Двух американских охотников назвали первыми возможными жертвами прионной болезни оленей среди людей
Два американских охотника, возможно, стали первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью - прионным заболеванием оленей - и умерли от нее.
Врачи выявили у мужчин признаки нейродегенерации и изначально диагностировали у них спорадическую форму болезни Крейтцфельдта - Якоба (она также имеет прионную природу, но возникает спонтанно). Однако поскольку оба пациента были друзьями и ели мясо оленей из одной и той же зараженной хронической изнуряющей болезнью популяции, не исключено, что вместе с олениной им передались оленьи прионы, которые впоследствии их и погубили. Впрочем, как отмечается в статье для журнала Neurology, пока убедительных доказательств в пользу этой гипотезы нет.
С середины прошлого века среди североамериканских оленей разных видов и лосей (Cervidae) распространилась хроническая изнуряющая болезнь (CWD, chronic wasting disease). Ее вызывают прионы - белки с аномальной третичной структурой, которые катализируют превращение гомологичных им нормальных белков в себе подобные. Эти молекулы быстро накапливаются в головном мозге и других нервных тканях и разрушают их, из-за чего пострадавшие особи становятся вялыми, дрожат, с трудом ходят и выделяют много слюны. В конце концов хроническая изнуряющая болезнь неминуемо приводит к летальному исходу. Однако перед смертью зараженное животное успевает через выделить в окружающую среду множество прионных частиц. Благодаря устойчивости к ультрафиолетовому излучению и высоким температурам они могут подолгу ждать своего часа, пока не попадут в организм другого оленя или лося.
Способна ли хроническая изнуряющая болезнь в естественных условиях заражать кого-то, помимо оленей и лосей, пока остается неясным. Хотя большинство прионных заболеваний млекопитающих вызваны инфекционной формой одного и того же мембранного белка PrP, его структура у разных видов немного отличается. Из-за этого передача прионов между двумя неродственными видами считается редким явлением. Тем не менее, такое уже происходило в прошлом: в конце XX - начале XXI века более 200 человек умерли от нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба, заразившись прионами из мяса коров, страдавших от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Аналогичных случаев передачи хронической изнуряющей болезни от оленей к людям до сих пор не фиксировали, однако специалисты не исключали, что подобное возможно.
Невролог Сара Хорн (Sarah Horn) из Техасского университета вместе с коллегами описала два случая, которые могут быть первыми примерами заражения людей хронической изнуряющей болезнью. В центре внимания исследователей оказался 72-летний американец, который обратился к врачам в 2022 году в связи с внезапно развившимися спутанностью сознания и агрессией. Несмотря на интенсивное лечение, состояние пациента быстро ухудшалось и в течение месяца он скончался. Врачи пришли к выводу, что мужчина стал жертвой спорадической - то есть вызванной спонтанно возникшим в головном мозге прионом - формы болезни Крейтцфельдта - Якоба с гомозиготностью по метионину в кодоне 129 PrP (sCJDMM1). Следует отметить, что, по оценкам специалистов, спонтанную природу имеют около 90 случаев болезни Крейтцфельдта - Якоба.
Однако у исследователей вызвал подозрение тот факт, что незадолго до смерти пациента его друг также скончался от болезни Крейтцфельдта - Якоба. Оба мужчины увлекались охотой и ели мясо оленей из популяции, в которой распространена хроническая изнуряющая болезнь. Поскольку отличить sCJDMM1 от CWD невозможно без тщательного анализа инфекционных белков, который в данном случае не проводился, не исключено, что охотников погубила не спорадическая форма болезни Крейтцфельдта - Якоба, а хроническая изнуряющая болезнь, передавшаяся им с прионами из оленины. Если данная гипотеза подтвердится, то эти пациенты будут признаны первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью.
Хорн и ее коллеги признают, что у них нет убедительных доказательств, чтобы однозначно утверждать о передаче прионов от оленей к людям. Тем не менее, авторы указывают, что потенциальные риски заражения хронической изнуряющей болезнью через оленину требуют дальнейшего изучения. В частности, врачам следует обращать внимание на кластеры случаев спорадической формы болезни Крейтцфельдта - Якоба в регионах, где среди оленей распространена CWD.
Автор: Сергей Коленов
Ссылка на источник
Врачи выявили у мужчин признаки нейродегенерации и изначально диагностировали у них спорадическую форму болезни Крейтцфельдта - Якоба (она также имеет прионную природу, но возникает спонтанно). Однако поскольку оба пациента были друзьями и ели мясо оленей из одной и той же зараженной хронической изнуряющей болезнью популяции, не исключено, что вместе с олениной им передались оленьи прионы, которые впоследствии их и погубили. Впрочем, как отмечается в статье для журнала Neurology, пока убедительных доказательств в пользу этой гипотезы нет.
С середины прошлого века среди североамериканских оленей разных видов и лосей (Cervidae) распространилась хроническая изнуряющая болезнь (CWD, chronic wasting disease). Ее вызывают прионы - белки с аномальной третичной структурой, которые катализируют превращение гомологичных им нормальных белков в себе подобные. Эти молекулы быстро накапливаются в головном мозге и других нервных тканях и разрушают их, из-за чего пострадавшие особи становятся вялыми, дрожат, с трудом ходят и выделяют много слюны. В конце концов хроническая изнуряющая болезнь неминуемо приводит к летальному исходу. Однако перед смертью зараженное животное успевает через выделить в окружающую среду множество прионных частиц. Благодаря устойчивости к ультрафиолетовому излучению и высоким температурам они могут подолгу ждать своего часа, пока не попадут в организм другого оленя или лося.
Способна ли хроническая изнуряющая болезнь в естественных условиях заражать кого-то, помимо оленей и лосей, пока остается неясным. Хотя большинство прионных заболеваний млекопитающих вызваны инфекционной формой одного и того же мембранного белка PrP, его структура у разных видов немного отличается. Из-за этого передача прионов между двумя неродственными видами считается редким явлением. Тем не менее, такое уже происходило в прошлом: в конце XX - начале XXI века более 200 человек умерли от нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба, заразившись прионами из мяса коров, страдавших от губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Аналогичных случаев передачи хронической изнуряющей болезни от оленей к людям до сих пор не фиксировали, однако специалисты не исключали, что подобное возможно.
Невролог Сара Хорн (Sarah Horn) из Техасского университета вместе с коллегами описала два случая, которые могут быть первыми примерами заражения людей хронической изнуряющей болезнью. В центре внимания исследователей оказался 72-летний американец, который обратился к врачам в 2022 году в связи с внезапно развившимися спутанностью сознания и агрессией. Несмотря на интенсивное лечение, состояние пациента быстро ухудшалось и в течение месяца он скончался. Врачи пришли к выводу, что мужчина стал жертвой спорадической - то есть вызванной спонтанно возникшим в головном мозге прионом - формы болезни Крейтцфельдта - Якоба с гомозиготностью по метионину в кодоне 129 PrP (sCJDMM1). Следует отметить, что, по оценкам специалистов, спонтанную природу имеют около 90 случаев болезни Крейтцфельдта - Якоба.
Однако у исследователей вызвал подозрение тот факт, что незадолго до смерти пациента его друг также скончался от болезни Крейтцфельдта - Якоба. Оба мужчины увлекались охотой и ели мясо оленей из популяции, в которой распространена хроническая изнуряющая болезнь. Поскольку отличить sCJDMM1 от CWD невозможно без тщательного анализа инфекционных белков, который в данном случае не проводился, не исключено, что охотников погубила не спорадическая форма болезни Крейтцфельдта - Якоба, а хроническая изнуряющая болезнь, передавшаяся им с прионами из оленины. Если данная гипотеза подтвердится, то эти пациенты будут признаны первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью.
Хорн и ее коллеги признают, что у них нет убедительных доказательств, чтобы однозначно утверждать о передаче прионов от оленей к людям. Тем не менее, авторы указывают, что потенциальные риски заражения хронической изнуряющей болезнью через оленину требуют дальнейшего изучения. В частности, врачам следует обращать внимание на кластеры случаев спорадической формы болезни Крейтцфельдта - Якоба в регионах, где среди оленей распространена CWD.
Автор: Сергей Коленов
Ссылка на источник