством митохондрий чем другая, это связано с их физиологическими особеностями, но об этом в другой раз. (автор фото William McDonald, M.D.)с missinglink.ucsf.edu)
Морфологически, митохондрии построены из двух мембран, строение которых очень похоже на строение клеточной мембраны. Наружная мемебрана гладкая, а внутренняя - образует многочисленные складки - кристы, которые в разы увеличивают ее рабочую поверхность. В этой внутренней мембране и встроены белки, которые обеспечивают процессы клеточного дыхания, с синтезом молекул аденозинтрифосфата.
Рис 4 Снимок митохондрии, полученный при помощи просвечивающего электронного микроскопа. Здесь митохондрия получается как бы разрезанной пополам (Авторы: Keith Porter, Mary Bonneville (University of Maryland Baltimore County, Baltimore, MD) cellimagelibrary.org)
С генетикой митохондрий вообще все осень интересно, если в ядре клетки содержится генетический материал, наследуемый как от матери, так и от отца, то митохондриальный генетический материал наследуется только от матери, соответственно, митохондриальные болезни также наследуются только по материнской линии.