2925. Птицы помогут изучать нейро- и мышечно-дегенеративные заболевания человека
Биологи из Санкт-Петербургского государственного университета под руководством Татьяны Куликовой проанализировали процесс формирования ядерных доменов в ооцитах (незрелых яйцеклетках) птиц. Полученные на модельном объекте данные показали сходство между патологическими процессами, запускающими нейро- и мышечно-дегенеративные заболевания, и механизмами организации нормального клеточного ядра. Результаты исследования опубликованы в журнале Chromosoma.
Ученые описали механизм формирования ядерных доменов. Это динамичные каплеподобные образования в клетках, формируемые за счет особых структурных характеристик РНК-связывающих белков. В ходе исследования были проанализированы необычные ядерные домены - гигантские рибонуклеопротеиновые агрегаты (ГИТЕРА). Они формируются на определенных хромосомах птиц и содержат особый набор РНК-связывающих белков, включая компоненты аппарата процессинга РНК.
РНК-связывающие белки, содержащие участки неупорядоченной структуры или прион-подобные домены, обладают способностью к агрегации и формированию амилоидоподобных фибрилл. Ранее было доказано, что мутации в этих участках РНК-связывающих белков могут приводить к формированию патологических агрегатов в ядрах и цитоплазме нейронов и мышечных клеток человека при ряде нейро- и мышечно-дегенеративных заболеваний. При этом предполагалось, что формирование агрегатов происходит исключительно в патологии.
Исследователи из СПбГУ обнаружили, что, на самом деле, образование агрегатов возможно и в нормальной ситуации. Открытие позволит изучать этот процесс в «нормальных» клетках, что поможет биологам продолжить исследование агрегации белков с участками неупорядоченной структуры, которая может приводить к нейро- и мышечно-дегенеративным заболеваниям у человека.
Источник